78例兒童及青少年女性附件扭轉病例臨床病理特點分析

劉倩，周慧梅，曹冬焱，楊佳欣，沈鏗，郎景和

(中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院,國家婦產疾病臨床研究中心，北京 100730)

卵巢腫瘤的發病率隨著年齡的增長而增加，1歲時發病率為0.43/10萬，35歲時發病率為152/10萬[1]。而且兒童及青春期患者卵巢疾病的臨床表現和結果與成人不同，需要不同的診斷和管理方法[2-3]。兒童及青春期女性常規婦科檢查在國內尚未普及，附件區包塊患兒多以急、慢性腹痛起病就診，這是否意味著包塊發生了急性并發癥，如蒂部扭轉？患者是否具有急診手術探查指征？這些問題有待進一步明確。本文對兒童及青少年女性附件扭轉的臨床及病理特點進行分析，為及時進行臨床干預提供依據。

資料與方法

一、研究對象

北京協和醫院婦產科于2012年8月至2020年3月收治的附件扭轉的兒童及青少年女性患者。

納入標準：(1)年齡≤19歲女性患者；(2)盆腔包塊合并腹痛；(3)行手術治療，無手術禁忌，并簽署知情同意書；(4)手術探查證實為附件扭轉。

排除標準：(1)病史資料不全；(2)手術探查非附件扭轉。

根據上述標準，本研究共納入78例，并根據手術探查時扭轉的附件是否發生缺血壞死將患者分為壞死組(n=23)及未壞死組(n=55)。患者篩查流程圖見圖1。

圖1 患者篩查流程圖

二、分析指標

詳細記錄：患者基本信息、腹痛特點、臨床表現、輔助檢查、手術方式、術中所見、病理結果。

三、統計學方法

結 果

一、基本信息

附件區包塊合并腹痛患者264例，其中接受手術治療者212例，手術證實為附件扭轉患者78例，附件扭轉發生率為36.8%(78/212)，其中92.3%(72/78)腫物扭轉、3.8%(3/78)卵巢扭轉、3.8%(3/78)輸卵管扭轉。患者平均年齡(14.0±3.8)歲。76.9%(60/78)患者月經初潮。88.5%(69/78)患者腹痛急性起病，97.4%(76/78)患者為急性疼痛(疼痛病程小于3個月)，就診至進行手術治療的間隔中位時長為24.5 h(8 h，5個月)。50例患者從腹痛癥狀開始至進行手術的時間間隔≤72 h，28例患者的時間間隔>72 h。30.8%(24/78)患者疼痛定位不明確，表現為全腹痛或放射性疼痛。43.6%(34/78)患者伴隨惡心和嘔吐，6.4%(5/78)僅伴惡心，2.6%(2/78)伴發熱。

二、術前評估

78例患者術前均行超聲檢查，其中70例表現為單純囊腫回聲，6例表現為復雜回聲，2例為實性回聲。10例患者進一步行電子計算機掃描(CT)或核磁共振成像(MRI)檢查。31例患者術前行相關腫瘤標記物檢查，其中27例腫瘤標記物陰性，3例患者糖類抗原125(CA125)和/或糖類抗原199(CA199)輕度升高，1例患者甲胎蛋白(AFP)顯著升高。

三、手術情況及術后病理結果

88.5%(69/78)患者行腹腔鏡手術，11.5%(9/78)行開腹手術。93.6%(73/78)的患者術后病理為良性病變，惡性腫瘤5例，僅占6.4%。扭轉發生在右側43例(55.1%)，左側33例(42.3%)，囊腫為雙側且其中一側發生扭轉2例(2.6%)。

78例患者中有72例患者存在附件區包塊，附件包塊平均直徑(8.7±3.1)cm，其中97.2%(70/72)包塊直徑大于5 cm。平均扭轉度數為(653.2±419.9)度。

62.8%(49/78)行保留卵巢的囊腫剔除術，30.8%(24/78)行附件切除術(其中23例因缺血壞死行附件切除，1例因病理提示性索間質腫瘤行附件切除)，3.8%(3/78)行輸卵管切除術，2.6%(2/78)行患側附件切除+可疑部位活檢，其中惡性腫瘤術中均行仔細探查，處理原發病灶，探查無肉眼可見的疑轉移病灶(表1)。

最常見的病理類型為成熟畸胎瘤29.5%(23/78)和單純性囊腫25.6%(20/78)，余下依次為卵巢旁囊腫15.4%(12/78)、黃體囊腫6.4%(5/78)、漿液性/粘液性囊腺瘤5.1%(4/78)、子宮內膜異位囊腫3.8%(3/78)、卵巢增大并發生扭轉3.8%(3/78)、輸卵管扭轉3.8%(3/78)、惡性生殖細胞腫瘤3.8%(3/78，未成熟畸胎瘤2例，無性細胞瘤1例)，性索間質細胞腫瘤2.6%(2/78，2例均為顆粒細胞瘤)(表1)。

表1 患者的病理結果及手術方式

四、壞死組和未壞死組基本情況比較

壞死組均行患側附件切除手術。比較壞死組與未壞死組相關指標，結果發現兩組患者月經初潮例數有顯著差異(P=0.03)，而兩組患者年齡、疼痛特點(疼痛是否持續大于72 h、疼痛是否急性起病、疼痛病程、疼痛定位)、包塊大小、扭轉度數、包塊側別等方面無顯著差異(P>0.05)(表2)。

表2 疾病基本特征在兩組患者間的比較[(-±s)，n]

五、壞死相關的各因素分析

以扭轉后是否發生壞死為因變量，將年齡、月經初潮、疼痛特點、腫瘤大小、扭轉度數、腫瘤側別、手術方式、手術途徑、病理結果等因素分別進行Logistic回歸單因素分析，結果提示年齡、月經初潮、腫瘤大小、手術方式、手術途徑與扭轉后壞死相關(P<0.05)。進一步行多因素分析提示月經初潮、腫瘤大小、手術方式、手術途徑均不能被納入模型，僅年齡被納入模型中，且與壞死無相關性(P>0.05)(表3)。

表3 扭轉后壞死相關因素Logistic回歸分析

討 論

附件扭轉是婦科常見的急腹癥之一，在婦女人群中隨時可能發生。其中育齡婦女發病率最高，其次是兒童和青少年[4]，嬰兒及兒童期的發病率僅為15%[5-6]。因扭轉通常在有癥狀的患者接受手術時才被發現，故在無癥狀的卵巢腫塊患者中，很難確定扭轉的確切風險。本研究結果顯示附件包塊伴腹痛患者中，附件扭轉的概率為36.8%。附件扭轉以同時發生卵巢和輸卵管扭轉最為常見，通常為單側，本研究中此種扭轉占所有扭轉患者的比例為92.3%，亦可表現為單發卵巢或輸卵管扭轉。有文獻報道僅卵巢扭轉而無卵巢囊腫的青少年病例比例可高達46%[7]，而本研究中卵巢扭轉與輸卵管扭轉各占3.8%。

腫瘤大小及病理類型可能是發生扭轉的重要影響因素。3篇回顧性綜述發現，80%以上的卵巢扭轉發生在卵巢體積>5 cm(未合并卵巢囊腫)時[8-10]。最常見的組織學類型為良性出血性囊腫、成熟畸胎瘤和漿液性囊腺瘤，而惡性腫瘤較少發生扭轉(<2%)[8]。本文數據中包塊平均直徑為(8.7±3.1)cm，其中包塊>5 cm的患者占97.2%。卵巢惡性腫瘤占兒童及青少年附件扭轉病例的6.4%；最常見的病理類型為成熟畸胎瘤囊腫，占29.5%，均與文獻報道數據相符。扭轉的原因可能與包塊質量及重心、兒童及青春期發育過程中輸卵管及韌帶相對狹長等有關[11-12]。

小兒急腹癥中附件扭轉僅占2.7%，附件扭轉并不是小兒急性腹痛的主要鑒別診斷[13]。但如若合并附件區包塊的兒童及青少年患者一旦出現急腹癥，必須考慮是否發生了包塊的急性并發癥，如扭轉及破裂[14-15]。發生急性并發癥時腹痛可能呈間斷性但反復發生，常伴惡心、嘔吐[16]。我們建議醫生在檢查患有急性腹痛的患者時，決不能忽略附件扭轉的診斷。在本研究的78例患者中，69例(88.5%)患者以急性疼痛起病；77例(98.7%)患者疼痛表現為急性疼痛(疼痛<3月)，73例(93.6%)患者疼痛不能自行緩解或反復發生。國內兒童及青少年女性尚未普及常規婦科檢查，絕大部分患者因腹痛癥狀就診，結合患者疼痛的特點，應高度警惕附件包塊可能，一旦發現附件包塊，結合查體結果應高度懷疑附件包塊扭轉、破裂等急性并發癥的可能性，積極進行手術探查。本研究中患者癥狀出現至手術時間平均126 h。這提示一方面我們應適當提前兒童及青春期女性常規婦科檢查的時間，盡早發現附件包塊，經評估確定為病理性包塊后積極進行干預；另一方面，分析發現時間延誤主要發生在癥狀出現至就診時間，提示廣大患者及家長，在患者出現癥狀后應盡快就診，從而減少患者被延誤治療的可能。

為了盡可能挽救卵巢，應積極行急診手術探查，手術途徑首選腹腔鏡探查。如果影像學評估不能排除惡性腫瘤的可能，可以延遲卵巢切除。附件扭轉發生壞死的病例最常見的病理類型為良性病變，如成熟的囊性畸胎瘤、粘液性和漿液性囊腺瘤[15]。本研究中，93.6%的患者術后病理為良性病變，惡性腫瘤僅5例(占6.4%)，提示兒童和青少年附件扭轉中惡性腫瘤的可能性較低。惡性腫瘤的治療以切除患側附件為主要手術方式，故即便發生扭轉，不會因時間延誤增加切除卵巢的機會。所以，需對可疑病變為惡性的患者進行全面評估，謹慎選擇手術途徑及方式。本研究中發生缺血壞死23例(29.5%)，均行患側附件切除，發生壞死的患者疼痛特點與未發生壞死者無顯著差異，這表明可能無法根據疼痛特點確定是否發生缺血壞死。發生壞死的病例扭轉度數大于未發生壞死者，且疼痛持續大于72 h患者比例高，但兩者并無顯著差異。可以推測是否發生壞死可能與包塊扭轉度數及扭轉持續時間有關，但尚需進一步擴大樣本量，完善評估信息。