脛神經(jīng)彌漫性增粗伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤一例

鄭翔 吳曉光 張韜 陳志輝 李炳榮

神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)髓鞘血旺細胞的一種良性腫瘤，占全身各個部位良性軟組織腫瘤的5.2%［1］，最常見于頭、頸、臂叢以及下肢脛骨后神經(jīng)，病灶通常為單發(fā)［2］，多發(fā)病灶在既往文獻中鮮見報道，臨床上常易與神經(jīng)纖維瘤病相混淆［3］。本院收治脛神經(jīng)彌漫性增粗伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，42歲。2020年7月9日，以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區(qū)可觸及腫物”為主訴就診本院。查體：未見皮膚、眼科、聽覺或其他神經(jīng)系統(tǒng)等神經(jīng)纖維瘤病特征，否認家族史。左小腿下段內(nèi)側(cè)局部隆起，可觸及腫塊，質(zhì)地不軟不硬，有壓痛感，局部無紅腫，皮溫正常，左下肢肢端感覺麻木，肌力正常，肢端血供良好。實驗室檢查：AFP、CEA、CA199等腫瘤標志物和甲狀腺功能檢查結(jié)果均正常，甲狀旁腺激素81.5 pg/ml，升高（正常參考值：15.0 pg/ml～68.3 pg/ml），乙肝陽性。影像檢查：左下肢MRI顯示左小腿肌間內(nèi)見“啞鈴”狀異常信號，病變區(qū)兩端為類圓形或類橢圓形軟組織信號團塊，中央為長條狀水樣信號，增強掃描病變區(qū)共見5枚明顯強化病灶，大者直徑約33 mm，提示為多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，可能合并淋巴管囊腫，見圖1-4；B超顯示左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性增粗，范圍約230 mm，增粗兩端可見低回聲團塊，共探及3枚病灶，大者約36 mm×30 mm，CDFI示團塊內(nèi)可見散在血流信號，提示為左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性病變伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，見圖5-7；四肢其余部位神經(jīng)走向，B超顯示未見異常增粗及腫塊影；頭顱、頸椎、胸椎MR顯示未見明確占位性病變。于2020年 7月14日行“超聲引導(dǎo)下軟組織腫瘤切除+血管神經(jīng)探查術(shù)”，術(shù)中見左小腿上段及下段肌間隙內(nèi)橢圓形腫塊，存在包膜，表面光滑，與脛神經(jīng)緊密相連，切開外膜后可見腫塊呈黃白色，質(zhì)韌，局部另有細小神經(jīng)束穿過，與腫塊相連的周圍神經(jīng)明顯肥厚增粗，以神經(jīng)剝離質(zhì)輔助完整摘除病灶，包括其內(nèi)穿過的細小神經(jīng)束，共取得4枚病灶標本送病檢，見圖8。手術(shù)過程順利，術(shù)后切口無明顯紅腫滲出，患肢感覺、運動均正常，患者于術(shù)后第8 d出院。病理結(jié)果提示，均為神經(jīng)鞘瘤，見圖9。術(shù)后8月余患者來我科住院全面復(fù)診，查體：手術(shù)切口愈合良好，患肢感覺運動無異常，左下肢MR增強檢查未見明顯復(fù)發(fā)征象，其余相關(guān)檢查均無特殊異常。

MR圖 圖1：左小腿見“啞鈴”狀異常信號，T1WI冠狀位示病灶兩端3枚較大結(jié)節(jié)（↑），大者約3.3 cm ×3.0 cm；圖2：病變區(qū)域中央長條狀水樣信號影為增粗的脛神經(jīng)，T2WI冠狀位1枚較小結(jié)節(jié)（↑）；圖3：MR矢狀位提示1枚較小結(jié)節(jié)（↑）；圖4：MR增強掃描矢狀位可見5枚結(jié)節(jié)（↑及△），↑指術(shù)中切除病灶，△指保留病灶

超聲圖 圖5：左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性增粗，增粗范圍約230 mm，增粗兩端可見數(shù)枚低回聲團，大者約36 mm×30 mm，可見“神經(jīng)尾征”（↑）；圖6-7：CDFI示團塊內(nèi)散在血流信號

圖8 術(shù)中病灶大體標本圖

圖9 病理HE×100鏡下圖

2 討論

本例患者以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區(qū)可觸及腫物”為主訴就診，頭顱MR未見明確占位性病變，脊柱及四肢骨骼系統(tǒng)影像學(xué)檢查未見特殊性骨損害表現(xiàn)，左下肢病變處之外四肢及軀干的皮膚未見明顯色素沉著和皮膚神經(jīng)纖維瘤體，臨床上不符合神經(jīng)纖維瘤病的診斷標準。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤是一種良性病變，其發(fā)展具有一定自限性，無癥狀及生長緩慢者可隨訪觀察，手術(shù)是其唯一的治療手段，有癥狀的神經(jīng)鞘瘤應(yīng)視其切除風(fēng)險和并發(fā)癥審慎進行手術(shù)摘除。神經(jīng)鞘瘤的超聲、MR影像表現(xiàn)多樣，本例超聲未能檢出全部病灶，可能與漏檢的病灶較小、增粗的脛神經(jīng)間缺乏回聲差異及CDFI未能顯示明顯血流信號導(dǎo)致難以識別相關(guān)。超聲CDFI與CEMR（磁共振增強掃描）顯示的神經(jīng)鞘瘤血供情況存在不同，病灶在CDFI上僅顯示為少許散在血流回聲甚至無血流回聲，但所有病灶在CEMR上均顯示為整體顯著強化，提示CEMR對病灶檢出率及血供情況的評估效能可能優(yōu)于超聲，但筆者認為超聲對于“神經(jīng)尾征”的識別可能優(yōu)于MRI，因為此征象對診斷神經(jīng)鞘瘤有較高特異性［4］。MR各序列當無明顯脂肪信號背景襯托時，神經(jīng)束與周圍肌肉、脈管的信號反差不明顯，較細的周圍神經(jīng)即便形成“神經(jīng)尾征”，也可能由于MR的掃描層厚相對偏厚而影響顯示與觀察［5］。因此，本病的定性診斷采用超聲或更具優(yōu)勢，超聲中神經(jīng)束呈均勻極低回聲，與周圍肌肉組織呈網(wǎng)狀混雜回聲可形成明顯的回聲反差。

本案例患者同時存在病因不明的脛神經(jīng)彌漫性增粗，該表現(xiàn)既往罕有報道。增粗的神經(jīng)MRI圖像表現(xiàn)為類似于腦脊液樣信號，單一影像檢查在認識不足的情況下可能會將其誤判為其他富水性病變?nèi)缌馨凸苣夷[。由于神經(jīng)鞘瘤手術(shù)易誤傷瘤周神經(jīng)造成醫(yī)源性損傷［6］，因此需要引重視多種影像檢查相結(jié)合，可有效降低誤判。本例患者的手術(shù)方案沒有考慮切除或探查全部影像上可見的病灶，是因為考慮到位于病變神經(jīng)中段的1枚病灶過小，強行摘除可能會帶來更大的創(chuàng)傷和風(fēng)險。患者理解保留此枚小病灶的原因，并接受進行定期復(fù)查的建議，術(shù)后首次復(fù)查情況顯示患者收獲滿意療效。但關(guān)于此類具有較長范圍神經(jīng)干基礎(chǔ)病變的患者在切除瘤灶后是否容易復(fù)發(fā)，仍有待將來結(jié)合影像資料論證以及更長時間的隨訪觀察。