脛神經(jīng)彌漫性增粗伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤一例

鄭翔 吳曉光 張韜 陳志輝 李炳榮

神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)髓鞘血旺細(xì)胞的一種良性腫瘤，占全身各個部位良性軟組織腫瘤的5.2%［1］，最常見于頭、頸、臂叢以及下肢脛骨后神經(jīng)，病灶通常為單發(fā)［2］，多發(fā)病灶在既往文獻中鮮見報道，臨床上常易與神經(jīng)纖維瘤病相混淆［3］。本院收治脛神經(jīng)彌漫性增粗伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，42歲。2020年7月9日，以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區(qū)可觸及腫物”為主訴就診本院。查體：未見皮膚、眼科、聽覺或其他神經(jīng)系統(tǒng)等神經(jīng)纖維瘤病特征，否認(rèn)家族史。左小腿下段內(nèi)側(cè)局部隆起，可觸及腫塊，質(zhì)地不軟不硬，有壓痛感，局部無紅腫，皮溫正常，左下肢肢端感覺麻木，肌力正常，肢端血供良好。實驗室檢查：AFP、CEA、CA199等腫瘤標(biāo)志物和甲狀腺功能檢查結(jié)果均正常，甲狀旁腺激素81.5 pg/ml，升高（正常參考值：15.0 pg/ml～68.3 pg/ml），乙肝陽性。影像檢查：左下肢MRI顯示左小腿肌間內(nèi)見“啞鈴”狀異常信號，病變區(qū)兩端為類圓形或類橢圓形軟組織信號團塊，中央為長條狀水樣信號，增強掃描病變區(qū)共見5枚明顯強化病灶，大者直徑約33 mm，提示為多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，可能合并淋巴管囊腫，見圖1-4；B超顯示左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性增粗，范圍約230 mm，增粗兩端可見低回聲團塊，共探及3枚病灶，大者約36 mm×30 mm，CDFI示團塊內(nèi)可見散在血流信號，提示為左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性病變伴多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，見圖5-7；四肢其余部位神經(jīng)走向，B超顯示未見異常增粗及腫塊影；頭顱、頸椎、胸椎MR顯示未見明確占位性病變。于2020年 7月14日行“超聲引導(dǎo)下軟組織腫瘤切除+血管神經(jīng)探查術(shù)”，術(shù)中見左小腿上段及下段肌間隙內(nèi)橢圓形腫塊，存在包膜，表面光滑，與脛神經(jīng)緊密相連，切開外膜后可見腫塊呈黃白色，質(zhì)韌，局部另有細(xì)小神經(jīng)束穿過，與腫塊相連的周圍神經(jīng)明顯肥厚增粗，以神經(jīng)剝離質(zhì)輔助完整摘除病灶，包括其內(nèi)穿過的細(xì)小神經(jīng)束，共取得4枚病灶標(biāo)本送病檢，見圖8。手術(shù)過程順利，術(shù)后切口無明顯紅腫滲出，患肢感覺、運動均正常，患者于術(shù)后第8 d出院。病理結(jié)果提示，均為神經(jīng)鞘瘤，見圖9。術(shù)后8月余患者來我科住院全面復(fù)診，查體：手術(shù)切口愈合良好，患肢感覺運動無異常，左下肢MR增強檢查未見明顯復(fù)發(fā)征象，其余相關(guān)檢查均無特殊異常。

MR圖 圖1：左小腿見“啞鈴”狀異常信號，T1WI冠狀位示病灶兩端3枚較大結(jié)節(jié)（↑），大者約3.3 cm ×3.0 cm；圖2：病變區(qū)域中央長條狀水樣信號影為增粗的脛神經(jīng)，T2WI冠狀位1枚較小結(jié)節(jié)（↑）；圖3：MR矢狀位提示1枚較小結(jié)節(jié)（↑）；圖4：MR增強掃描矢狀位可見5枚結(jié)節(jié)（↑及△），↑指術(shù)中切除病灶，△指保留病灶

超聲圖 圖5：左側(cè)脛神經(jīng)彌漫性增粗，增粗范圍約230 mm，增粗兩端可見數(shù)枚低回聲團，大者約36 mm×30 mm，可見“神經(jīng)尾征”（↑）；圖6-7：CDFI示團塊內(nèi)散在血流信號

圖8 術(shù)中病灶大體標(biāo)本圖

圖9 病理HE×100鏡下圖

2 討論

本例患者以“左小腿疼痛2年，近日疼痛區(qū)可觸及腫物”為主訴就診，頭顱MR未見明確占位性病變，脊柱及四肢骨骼系統(tǒng)影像學(xué)檢查未見特殊性骨損害表現(xiàn)，左下肢病變處之外四肢及軀干的皮膚未見明顯色素沉著和皮膚神經(jīng)纖維瘤體，臨床上不符合神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤是一種良性病變，其發(fā)展具有一定自限性，無癥狀及生長緩慢者可隨訪觀察，手術(shù)是其唯一的治療手段，有癥狀的神經(jīng)鞘瘤應(yīng)視其切除風(fēng)險和并發(fā)癥審慎進行手術(shù)摘除。神經(jīng)鞘瘤的超聲、MR影像表現(xiàn)多樣，本例超聲未能檢出全部病灶，可能與漏檢的病灶較小、增粗的脛神經(jīng)間缺乏回聲差異及CDFI未能顯示明顯血流信號導(dǎo)致難以識別相關(guān)。超聲CDFI與CEMR（磁共振增強掃描）顯示的神經(jīng)鞘瘤血供情況存在不同，病灶在CDFI上僅顯示為少許散在血流回聲甚至無血流回聲，但所有病灶在CEMR上均顯示為整體顯著強化，提示CEMR對病灶檢出率及血供情況的評估效能可能優(yōu)于超聲，但筆者認(rèn)為超聲對于“神經(jīng)尾征”的識別可能優(yōu)于MRI，因為此征象對診斷神經(jīng)鞘瘤有較高特異性［4］。MR各序列當(dāng)無明顯脂肪信號背景襯托時，神經(jīng)束與周圍肌肉、脈管的信號反差不明顯，較細(xì)的周圍神經(jīng)即便形成“神經(jīng)尾征”，也可能由于MR的掃描層厚相對偏厚而影響顯示與觀察［5］。因此，本病的定性診斷采用超聲或更具優(yōu)勢，超聲中神經(jīng)束呈均勻極低回聲，與周圍肌肉組織呈網(wǎng)狀混雜回聲可形成明顯的回聲反差。

本案例患者同時存在病因不明的脛神經(jīng)彌漫性增粗，該表現(xiàn)既往罕有報道。增粗的神經(jīng)MRI圖像表現(xiàn)為類似于腦脊液樣信號，單一影像檢查在認(rèn)識不足的情況下可能會將其誤判為其他富水性病變?nèi)缌馨凸苣夷[。由于神經(jīng)鞘瘤手術(shù)易誤傷瘤周神經(jīng)造成醫(yī)源性損傷［6］，因此需要引重視多種影像檢查相結(jié)合，可有效降低誤判。本例患者的手術(shù)方案沒有考慮切除或探查全部影像上可見的病灶，是因為考慮到位于病變神經(jīng)中段的1枚病灶過小，強行摘除可能會帶來更大的創(chuàng)傷和風(fēng)險?；颊呃斫獗Ａ舸嗣缎〔≡畹脑?，并接受進行定期復(fù)查的建議，術(shù)后首次復(fù)查情況顯示患者收獲滿意療效。但關(guān)于此類具有較長范圍神經(jīng)干基礎(chǔ)病變的患者在切除瘤灶后是否容易復(fù)發(fā)，仍有待將來結(jié)合影像資料論證以及更長時間的隨訪觀察。