運脾湯加減治療卡納達-克朗凱綜合征一例

李娜，張天成，沈國江

（張掖市中醫醫院，甘肅 張掖 734000）

0 引言

息肉-色素沉著-脫發-指（趾）甲營養不良綜合征以外胚層兩大癥候如脫發，爪甲病變，全身皮膚出現不同程度色素沉著伴有全消化道多發息肉為主要特點。現將我科一例中西醫結合治療有效的病例報道如下。

1 病歷摘要

患者男，59歲，因“間斷胃脘部脹痛、反酸10年，加重伴腹瀉8月”，于2020年7月在我院就診。患者于入院前10年始因受涼后出現胃脘部脹痛、嘈雜不適，時感反酸、惡心欲嘔，口干、口苦，否認寒顫、高熱，未規律診治，通過自行服用香砂養胃丸進行治療，且所用藥物和劑量信息不詳，癥狀時好時差。1年前曾在河西學院附屬張掖人民醫院就診，查電子腸后診斷為：結腸息肉病，未行活檢檢查。患者在2019年10月期間就診于成都市中醫院，查電子胃鏡示（2019-10-09）：①胃多發息肉，性質？②糜爛出血性胃炎；③十二指腸球降部多發息肉；息肉病理報告示：“胃竇、胃角、胃體”病變符合增生性息肉，間質重度慢性炎癥；“胃角”其中一塊黏膜為輕度慢性萎縮性胃炎，腺體輕度腸化。電子腸鏡示（2019-10-10）：直腸、結腸廣泛性黏膜改變（性質？）；病理報告示：“直腸、橫結腸、升結腸、回盲腸、乙狀結腸”多發性腺瘤性息肉間質慢性炎癥；“降結腸、回盲部”黏膜中度慢性炎癥，間質較多嗜酸性粒細胞。出院后間斷腹瀉、每天2～6次，間斷黑便，通過口服中藥后癥狀未得到明顯緩解。在2020年6月期間入院于河西學院附屬醫院，復查電子胃鏡示：①胃多發息肉樣增生，性質待病理；②慢性萎縮性胃炎（C1）；③十二指腸球部及球后炎；病理報告示：符合（胃底、胃竇、胃體，活檢）增生性息肉。電子腸鏡示：結腸多發息肉（家族性腺瘤性息肉病？），建議定期隨訪；病理報告示：（乙狀結腸、乙狀結腸距肛緣20 cm處，活檢）存在管狀腺瘤，并伴有低級別的上皮內瘤變；（直腸距肛緣2 cm處，活檢）黏膜慢性炎。予以對癥治療后出院，院外胃脘部脹滿癥狀明顯時，間斷口服“奧美拉唑腸溶膠囊20 mg早晚各1粒、香砂養胃丸 每次1袋 一天三次”治療，癥狀時好時差。2020年7月于我院就診，查腹部彩超、心臟彩超、腹部透視未見異常。血常規示：紅細胞數目 3.40×1012/L↓。血紅蛋白濃度108 g/L↓。生化示：總蛋白34.3 g/L↓。白蛋白22.4g/L↓。球蛋白11.90 g/L↓。堿性磷酸酶測定35.6 U/L↓。腺苷脫氫酶測定2.6 U/L↓。高密度脂蛋白0.90 mmol/L↓。電解質示：鈣2.26 mmol/L。鐵20.02 mmol/L。便常規示：血紅蛋白（免疫法）+。經檢查患者腎功能、傳染病五項、血脂、血糖以及尿常規均未發生異常。心電圖示：竇性心動過緩。14碳呼氣實驗示：陰性。門診將患者定為“慢性腹瀉原因待查”進行入院治療，入院癥見：胃脘部及下腹部脹痛，每于進食后明顯，時感胃脘部嘈雜、反酸、惡心欲嘔，口干、口苦，神疲乏力、少氣懶言，饑不欲食，掉發明顯，小便利，腹瀉、每天2～6次，間斷黑便，雙下肢重度凹陷性水腫，夜寐差。舌苔厚膩、脈細弱。入院查體：BP90/60 mmHg，患者神志清醒，且發育正常，但伴有營養欠佳、面色暗黃及形體偏瘦。舌淡苔白，脈細弱，全身皮膚色素沉著明顯，發質稀疏，且皮膚黏膜未出現黃染和出血點。雙肺的呼吸音清晰，不存在干濕性啰音情況，心率為每分鐘72次，通過聽診顯示各瓣膜未出現病理性雜音，腹平軟，劍突下及肚臍周圍壓痛（+），雙下肢重度凹陷性水腫，余（-）。否認相關疾病家族史。見下圖所示。

圖1 增生性息肉

圖2 上皮瘤變活檢病理圖 黏膜慢性炎活檢病理圖

圖3 卡納達-克朗凱綜合征臨床癥狀

結合患者癥狀、體征、病史、輔助檢查，比對CCS相關臨床特點，經討論后，診斷為CCS。入院期間西醫給予補充白蛋白、糾正電解質紊亂、抑酸護胃、利尿消腫等對癥支持治療為主，中醫治療以健脾補氣、化濕清熱為法，以全國名老中醫王自立運脾湯加減。黨參30 g、麩炒白術30 g、茯苓10 g、麩炒枳殼15 g、佛手10 g、仙鶴草60 g、石菖蒲10 g、炒麥芽15 g、甘草9 g、麩炒山藥10 g、酒黃連6 g。經治療一周后，患者腹瀉、腹痛、消化不良等胃腸的癥狀明顯改善，神疲乏力、少氣懶言、雙下肢重度凹陷性水腫較入院明顯好轉。出院囑患者繼續堅持上述中藥治療，經隨訪至今，患者癥狀穩定、好轉，無加重。2021年3月在我院復查胃鏡，經比對，患者消化道病變表現較前好轉。

2 結語

CCS屬于一種罕見的病癥，該病的臨床特征為消化道息肉，同時伴有外胚層病變。臨床主要表現為皮膚色素沉著、毛發脫落、指（趾）甲萎縮及脫落）和胃腸道多發息肉等。息肉遍及全消化道，胃和結腸最常見，食道息肉較少見。通過病理檢測顯示為慢性炎性改變，同時伴有腺體減少、炎性細胞浸潤以及間質水腫，也可稱之為炎性增生性以及腺瘤性息肉[1]。且90%以上的患者會在數日或數月后發生腹瀉癥狀，其腹瀉特征為水樣便、排便次數多以及便中帶血等。部分患者還會伴有食欲減退、味覺異常以及容易疲勞等癥狀，通過基礎治療可暫時緩解，但復發率較高[2]。而且多數患者會存在不同程度的上腹或下腹痛，同時大部分患者在腹瀉過程中還會存在絞痛癥狀。而食欲不振會隨著患者的腹痛以及腹瀉癥狀加劇而明顯，因此會導致患者出現體重下降以及易疲勞等癥狀。味覺異常及口渴患者的所占人數達到80%[3]。毛發脫落所占比例達到90%，且全身毛發皆可脫落。但頭發脫落會比較明顯，嚴重者可在2～3 d內全部脫完，且常會在腹瀉癥狀加劇后發生。爪甲變化主要表現為爪甲顏色逐漸變暗，并且會呈現出棕、白、黃以及黑等不同顏色，同時表面會存在鱗屑、高低不平以及匙樣癥狀。而且爪甲的質地會隨之變脆變薄，最終會從甲床上分離脫落。色素沉著：好發于手掌、足跖、手背、足背和面部等[4]。

在目前臨床上針對CCS尚未有明確的診斷標準，國內相關學者將該病的診斷要素分為5點，其中包括發病多數為中老年群體、不存在遺傳因素、臨床癥狀表現、內鏡檢查和病理檢查特征等，且5項共存或符合4項此物具有一定的診斷意義。

本病目前無特異性治療方法。相關研究中治療主要采取藥物保守治療和手術治療方案兩種。保守治療主要是采用激素類藥物、磺胺類抗菌藥 、調節免疫、抗生素、抗腫瘤、抗組胺藥、根除幽門螺桿以及營養支持等治療方案。其中運用激素類藥物進行治療獲得的效果較好，但目前針對激素藥物的使用劑量和療程尚未明確[5-6]。CCS常見的并發癥主要包括腸套疊、消化道出血以及惡性胃腸腫瘤等，CCS屬于癌前病變疾病，若病情控制不佳通常會發展為消化系統惡性腫瘤，因此會增加臨床治療難度。而且在相關報道中發現，多數患者即便癥狀緩解也存在較高的復發率，致使該病的死亡率約達到55%[7]。

本文報道該患者病變較典型，中老年男性，無遺傳因素，以腹瀉、消化不良、脫發、色素沉著、爪甲病變，全消化道多發息肉為主要臨床表現。病理活檢見腺瘤性息肉間質慢性炎癥。由于患者會存在消化道紊亂情況，因此極易發生水腫、低蛋白以及低鈣血癥等。該病臨床表現多為納差、腹瀉、腹脹、神疲、乏力、面色萎黃，本例患者舌苔厚膩、脈細弱，究其發病病機，脾氣虧虛，運化失常是發病的主要病機。本例患者運用全國名老中醫王自立運脾湯加減，針對脾氣虧虛，運化失常的病機，其中既有黨參健脾益肺和補中益氣；白術燥濕、化濁以及止痛；茯苓利水滲濕、健脾寧心；甘草為補脾肺氣及調和諸藥，當人體脾氣充足運化則恢復，又有石菖蒲、枳殼、麥芽、黃連行氣化濕、消食化積，減輕脾胃運化負擔，加速代謝由于脾虛引起的痰濕、積滯等病理產物。方藥對證，故能起到良好的療效。從本例患者我們可以獲得經驗和啟發，由于該病當前治療方法較少，我們可以從中醫治療探索，根據該病臨床特點來看，脾氣虧虛，運化失常可能是其發病的主要病機。