腹主動脈旁副神經節瘤2例手術治療報告

鄭 旭，尚攀峰，李佳朔，尚義超

(蘭州大學第二醫院泌尿外科，甘肅蘭州 730030)

副神經節瘤又稱異位嗜鉻細胞瘤，是來源于交感或副交感神經副神經節的腫瘤，為臨床少見的內分泌疾病，大于5 cm的更是罕見。我院收治了2例副神經節瘤，且腫瘤較大、位置較特殊，現報告如下。

1 病例報告

病例1，女性，39歲，因“頭暈伴心悸半年余，加重20 d”入院。既往否認高血壓病史，半年前無明顯誘因反復出現頭暈、心悸、煩躁，并伴有胸悶、氣短、呼吸困難、出汗、四肢乏力及血壓升高等癥狀，血壓最高為230/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。泌尿系增強計算機斷層掃描尿路造影(computed tomography urography，CTU)提示：腰3水平腹主動脈左旁可見一軟組織密度腫塊影，邊緣呈分葉狀，約5.8 cm×4.7 cm可見弧形鈣化影，增強動脈期可見腫塊明顯強化。影像學診斷為腹主動脈左旁(腰3水平)富血供腫塊，考慮副神經節瘤(圖1A)。術前擴容、評估手術風險，排除手術禁忌證后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術，術中見腫瘤位于左腎動靜脈下方，約4 cm×5 cm，周圍界限不清，與腹主動脈毗鄰緊密，遂沿腹主動脈表面銳性剪切游離腫瘤，遇有血管組織結扎切斷，逐漸將腫瘤與腹主動脈分離并完整切除。術后病理：灰黃色腫物1個，約6 cm×4 cm×4 cm，切開可見直徑3 cm囊腔，囊內含豆渣樣物。鏡下見癌細胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細胞胞質豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細胞示CR(-)、Inhibin(-)、Melan-A(-)、Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、S-100(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、Ki67(1%+)。病理診斷為：(腹膜后)副神經節瘤(圖1B)。術后患者血壓恢復正常，未服用降壓藥，血壓波動于110～135/68～82 mmHg。

A:泌尿系增強CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)。

收稿日期：2020-08-04修回日期：2020-11-05

通信作者：尚攀峰,主任醫師.E-mail：shangpf@lzu.edu.cn

作者簡介：鄭旭，醫學碩士，住院醫師.研究方向：泌尿系腫瘤.

E-mail：824917504@qq.com

病例2，女性，39歲，因“發現血壓高于正常值4月余”入院。既往高血壓病史半年余，血壓波動較大，最高209/113 mmHg，血壓升高時伴有心悸、頭暈、煩躁、出汗、焦慮等癥狀，曾服用硝苯地平片10 mg，1日2次降壓治療。糖尿病史半年余，未服藥控制血糖。完善泌尿系增強CTU提示：腰2、3水平腹主動脈左旁可見軟組織密度腫塊影，約5.7 cm×7.0 cm×5.6 cm，腫塊邊緣清晰光整，動脈期腫塊內可見細小動脈穿行，動脈來源于腹主動脈。影像學診斷為腹主動脈左旁富血供腫塊，腫塊血供來源于腹主動脈，考慮副神經節瘤(圖2A)。經術前充分α受體阻滯劑酚芐明擴容，評估手術風險，排除手術禁忌癥后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術+腹主動脈部分切除伴人工血管置換術。術中見腫瘤基底部與腹主動脈粘連緊密，無法完整切除腫瘤，結合計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示腫瘤與腹主動脈之間血供豐富，且腫瘤血供來源于腹主動脈，綜合考慮后，決定將腫瘤及其基底部粘連的部分腹主動脈整體切除并給予人工血管替代。聯合心血管外科，行腫瘤及部分腹主動脈切除，并用8 cm長的人工血管替換了切除的腹主動脈血管，順利將腫物完整切除。術后病理：灰黃色腫物1個，約8 cm×6 cm×5 cm，切面灰黃灰紅。另見管狀組織一塊，長4.6 cm，直徑1 cm。鏡下見癌細胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細胞胞質豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細胞示CR(灶+)，Inhibin(-)，Melan-A(-)，Syn(+)，CgA(+)，CD56(+)，S-100(散在+)，EMA(-)，Vimentin(-)，Ki67陽性細胞數2%。病理診斷為：(腹膜后)副神經節瘤(圖2B)。術后患者血壓恢復正常，未服用降壓藥，血壓波動于120～136/72～84 mmHg。術后1個月復查腹部B超提示：腹主動脈人工血管術后血流通暢(圖2C)。

A：泌尿系增強CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)；C：術后B超圖像

2 討 論

嗜鉻細胞瘤絕大多數起源于腎上腺髓質，僅約10%起源于腎上腺外，故稱為異位嗜鉻細胞瘤，即副神經節瘤[1]。目前我國對于此病的發病率或患病率尚缺乏數據[2]。

副神經節瘤首選手術切除[3]，但術中分離、觸碰腫瘤時可致兒茶酚胺分泌異常增多，血壓迅速升高，而當腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌停止又致使血壓迅速降低，術中血壓常劇烈波動，如果處理不及時，死亡率極高。本文中2例副神經節瘤均與腹主動脈毗鄰緊密，手術風險高、難度大。而術前積極擴容、控制血壓是手術順利進行的保證，使手術中死亡率降至2%以下[4]。同時術中應緩慢輕柔牽拉腫瘤，且需要有經驗豐富的麻醉師進行積極配合，穩定術中血壓，積極處理突發情況[5]。腹主動脈旁副神經節瘤的手術方式可根據術前影像學資料提示有無侵襲、腫瘤大小以及術中實際情況靈活選擇。腔鏡手術和開放手術各有其優缺點，需根據具體情況進行抉擇[6]。

對于腫瘤及部分腹主動脈切除的指征有如下幾點：①術前影像學提示腫瘤與腹主動脈之間血供豐富，腫瘤血供來源于腹主動脈且兩者之間分界不清，無明顯界限；②術中腫瘤與腹主動脈粘連緊密，強行剝離腫瘤，可能造成腹主動脈破裂出血或過度擠壓腫瘤導致兒茶酚胺大量入血，引起血壓劇烈波動等可能危及患者生命安全的情況；③保留腹主動脈導致腫瘤切除不完整，可能造成日后腫瘤復發。

綜上，對于腹主動脈旁副神經節瘤，術前應充分擴容、控制血壓；術中應配合經驗豐富的麻醉師密切監測血流動力學改變，維持循環穩定；術中應盡量輕柔，避免過度擠壓腫瘤，同時根據術前影像學資料及術中實際情況進行手術方式的個體化選擇，必要時聯合心血管外科共同手術，以追求患者的最大化收益。對于副神經節瘤，其良惡性在組織學形態學上難以鑒別[7]，且由于功能性副神經節瘤都具有潛在惡性，故應進行術后的長期隨訪。