肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的CT表現

陳利軍，韓月東，張 明

1. 西安高新醫院放射科，陜西 西安 710075；

2. 西安交通大學附屬第一醫院醫學影像科，陜西 西安 710061

肺原發性非霍奇金淋巴瘤（primary pulmonary non-Hodgkin lymphoma，PPNHL）十分罕見，僅占全身淋巴瘤的0.4%，黏膜相關淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是其最常見的亞型，占原發性肺淋巴瘤的70%～90%［1-2］。由于肺MALT淋巴瘤缺乏特征性的臨床表現，31.6%的患者可無臨床癥狀，常被誤診為肺炎、肺癌、肺結核［3］。本研究收集經病理學檢查證實的肺MALT淋巴瘤12例，分析其CT表現，旨在提高對肺MALT淋巴瘤的認識及診斷準確度。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2015年9月—2020年1月于西安高新醫院CT引導下經皮肺穿刺活組織病理學檢查確診的12例肺MALT淋巴瘤患者，其中男性6例，女性6例，年齡47～68歲，中位年齡53歲。患者主要臨床表現為咳嗽、咳痰，其中9例伴發熱，6例伴胸痛，8例氣喘，3例痰中帶血。病程為2個月～2年。12例患者中有糖尿病病史者5例，干燥綜合征病史1例，長期吸煙史7例。12例患者查體全身淺表淋巴結均未見腫大；9例聽診肺部聞及濕羅音，3例聞及干鳴音。確診前擬診為肺炎9例，真菌感染2例，肺結核1例。

1.2 檢查方法

采用美國GE公司Optima CT660 64排螺旋CT掃描儀。掃描范圍從肺尖至膈下3 cm。掃描參數：管電壓為120 kV，管電流為300 mA，層厚、層間距均為10 mm，螺距0.75，重建層厚2.5 mm，肺窗窗寬1 500 HU，窗位-650 HU，縱隔窗寬350 HU，窗位50 HU。所有圖像均由2名副主任醫師對病變密度、形態、分布及范圍進行評估，并最終取得一致意見。

2 結 果

12例患者CT掃描均見肺實變，其中5例為單發，7例為多發。12例肺MALT淋巴瘤患者中11例實變肺組織內見擴張空氣支氣管影及多發空泡影，空氣支氣管腔節段性狹窄擴張呈串珠樣改變（圖1），實變區空泡大小不等（直徑約0.2～2.5 cm），主要分布于擴張支氣管周圍及肺實變邊緣區（圖2）。2例伴多發空腔，CT表現為肺內多發含氣囊腔（直徑約5～28 mm），囊腔周圍見結節灶，結節灶周圍見血管集束征，同時合并兩肺上葉肺間質滲出及左肺下葉肺實變（圖3）。9例伴肺內隨機分布的多發結節及腫塊影，結節灶隨機分布，大小不等，部分病灶內見空氣支氣管影，部分結節邊緣可見短細毛刺，部分結節周圍可見血管集束征（圖4）。1例伴胸膜下多發磨玻璃影，以肺下葉分布為著，部分磨玻璃影分布于肺中央部，同時合并兩肺下葉胸膜下多發結節及腫塊影，病灶周圍肺實變區見空氣支氣管影（圖5）。12例CT掃描均未見縱隔、肺門淋巴結腫大及胸腔積液。12例中5例僅見肺實變，7例肺實變并結節、腫塊，2例肺實變并結節、空腔，1例肺實變并結節、腫塊、累及肺間質的磨玻璃影。

圖1 典型病例1（患者，女性，47歲，右肺上葉MALT淋巴瘤）CT圖像

圖2 典型病例2（患者，女性，52歲，雙肺MALT淋巴瘤）CT圖像

圖3 典型病例3（患者，女性，53歲，雙肺MALT淋巴瘤）CT圖像

圖4 典型病例4（患者，男性，68歲，雙肺MALT淋巴瘤）CT圖像

圖5 典型病例5（患者，女性，56歲，并干燥綜合征的雙肺MALT淋巴瘤）CT圖像

3 討 論

MALT淋巴瘤很少發生在生理上MALT豐富的部位，相反，最常見于通常沒有MALT的部位，例如胃、唾液腺、肺、甲狀腺。原發性肺MALT淋巴瘤是一種極為罕見的惡性腫瘤，僅占原發性肺惡性腫瘤的0.5%～1.0%［4-6］。肺MALT淋巴瘤的發病機制尚不明確，可能與感染、吸煙、自身免疫性疾病相關［7］，一些自身免疫性疾病已經被認為是PPNHL的危險因素［8］。肺MALT淋巴瘤多見于中老年人，且男性多于女性［5］。

肺MALT淋巴瘤組織學特征為在反應性淋巴濾泡邊緣區域存在淋巴樣浸潤，該區域由大量可變的小細胞組成，包括小圓形淋巴細胞、中心細胞樣細胞、單核樣B細胞。肺內常伴有漿細胞分化，腫瘤細胞侵及細支氣管或肺泡上皮，導致淋巴上皮瘤變，其免疫組織化學以CD20、CD79a陽性表達為特征［9］。

本研究結果顯示，肺實變為肺MALT淋巴瘤最常見的影像學表現，這與既往文獻［1，10-12］報道一致。實變肺組織中出現擴張的空氣支氣管被認為是肺MALT淋巴瘤的特征性表現［13-14］。然而，筆者認為，實變區內空氣支氣管征周圍及肺實變邊緣區出現大小不等的空泡是肺MALT淋巴瘤最具特征性的CT表現。空泡的形成可能是由于淋巴瘤累及的肺泡塌陷及支氣管周圍實質破壞造成的牽拉性支氣管擴張［11，14］。值得注意的是，本研究1例患者支氣管腔狹窄擴張呈串珠樣改變，反映了腫瘤細胞沿支氣管血管束浸潤可累及支氣管壁，而既往文獻［10-11］均認為肺MALT淋巴瘤不累及支氣管壁，其支氣管腔不發生狹窄。結節和腫塊是僅次于肺實變的影像學表現［1］。筆者認為，結節灶內及腫塊周圍出現的空氣支氣管影亦是肺MALT淋巴瘤的特征之一。肺實變、結節或腫塊病灶邊緣的磨玻璃影或暈征由腫瘤浸潤周圍肺間質所致［12］。本研究中，部分結節灶周圍的血管集束征雖無特異性，但對提示惡性腫瘤有一定幫助，該征象在既往文獻中均未提及。本研究部分病灶短細毛刺征與文獻［12］報道相符，其發生比例較低。肺空腔曾被描述為肺囊腫、肺氣囊、肺囊變、薄壁含氣囊腔等［1，11，15-17］，發生率雖然較低，但在合并肺實變及結節灶時，具有一定特征，其形成可能與淋巴瘤組織浸潤細支氣管壁，引起管腔狹窄，支氣管活瓣性阻塞，空氣潴留所致繼發肺大泡相關［16-17］。約7%的肺MALT淋巴瘤患者可出現磨玻璃影［1］，本研究結果顯示病變主要累及肺間質，病灶以胸膜下分布為主，部分可累及小葉中央部，因這種表現僅出現在干燥綜合征的患者中，因此筆者認為這種肺間質改變可能與干燥綜合征相關。據Kang等［18］報道，6%～10%的肺MALT淋巴瘤可合并彌漫性間質性改變。肺MALT淋巴瘤其他少見的影像學表現為30%的患者有縱隔及肺門淋巴結腫大，10%的患者有胸腔積液［19-20］，本研究均未見上述征象，但同一患者含2種或2種以上影像學表現的有4例，其中2例并肺不張，所有患者均未見鈣化。

肺MALT淋巴瘤需與大葉性肺炎、肺結核、繼發性淋巴瘤、炎性反應性肺癌等相鑒別。大葉性肺炎多有典型的臨床癥狀，如高熱、咳鐵銹色痰等，其空氣支氣管征不伴支氣管擴張及空泡影，且大葉性肺炎抗炎治療有效，而肺MALT淋巴瘤抗炎治療無效。肺結核臨床上常有典型的結核中毒癥狀，其有典型的發生部位及周圍衛星灶，結核菌素實驗多為陽性。繼發性淋巴瘤常伴有縱隔及肺門淋巴結腫大、全身其他部位淋巴結腫大，且很少出現擴張空氣支氣管影及空泡影。炎性反應性肺癌空氣支氣管多見不規則狹窄中斷，實變肺組織中多發空泡影少見。

總之，在實變的肺組織中其空氣支氣管征可伴有或不伴有支氣管擴張，伴有擴張的空氣支氣管征并空泡影是肺MALT淋巴瘤最典型的影像特征。此外，肺結節及腫塊、空腔、磨玻璃影亦是肺MALT淋巴瘤特征之一。