兒童環狀胰腺手術后復發性胰腺炎二例并文獻復習

謝華偉 王繼恒 王 政 劉 鋼 申 州 邢國棟 張 璟 夏 俏 黃柳明

環狀胰腺是由環形胰腺組織部分或全部環繞十二指腸降段引起的先天性畸形，臨床癥狀多發生于新生兒期，主要表現為胰腺卡壓十二指腸引起梗阻癥狀，多采用十二指腸菱形吻合術治療。通常認為行十二指腸旁路手術后，患者病癥可隨之解除，但是環狀胰腺可能合并胰膽管發育畸形，從而出現相關臨床癥狀，如胰腺炎、膽管炎、膽囊癌等。盡管這種情況極其少見，但臨床上仍需引起重視，特別是對于出現胰腺炎或膽管炎者，需進一步檢查明確是否合并胰膽管畸形，并予以相應的手術處理。中國人民解放軍總醫院第七醫學中心附屬八一兒童醫院近年來收治環狀胰腺手術后復發性胰腺炎2例，并結合文獻，總結其治療經驗。

材料與方法

一、臨床資料

病例1，女，3歲10個月，因“反復上腹部疼痛3個月”于2019年12月入院。患者曾于出生后3 d因十二指腸梗阻在當地醫院行腹腔鏡探查術及開腹十二指腸菱形吻合術，術中確診為環狀胰腺。本次入院前3個月出現上腹部疼痛、納差，腹部疼痛以中腹部為著，就診于當地醫院，血清胰淀粉酶增高至1 017 U/L(正常參考值36～128 U/L)；血常規：WBC 13.5×109/L，中性粒細胞0.78；腹部B超檢查提示胰腺增大，膽總管、肝內膽管稍擴張，診斷為胰腺炎，經對癥治療后可好轉，但仍反復發作。

病例2，男，3歲2個月，因“反復上腹部疼痛1月余”于2017年11月入院。該患者病史與病例1類似，外院查血清胰淀粉酶增高至849 U/L(正常范圍0～100 U/L)，尿淀粉酶2 626 U/L，腹部B超檢查提示胰頭部擴張胰管末端可見21 mm×8 mm的不均勻高回聲團塊，后方伴弱聲影，胰腺體尾部胰管寬5 mm，胰腺實質回聲欠均，診斷為胰腺炎，同樣經保守治療后癥狀緩解，進食后腹痛癥狀再次出現，轉入本院治療。

二、治療方法

2例均診斷為胰腺炎(上腹部疼痛及血淀粉酶超過正常上限的3倍，影像學檢查發現存在胰腺異常)，入院后繼續予以禁食、抑酸、抑酶、補液等對癥支持治療，并經外周血管穿刺中心靜脈管置術(peripherally inserted central catheter，PICC)留置PICC管以保證腸外營養補給，治療7 d后腹痛完全緩解，血清淀粉酶正常。分別于2017年11月14日和2019年12月31日行氣管插管全身麻醉下手術，患者下身均鋪設鉛衣以保護性腺，采用日本奧林巴斯TJF260型十二指腸鏡，當鏡頭抵達擴張的十二指腸腔內時，可看到狹窄的原十二指腸腔和菱形吻合術后形成的腸腔(圖1A)，于狹窄腸腔內找到乳頭(圖1B)，此時X線透視下可見十二指腸鏡處于長鏡身狀態，無論行膽管或是胰管造影都很困難，需反復嘗試才能使導絲完全進入胰管，然后將長鏡身調整為適合內鏡下逆行胰膽管造影術(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)操作的短鏡身狀態，再進行網籃取石、胰管支架放置。術中可明確胰管呈環形(圖1C)，可見胰管內存在較多泥沙樣乳白色結石，取出后放置5Fr胰管支架，支架管呈環形(圖1D)。

圖1 兒童環狀胰腺患者造影結果圖 A:狹窄腸管及吻合口腸管(箭頭處); B:狹窄腸管內找到十二指腸乳頭; C:胰管起始部呈環狀(箭頭處); D:胰管支架管起始部呈環狀(箭頭處)

十二指腸鏡通過咽部、賁門和幽門的操作必須謹慎。由于2例均為環狀胰腺十二指腸菱形吻合術后患者，十二指腸降部狹窄仍舊存在，只能在患者相對擴大的十二指腸球腔尋找乳頭。其中病例1的乳頭正好位于環狀胰腺狹窄處上方，由于操作空間狹小，內鏡操作時不能像常規ERCP一樣插管，只能采用類似于長鏡身狀態下的胰管插管造影。病例2的十二指腸乳頭正好位于狹窄腸段內，不能很好地暴露，此時只能在長鏡身狀態下使用導絲通過狹窄段，利用導絲的張力略微擴張十二指腸狹窄段，使十二指腸乳頭暴露后，才能進行胰管插管。需要注意的是，長鏡身狀態對患者十二指腸牽拉力量強，因此必須小心操作，還應盡可能縮短ERCP時間，以盡快完成內鏡治療，減輕對腸管的潛在損傷。

三、文獻檢索

通過Pubmed、Medline、中國知網、萬方知識數據服務平臺對中英文文獻進行檢索。英文文獻檢索關鍵詞為“annular pancreas”、“pancreatitis”和“pancreaticobiliary malformation”;中文文獻檢索關鍵詞為“環狀胰腺”、“胰腺炎”和“胰膽管畸形”。檢索時間截至2020年6月。排除標準： ①年齡>18歲； ②未行十二指腸旁路手術； ③文獻中對患者臨床資料無具體描述或描述不清。對納入研究病例的一般情況、治療和隨訪的結果進行回顧性分析，最終搜索到符合要求的英文文獻2篇，共7例環狀胰腺手術后復發性胰腺炎患者納入本研究[1,2]，具體資料見表1。

表1 環狀胰腺手術后復發性胰腺炎患者基本資料Table 1 Basic information of the patients年份第一作者性別年齡胰腺炎持續時間胰膽管畸形類型十二指腸旁路手術類型手術年齡常規治療內鏡診治2010Okuyama男3歲1年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術新生兒期Frey手術ERCP2010Urushihara男4歲1年胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術12 d肝管空腸吻合術未成功男6歲3年胰腺分裂十二指腸菱形吻合術3 d胰管空腸吻合術、膽囊切除術及胰管開口成形術無女21個月6個月胰膽合流異常,十二指腸憩室胃空腸吻合術12 d肝外膽道切除、肝管及十二指腸空腸吻合及IDD袋性縫術無女11歲2年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術新生兒期囊腫造袋術及胰管開口成形術ERCP成功男10歲3年膽總管囊腫十二指腸菱形吻合術3 d放棄治療ERCP成功男6歲6個月胰腺分裂十二指腸菱形吻合術6 d胰管空腸吻合術ERCP成功,EST未成功2021本研究女3歲1個月胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術3 d無成功男3歲3個月胰膽合流異常十二指腸菱形吻合術2 d無成功

結 果

本院收治的2例患者術后禁食2 d，繼續給予抑酸、抑酶、靜脈營養支持治療，術后3 d復查血清淀粉酶正常，然后逐步恢復低脂飲食，飲食正常后出院。術后門診及電話隨訪至2020年12月，隨訪時間分別為1年、3年，未見胰腺炎復發，無腹痛、嘔吐等癥狀，病例1復查超聲提示胰管支架管位置良好，無結石及堵塞，亦未更換胰管支架管，病例2胰管支架于放置后26個月脫落。

文獻復習7例中5例行ERCP診斷，其中1例未成功。由于均合并胰膽管畸形，除1例放棄治療外，均進行外科手術治療。手術方式的選擇一般遵循同期治療合并疾病的原則，如合并膽總管囊腫及胰膽合流異常，行囊腫切除和(或)肝管空腸吻合術；出現胰頭部胰膽管結石堵塞時可行Frey手術；合并胰腺分裂可行胰管開口成形術或胰管空腸吻合術。接受手術治療的6例患者術后均恢復好，隨訪11～54個月，均未見胰腺炎復發。

討 論

環狀胰腺是一種先天性畸形，由胚胎期胰腺始基發育異?；蛲耓3]。環狀胰腺組織部分或全部環繞十二指腸第二段，可造成十二指腸不同程度的梗阻，也可因環狀胰腺胰管與主胰管、膽總管匯合異常出現并發癥，如膽管炎、胰腺炎等，甚至出現惡性腫瘤，但也有部分人終生無任何臨床癥狀[3]。環狀胰腺發病率為5/100 000～15/100 000，依據出現臨床癥狀的年齡可分為兒童型和成人型[4]。環狀胰腺多見于解除十二指腸梗阻治療的相關報道，術式也從最開始的開腹胃十二指腸旁路手術發展到開腹十二指腸菱形吻合術[5]，再發展到近期的腹腔鏡下十二指腸菱形吻合術[6]。對于解除梗阻，幼兒期多建議采用十二指腸菱形吻合術[7]，成人期多建議采用十二指腸空腸吻合術[8]。本組2例及文獻復習中6例患者均行十二指腸菱形吻合術，文獻復習中1例行十二指腸空腸吻合術。

兒童環狀胰腺多引起十二指腸梗阻，極少引起胰腺炎[1,9-12]。國內一篇文獻僅于內鏡診治中發現環狀胰腺，但無此癥狀及治療的詳細描述[9]。十二指腸旁路手術后出現復發性胰腺炎較罕見。其發病原因可能是胰頭部胰管結構紊亂或合并其他胰膽管畸形致胰液引流不暢。綜合文獻報道，環狀胰腺可合并胰膽管畸形，如膽管擴張癥(biliary dilatation,BD)、胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)及胰腺分裂癥(pancreas divisium，PD)，本研究著重探討由這三種畸形引起的胰腺炎治療經驗。

隨著技術的進步及治療理念的提升，國內外兒童ERCP逐步開展，兒童胰膽管疾病的診治方面取得重大進步。對于年齡小、體重低、合并胰膽管畸形的患者，開展內鏡診治難度極大。本組2例患者年齡分別為3歲10個月及3歲2個月，平均體重14 kg，于本院成人消化內科內鏡中心完成手術，術后胰腺炎癥狀均未復發。文獻復習中5例患者擬行ERCP，1例未成功，成功者3例年齡均超過6歲[1]，另外1例年齡3歲8個月[2]。Ohno[11]報道一例6歲患者僅通過反復保守治療，隨訪6年無復發。Martinez-Bautista[12]報道一例11歲環狀胰腺女童出現胰腺炎，保守治療后好轉。因此對于十二指腸旁路手術后復發性胰腺炎的環狀胰腺患者可試行內鏡下診治，內鏡治療失敗者如未明確合并胰膽管其他畸形，可繼續按兒童胰腺炎保守治療，待患者年齡、體重增長后再行內鏡診治。

環狀胰腺合并BD及PBM者少見。BD和PBM常并存，可伴有短暫、輕微、易復發的胰腺炎，目前均推薦診斷后盡早手術。對存在膽管擴張者可行膽囊切除術、擴張膽管切除和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術或肝管-十二指腸重建術；對于PBM無膽管擴張者，由于膽囊癌發病較普通人高，因此無論成人還是兒童均建議行膽囊切除術[13]。本組2例僅行胰管支架治療，隨訪期間未見胰腺炎復發，但考慮到目前對于低齡患者膽囊切除時機尚無明確定論，故本次手術未行膽囊切除。文獻復習中2例合并PBM的患者均合并膽管擴張，均行肝外膽道切除及肝管-空腸Roux-en-Y式重建術，這與我國PBM治療的專家共識一致[13]。文獻復習中3例僅合并膽管擴張，亦行肝外膽道切除及肝管-空腸Roux-en-Y式重建術，1例行Frey手術。因此結合文獻報道，對于環狀胰腺合并PBM或伴有膽管擴張者，治療上可按以上原則處理。但對于未合并膽管擴張的患者，國內專家共識中并未明確膽囊切除的時機。

環狀胰腺合并胰腺分裂癥不多見，PD易出現特發性胰腺炎，目前普遍認為無癥狀者無需治療，癥狀輕微者可保守治療，保守治療無效可內鏡治療或外科手術治療，但內鏡治療越來越受到推崇[14,15]。文獻復習中2例合并胰腺分裂，其中1例6歲患者因存在3年復發性胰腺炎病史，考慮合并慢性胰腺炎行胰管空腸吻合術、膽囊切除術和胰管開口成形術，另外1例6歲患者存在6個月復發性胰腺炎病史，ERCP明確PD診斷但內鏡下括約肌切開術(endoscopic sphincterotomy,EST)失敗，遂行胰管空腸吻合術及膽囊切除術，該研究團隊贊同內鏡為PD的合適治療，但更加推薦縱向胰管空腸吻合術(longitudinal pancreaticojejunostomy)[1]。

通過本院2例及文獻復習中7例患者的診治過程，本研究有以下體會：在保守治療胰腺炎的基礎上，ERCP可明確是否合并胰膽管畸形[16]；術中可處理胰管結石，放置胰管支架，胰管疏通后胰腺炎可完全緩解，但需密切隨訪，因膽管腫瘤發生概率大，必要時可依據原則選擇合適時機切除膽囊或行肝管空腸吻合術。對于伴有膽管擴張者可行肝外膽管切除及肝管空腸Roux-Y吻合術。雖然合并PBM患者膽囊癌發病概率較普通人明顯偏高，但兒童期切除膽囊的時機及利弊需進一步權衡。