誤診為結膜炎的眶內動靜脈畸形合并動靜脈瘺1例

王寧，李巖，郭霞，柳琳，陳美榮

眶內動靜脈畸形（arteriovenous malformations，AVM）與眶內動靜脈瘺（arteriovenous fistula，AVF）均為臨床上較為罕見的疾病，若兩者合并則更少見。基于血流動力學特點，美國眼眶病學會[1-2]于1999 年將眼眶血管畸形分為3 類，即動脈血流性、靜脈血流性和無血流性，其中動靜脈畸形屬于動脈血流性，是一種眼眶罕見的血管畸形，其發病的基礎是各種原因導致的血管本身缺陷，病情不斷發展和加重的基礎則是由于血流動力學改變[3]。AVF 的血流病因學特點目前尚不清楚[4]。兩病作為神經眼科綜合征，極具罕見性與特殊性，且患者常先發生眼部癥狀和體征，故臨床醫生多因經驗不足而誤診。現將山東中醫藥大學附屬醫院收治1 例誤診為結膜炎的AVM 合并AVF 患者，報道如下。

1 臨床資料

方某，男，56 歲。因“間歇性左眼紅伴異物感4年，加重6 個月”于2019 年11 月11 日就診于山東中醫藥大學附屬醫院眼科門診。4 年來患者左眼間斷出現發紅，伴異物感，點眼藥水（具體不詳）后上述癥狀可緩解。6 個月前無明顯誘因出現上述癥狀加重，先后就診于多家醫院，均診為“結膜炎”，對癥治療后癥狀無緩解。查裸眼視力：右眼1.0，左眼0.6。眼壓：右眼15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼22 mm Hg。眼球突出度：右眼17 mm，左眼21 mm。右眼前節及眼底未見明顯異常。左眼球結膜螺旋狀血管迂曲擴張，鼻側重（圖1A）。左眼底見視網膜靜脈迂曲擴張，中心反光存在，眼位和眼球運動無異常。患者納可，眠一般，二便調。舌暗紅，苔薄白，脈澀。眼部B 超示：左眼軸旁掃描示擴張的眼上靜脈呈橢圓形無回聲區，位于視神經上方；當聲束指向眼眶鼻上方時，眼上靜脈呈臘腸樣無回聲區（圖1B、1C）。聽診器聽診眼部，眼球搏動性血管雜音不明顯。結合患者病史及體征，懷疑眼眶血管性疾病，為避免失治、誤診，建議患者行眼眶增強CT 檢查，待結果返回，進一步明確診斷后，再予以相關治療。

圖1 2019 年11 月11 日患者左眼外眼及B 超圖像。1A 外眼圖像 可見眼瞼水腫及結膜血管迂曲擴張；1B 左眼軸旁掃描示擴張的眼上靜脈呈橢圓形無回聲區（紅色箭頭），位于視神經上方；1C 當聲束指向眼眶鼻上方時，眼上靜脈呈臘腸樣無回聲區（紅色箭頭）

11 月12 日眼眶增強CT 掃描示：（1）左側眶內血管病變，動靜脈畸形？動靜脈瘺？（2）左側海綿竇瘺異常強化，海綿竇瘺可能（圖2A）。彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）示：左側眼動脈及其分支增粗，血流速度增快，搏動指數相對較低，同時探及反向、流速增快的血流信號，呈顱內化改變（圖2B）。考慮AVM、AVF 可能，建議行全腦數字減影血管造影術（digital subtraction angiography，DSA）以幫助確診。

圖2 11 月12 日患者眼眶增強CT 及左眼CDFI 圖像。2A 眼眶CT 圖像 可見左側眼球較對側突出，強化后見眶內大量血管迂曲（紅色箭頭）；2B CDFI 圖像 可見眼眶內有紅藍混雜的血流（紅色箭頭），頻譜顯示為動脈或動脈化的血流。CDFI 彩色多普勒血流顯像

11 月14 日局麻下行DSA，結果示：左側眼眶內可見畸形血管團，靜脈早顯，眼動脈異常增粗，眼動脈及起自頸內動脈海綿竇段的分支血管向畸形血管團供血，合并有動靜脈瘺，引流靜脈主要為眼上靜脈、眼下靜脈（圖3）。西醫診斷：左眶內動靜脈畸形合并動靜脈瘺；中醫診斷：左眼鶻眼凝睛。繼續完善眼部檢查，以確定治療方案。

圖3 11 月14 日患者DSA 圖像。可見左側眼眶內畸形血管團（紅色箭頭），合并有動靜脈瘺（黑色箭頭）。DSA 數字減影血管造影術

11 月18 日視野檢查示：右眼大致正常，左眼管狀視野（圖4）。

圖4 11 月18 日左眼視野圖像。可見呈管狀視野

11 月21 日在神經外科于全麻下行左側AVM合并AVF 介入栓塞術。

術后第2 d，患者自覺癥狀明顯緩解，左眼球結膜充血情況及血管迂曲擴張減輕，眼突有所減輕（圖5），但左眼視力喪失。

圖5 11 月23 日患者術后外眼照相。可見眼瞼水腫及結膜血管迂曲、擴張程度減輕

隨訪：術后患者未到醫院進行復查，電話隨訪得知，術眼無特殊癥狀或體征。

2 討論

本例患者眼球突出程度較輕，眼球搏動性血管雜音不明顯，且無頭痛，正是由于其臨床癥狀和體征缺乏典型性，故容易造成誤診，臨床應與慢性結膜炎、頸動脈海綿竇瘺[4-5]、硬腦膜動靜脈瘺[6]等眼部疾病及其他血管疾病相鑒別，明確診斷常需依靠影像學手段，如B 超、CT、MR、CDFI、DSA，其中DSA 可完全顯示畸形血管團血流情況[7]。

雖然動靜脈畸形可以通過外科手術切除，但由于手術切除病灶有較大困難和風險，所以首選療法是術前行介入栓塞，以減少動靜脈畸形血流，從而緩解相關癥狀和體征，然后再手術切除病灶[8]。但當動靜脈畸形由眼動脈供血時，栓塞存在很大風險，對視網膜動脈的誤栓將會造成視力喪失[1]，本病例患者由眼動脈及起自頸內動脈海綿竇段的分支血管供血，栓塞本身風險較大，術后查視力左眼無光感，考慮和視網膜中央動脈栓塞有關。

本病例患者長期誤診的教訓在于部分眼科醫生對球結膜充血的原因認識不足，其次是缺乏對關鍵體征的把握，沒有注意結膜血管與眼底靜脈的迂曲擴張，診斷思路僅限于眼科疾病，思維狹窄。由此病例，提醒臨床醫師在遇到球結膜充血、水腫，伴眼球突出、眼壓升高的患者時應高度重視，細致眼部查體的同時務必與眼科其他疾病相鑒別。尤其遇到眼表血管高度迂曲、擴張、反復對癥治療無效者，即使無其他典型癥狀，也應警惕，必要時行眼部B 超、CT 等相關檢查及請神經科醫師會診，對高度懷疑的患者在征得患者或家屬的同意后及時行DSA 檢查，以明確診斷，減少誤診或誤治。本病患者雖常首診于眼科，但眼科醫生應盡早請神經外科會診，以便早期妥善處置并改善預后。