左側胸膜神經鞘瘤1例并文獻復習

李如意 代金娥 張鑫 李少瑩

臨床資料

患者女，33歲，體檢時行胸部CT檢查發現左上肺胸膜占位，為進一步診治至我院。患者無胸痛、發熱、咳嗽、咳痰、咯血等癥狀，無特殊既往史。查體：體溫：37 ℃，脈搏：87次/分，呼吸：18次/分，血壓：104/69mmHg，全身淺表淋巴結未觸及，胸廓對稱無畸形，胸部無壓痛，雙肺未聞及干濕性啰音。入院查血常規、凝血常規、血沉、CRP及大小便常規均正常。入院初診：左上肺胸膜占位待查。

入院后行胸部增強CT檢查：見左上胸膜下條片狀密度增高影，最厚處約25mm，CT值約21Hu，增強掃描未見明顯強化，局部向肺內膨隆，鄰近肺組織輕度受壓改變，印象：包裹性積液(見圖A～B)。胸部MRI檢查：見左上胸膜下條狀等長T1T2信號影，內部信號不均勻，邊界清楚，最大層面約70mm×27mm×25mm，印象：左上胸膜下囊性為主占位病變，傾向良性，淋巴管囊腫可能(見圖C～D)。

全麻后行胸腔鏡探查左胸腔，于胸腔頂部壁層胸膜下見長條狀囊性病變，并完整切除囊腫(見圖E～F)。囊腫送術中冰凍，肉眼見：(左側胸膜下囊腫)灰白灰紅色條狀組織一塊，大小10.0cm×1.5cm×1.0cm，切面灰黃色，實性，質中，似有包膜。冰凍結果：(左側胸膜下囊腫)傾向良性病變，神經鞘瘤可能(見圖G-I)。術后病理示：特殊染色：Rf(+),AB/PAS(-)；免疫組化：S-100(+)，vim(+)，Ki-67(-)，GFAP(+)，SOX10(+)，EMA(-)，NF(-)。印象：左側胸膜神經鞘瘤(見圖J)。

圖1 A～D為患者術前檢查資料；其中A～B：2020年5月17日胸部增強CT示左上胸膜下條片狀密度增高影；C～D：2020年5月20日胸部MRI檢查示左上胸膜下囊性為主占位病變。E：胸腔鏡下可見條狀囊腫；F：經胸腔鏡下切除的腫瘤組織。G～I：HE染色，可見細胞排列成梭形；J：免疫組化S-100(+)；G×40；H、I、J×100。

討 論

神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤，來源于神經鞘細胞，大多為單結節梭形腫塊，由神經外膜和殘存的神經纖維共同組成的纖維膜包裹，神經鞘瘤在臨床上較常見，可發生在任何年齡，以20～50歲的中年人居多，發病率無明顯性別差異[1]。發病部位主要以頭頸部、軀干和四肢等相對表淺的部位居多，發生于胸膜的神經鞘瘤較罕見，其多來源于肋間神經，生長緩慢，病史較長，偶可引起胸痛、咳嗽等，但也有的病例無自覺癥狀，常在體檢時發現[2-3]。

檢索1970年1月～2020年5月的中外文數據庫，共檢索到8例胸膜神經鞘瘤的病例報道。第1例患者為37歲女性，因“左胸部隱痛1年半，加重3月”來院，入院查胸片示左側胸壁陰影，診斷胸膜間皮瘤，胸部CT檢查示：中野左側胸壁半圓形致密影，手術完整切除腫塊，術后病理確診為左側胸膜神經鞘瘤[4]。第2例為48歲女性患者，因“咳嗽、咳痰、胸悶1個月”入院，胸部X線檢查：右上胸第1～2前肋間內帶見一個5.0cm×2.8cm大小的橢圓形塊狀影，診斷神經纖維瘤，手術完整切除腫塊，術后病理檢查確診為右側胸膜神經鞘瘤[5]。第3例患者為43歲女性，因“體檢行胸部X線透視，發現右側胸腔內腫塊2天”來院，入院復查胸部X線示：右肺上葉外帶第1、2前肋間見一個類圓形腫塊，CT平掃示右上背側胸膜局限性增厚，且有一橢圓形腫塊突向胸腔。CT診斷：胸膜間皮瘤，不排除局限性包裹性胸腔積液，術后病檢示：胸膜神經鞘瘤(囊性)[6]。第4例為29歲男性患者，因“間斷性右側胸痛3年，加重1個月”入院，胸部CT提示右側胸膜占位，行B超引導下胸膜活檢后病檢提示：梭形細胞瘤，全麻下行胸腔鏡下腫塊切除，術后病理檢查確診為(右側胸膜腫瘤)神經鞘瘤[7]。第5例患者為60歲男性，因“左胸感反復針刺樣疼痛5個月”入院，胸部CT示右胸膜下病變，全麻后行胸腔鏡下右側胸壁腫瘤摘除術，術后病理示：(右胸膜)神經鞘瘤[8]。第6例是一位62歲的絕經后女性，于左側乳腺癌切除術前行CT和磁共振檢查，無意間發現左前胸壁下方于第二肋骨前緣的位置有一個7毫米的結節，接著行PET-CT檢查，顯示左側胸部下方可見局灶性輕度代謝灶，因此考慮轉移性病變的可能性大，經胸腔鏡切除后行病理檢查，最終確診為胸膜神經鞘瘤[9]。第7例為一位61歲女性，深吸氣時感右肩疼痛2周，體格檢查發現左肺尖部呼吸音下降，行CT檢查發現左上胸縱隔邊緣有一個圓形、包裹的不均勻腫塊，經胸腔鏡切除后做病理檢查，最終確診為胸膜神經鞘瘤[10]。第8例是一位37歲的女性，因背部疼痛至醫院就診，胸部X線顯示左側胸腔積液，接著行胸部CT及磁共振檢查發現左側胸腔有一個大小為76毫米的巨大腫瘤，起源于第九肋間神經。最后經過病理檢查，確診為左側胸膜神經鞘瘤[11]。以上文獻回顧了8例胸膜神經鞘瘤病例，加上本次報道的共有9例，患者平均年齡為45.6歲，男女比例為2:7，病變來源于左側胸膜的有5例，右側胸膜的4例，因常規體檢發現的2例，術前檢查發現的1例，感胸痛的3例，背部疼痛的2例，咳嗽胸悶的有1例。上述文獻中絕大多數神經鞘瘤在影像學檢查上，均為圓形或者類圓形腫塊，生長速度慢，常無自覺癥狀，僅在腫塊體積不斷增大以至對周圍神經產生壓迫時，才會出現胸痛、背痛、咳嗽等相應的臨床癥狀。

良性的胸膜神經鞘瘤在CT及MRI上通常表現為與鄰近肺組織分界清晰，并且沿神經走形的橢圓形腫塊，病灶周圍胸膜無增厚，未見腫大的淋巴結[12]。其中CT平掃示腫瘤密度稍不均勻，CT值約為18～26HU，增強掃描見腫瘤呈中心延遲強化、邊緣低強化的靶征。CT可以較清晰地顯示神經鞘瘤的生長部位、大致范圍、腫瘤大小以及腫瘤邊界等，此外還能顯示病灶對鄰近組織的壓迫和侵犯情況[13]。T2WI像示病灶中心為略高信號，周圍呈明顯高信號的特征[2]。因此，CT、MRI檢查對于胸膜神經鞘瘤的診斷具有一定優勢，但對于早期的胸膜神經鞘瘤，其影像學檢查并無特異性。本例患者入院后行胸部增強CT檢查提示為包裹性積液，另行胸部MRI檢查提示淋巴管囊腫。因此，對于無任何臨床癥狀的早期胸膜神經鞘瘤，僅憑影像學檢查不能明確診斷，臨床上對神經鞘瘤的最終確診需靠病理學檢查。

胸膜神經鞘瘤應重點與胸膜間皮瘤、神經纖維瘤、胸膜結核瘤等累及胸膜的疾病相鑒別。胸膜間皮瘤是起源于胸膜間皮細胞及纖維細胞的原發性腫瘤，多有石棉接觸史，胸膜呈結節狀或團塊狀增厚為本病的基本特征，大多數病例合并大量胸腔積液[14]。神經纖維瘤多位于后縱隔，少部分位于葉間胸膜，影像主要表現為胸壁或葉間裂胸膜的軟組織腫塊，質硬，呈類圓形，輪廓光滑銳利[15]。行平掃CT檢查時，可見胸膜結核瘤緊挨著胸膜并朝著肺野呈局限性突出，通常為球形或不規則的團塊影，病灶邊緣光滑整齊，腫塊內可見鈣化及鄰近胸膜增厚，病理檢查均為結核性干酪樣壞死物及結核性肉芽腫[16]。

神經鞘瘤的病理類型分為以下兩種：1) 束狀型，鏡下見腫瘤細胞呈梭形或卵圓形，核膜薄，核仁少，排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀；2) 網狀型，細胞間液體較多，呈排列較稀疏的網格狀，網格中常有小囊腔形成，免疫組化：S-100(+)[17]。本例患者免疫組化為S-100(+)，提示網狀型構象。S-蛋白廣泛存在于間充質細胞和淋巴造血組織中，例如神經膠質細胞、雪旺氏細胞、軟骨細胞、脂肪細胞、肌肉上皮細胞以及朗格漢斯細胞等。主要用于星形少突膠質細胞、室管膜瘤、神經母細胞瘤、神經鞘瘤、黑色素瘤、脂肪肉瘤的診斷與鑒別診斷。但因其敏感性高、特異性差，建議與其他抗體聯合應用[18]。

胸膜神經鞘瘤的治療主要以手術切除為主，早期的神經鞘瘤幾乎均有完整包膜，手術切除效果良好[19]。本次病例采用了全麻下胸腔鏡完整切除腫塊，瘤體切除徹底，創口小，患者術后恢復快。胸膜神經鞘瘤多為良性腫瘤，手術徹底切除預后佳，復發可能性小，惡變率低，但仍存在一定的惡性轉化可能，所以早期手術切除行病理檢查以及術后密切隨訪是有必要的。

本例患者為青年女性，無任何自覺癥狀，因常規體檢發現左上肺胸膜占位來院，入院后行胸部CT及MRI檢查的結果不一致，經手術病理檢查證實為胸膜神經鞘瘤。神經鞘瘤是來自神經鞘細胞的良性腫瘤，很少惡變，腫瘤生長緩慢，通常因體檢發現，影像學檢查有一定指導意義，但最終確診需靠病理學檢查，術后應定期隨訪以防腫瘤惡變。