食管巨大脂肪肉瘤1例

魏毅，雷軍強

蘭州大學第一醫(yī)院放射科 蘭州大學第一臨床醫(yī)學院，甘肅 蘭州 730000；*通信作者 雷軍強 leijq2011@126.com

1 病例簡介

男，52歲。主訴：10年前無明顯誘因出現(xiàn)進干硬食物時哽咽感，水沖服后可緩解，2年前上呼吸道感染、飲酒后出現(xiàn)呼吸困難，逐漸加重，進軟食及流質無明顯不適。于外院行胃鏡及胸部CT檢查，胸部CT（圖1）示：胸部食管內占位，脂肪瘤可能性大。患者未行任何治療，吞咽困難逐漸加重，進食障礙。胸部CT增強檢查診斷為脂肪瘤或畸胎瘤。胃鏡示：食管巨大隆起型病變（圖1E）。

圖1 男，52歲，脂肪肉瘤。CT矢狀位（A）及冠狀位（B）示：胸段食管可見巨大混雜密度腫塊影（箭頭），病灶內可見脂肪成分（箭）；CT軸位示：增強掃描實性成分輕度強化（箭頭），上段以脂肪成分為主（C），下段以實性成分為主（D）；胃鏡檢查可見一巨大縱行黏膜隆起型病變，表面尚光滑，周邊有黏膜皺褶（E）；腫瘤組織內可見脂母細胞，血管豐富，部分區(qū)域纖維組織增生伴玻璃樣變性，其內可見大量淋巴細胞及漿細胞、嗜酸性粒細胞構成，部分區(qū)域淋巴濾泡形成（HE，×200，F(xiàn)）

患者于全麻下行胸腹腔鏡聯(lián)合食管腫瘤根治術及淋巴結清掃術。術中可見腫瘤主要位于食管腔內，上緣位于T1水平，下緣位于賁門上緣，腫瘤大小約23.2 cm×4.2 cm×3.8 cm。術后病理診斷考慮非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤（圖1F）。免疫組化：S-100（脂肪++），CDK4（+），Ki-67（20%），SMA（-），Desmin（-），CD34（++），CD117（灶性+），bcl-2（++），CD99（++），ckp（-），Vimentin（+），CD31（++）。病理結果：高分化脂肪肉瘤。

2 討論

原發(fā)性脂肪肉瘤起源于人體胚胎時期原始間充質細胞[1]，根據(jù)細胞成分不同可以分為：①高分化脂肪肉瘤，又稱為脂肪瘤樣脂肪肉瘤；②黏液性脂肪肉瘤；③圓細胞性脂肪肉瘤；④多形性脂肪肉瘤；⑤未分化性脂肪肉瘤[2]。發(fā)生于食管的脂肪肉瘤罕見，占所有胃腸道脂肪肉瘤的1.2%～1.5%[3-5]。目前關于原發(fā)性食管脂肪肉瘤的報道較少[6]。

食管脂肪肉瘤常發(fā)生于頸段食管，呈息肉樣改變，大多數(shù)腫瘤長度＞10 cm，少部分腫瘤由于過大容易導致梗阻，腫瘤長度為4～33 cm[7]。CT和MRI檢查所見脂肪密度或信號對診斷有提示意義，胃鏡和食管鋇餐檢查能更好地獲得食管黏膜、食管蠕動和病變范圍等信息，但確診仍需病理和組織學檢查[8]。本病的治療方法主要是切除邊緣清晰的腫瘤，開放性手術通常是治療的標準，但隨著內鏡技術的進步，內鏡下切除術已成為腫瘤切除的一種可行選擇[7]。本例病灶CT表現(xiàn)上段以脂肪成分為主，對診斷有提示意義。腫瘤呈息肉樣改變，無食管鄰近組織侵犯，長約23 cm，已造成吞咽困難，與既往研究[7]報道相同。79%的腫瘤位于頸段食管[7]，但本例腫瘤位于胸段食管，較為少見，可能與該腫瘤較大有關。經(jīng)胃鏡及CT檢查后，由于其良性表現(xiàn)考慮為脂肪瘤，隨后患者行食管腫物切除及淋巴結清掃術后經(jīng)病理證實為高分化脂肪肉瘤，需進一步隨訪觀察。