縱隔內葉外型肺隔離癥合并支氣管源性囊腫1例

王敏，趙濱，王春祥

天津市兒童醫院（天津大學兒童醫院）醫學影像科，天津 300134；*通信作者 趙濱 myhero64546@126.com

1 病例簡介

男，5個月。主訴：產前發現縱隔囊性腫物。實驗室檢查：C反應蛋白＜2.5 mg/L，白細胞6.16×109/L。胸部CT平掃及增強掃描結合冠狀位多平面重組（MPR）、容積再現（VR）圖像示：右側后上縱隔無強化囊性包塊，考慮前腸囊腫；其右前方軟組織密度影伴明顯強化及供血動脈和引流靜脈，提示肺隔離癥（圖1A～D）。患兒行胸腔鏡探查+胸腔鏡下縱隔腫物切除術，術中見一囊性腫物位于右側后上縱隔，質韌；于囊腫前可見異常未充氣肺組織，來源于縱隔，并可見供血動脈起自右側鎖骨下動脈，術中考慮為隔離肺。完整切除隔離肺和囊性腫塊。病理診斷：（縱隔內）葉外型肺隔離癥（extralobar pulmonary sequestration，ELPS）合并支氣管源性囊腫（圖1E、F）。免疫組化結果：EMA（+）、S-100（+）、MPO（+）、Desmin部分（+）、Myogenin（-）、CD68（-）。最終診斷：縱隔內ELPS合并支氣管源性囊腫。

圖1 男，5個月，縱隔內ELPS合并支氣管源性囊腫。CT平掃軸位：右側后上縱隔囊性包塊（星號），邊界清楚，密度均勻，囊性包塊右前方軟組織密度影（箭，A）；CT增強軸位：右側后上縱隔囊性包塊無明顯強化（星號），囊性包塊右前方軟組織密度影強化明顯（箭，B）；冠狀位MPR、VR圖像：該強化病變由右側鎖骨下動脈分支供血，供血動脈走行迂曲（箭），引流靜脈回流至左心房（箭頭，C、D）；異常肺組織光鏡下見細胞內有出血、滲出（HE，×10，E）；囊性包塊光鏡下見囊腫被覆纖毛柱狀上皮，囊壁可見黏液腺（HE，×10，F）

2 討論

肺隔離癥為無功能的肺組織，與正常支氣管樹或肺動脈之間無交通。根據與正常肺之間有無共同臟層胸膜覆蓋分為葉內型和ELPS，后者僅占15%～25%[1]，男女比約3∶1[2-3]。ELPS常無癥狀，多為偶然或產前超聲篩查發現。ELPS常位于左半胸，尤其是左肺下葉和膈肌之間。少見發病部位有縱隔、心包、膈下、腹膜后，僅4%的肺隔離癥發生于縱隔[4-5]。ELPS可合并其他先天性異常，如前腸畸形、心臟或膈肌異常。本例ELPS位于右側中縱隔，且合并支氣管源性囊腫，2個病變緊密相貼而無溝通，與縱隔內ELPS不同，較為罕見。

CT示ELPS可呈實性、囊性或囊實性包塊，邊緣清楚，增強掃描后實性部分明顯強化，囊性部分無強化。若發現異常供血動脈和引流靜脈可幫助診斷。ELPS供血動脈多來自胸腹主動脈或其分支，少數來自肺動脈、鎖骨下動脈，多引流至體靜脈系統[4,6]。本例ELPS供血動脈走行迂曲，為右側鎖骨下動脈分支，引流靜脈回流至左心房。薄層增強CT結合重組圖像MPR、最大密度投影（MIP）及VR有助于顯示異常供血動脈的起源、數目、走行和管徑。病變的密度和最大供血動脈的直徑是ELPS自發消退的相關因素[7]。支氣管源性囊腫分為縱隔型和肺內型。縱隔型支氣管源性囊腫多位于氣管旁、隆突下或肺門。CT表現為邊界清楚的類圓形囊性或軟組織密度包塊，增強掃描后囊壁無強化或僅輕度強化，本例表現相符。

總之，由于縱隔內2個病變關系密切，且ELPS的供血動脈走行迂曲，并與囊性包塊緊密相貼，增加了診斷難度。盡管發病部位罕見，當發現縱隔腫物時應考慮到本病的可能。仔細分析胸部增強CT和MPR、MIP、VR圖像，正確識別供血動脈和引流靜脈，有助于提高診斷準確性，且對防止術中出血具有重要意義。即使未發現明顯的供血動脈，也不能完全排除ELPS，一是可能供血動脈纖細顯示不清[5]，二是罕見情況下ELPS可發生扭轉、梗死，后者可引起胸痛或腹痛[1]。