成人肝間葉性錯構瘤3例

金富偉，王璐靜，趙新湘，孫勇

昆明醫科大學第二附屬醫院，云南 昆明 650000；*通信作者 孫勇 feyfsksy@126.com

1 病例簡介

病例1，男，46歲，主訴：體檢發現肝占位1個月。既往無肝炎及其他特殊病史。CT示：肝右葉上段見囊實性腫塊，CT診斷：肝右葉上段占位，多考慮惡性。MRI示：肝右葉上段見一團塊狀囊實性腫塊，境界清楚，邊緣呈淺分葉狀。MRI診斷：肝右葉占位，性質偏向惡性，囊腺癌或肉瘤可能性大。病理診斷：肝間葉性錯構瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）（圖1），免疫組化結果：CD34（+）、CD31（+）、FⅧ（+）。

圖1 男，46歲，MHL。CT動態增強延遲期示：肝右葉上段見囊實性腫塊、邊界清楚，增強后實性成分中度強化（箭，A）；T2WI呈不均勻高信號，大部分呈顯著高信號（箭），邊緣部分呈稍高信號，大小約10.5 cm×9.7 cm×7.1 cm，境界清楚（B）；DWI（b=700 s/mm2）上實性部分輕度擴散受限（箭，C）；增強后動脈期及門靜脈期未見明顯強化（箭，D）；周邊肝實質未見異形核細胞，腫塊以疏松黏液樣結締組織為主（HE，×40，E）

病例2，女，50歲，主訴：體檢發現膽囊息肉7年余。CT示：肝左外葉見稍低密度軟組織腫塊。CT考慮血管瘤可能。MRI示：肝左外葉囊實性腫塊，增強后實性成分動脈期強化，靜脈期及延遲期持續強化。MRI考慮不典型血管瘤可能。病理診斷為MHL（圖2）；免疫組化結果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）。

圖2 女，50歲，MHL。CT平掃示類圓形混雜稍低密度影（箭），CT值約22 Hu（A）；增強早期邊緣結節狀明顯強化，CT值約32 Hu，延遲期造影劑向中心填充（箭，B）；肝左外葉T2WI呈不均勻高信號，其內見T2稍低信號的實性成分，腫塊境界清楚，大小約3.7 cm×3.4 cm×2.0 cm（箭，C）；增強后實性成分動脈期邊緣結節狀強化（箭，D），其內囊性成分未見強化；鏡下囊壁未見襯里上皮細胞，間質由黏液背景下的梭形成纖維細胞及小脈管組成（HE，×40，E）

病例3，男，69歲，主訴：無誘因出現腹脹。CT示：肝右葉低密度巨大腫塊，CT考慮膽管囊腺瘤。MRI示：肝右葉見囊實性混雜信號腫塊。MRI考慮間葉性錯構瘤。病理診斷：間葉性錯構瘤，但核具有不典型性，建議會診明確是否合并肉瘤變；免疫組化結果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）、SMA（+）、Bcl-2（+）。2年后復查CT發現肝切緣處腫塊及肝內多發病灶，考慮術后復發并轉移，再次手術病理顯示為未分化肉瘤，見圖3。

圖3 男，69歲，間葉性錯構瘤。CT示肝右葉稍低密度巨大腫塊，其內可見分隔及類圓形低密度區（箭，A）；MRI示肝右葉見囊實性混雜信號腫塊（箭），T2WI呈不均勻高信號，邊界清楚，大小約10.58 cm×10.62 cm×11.08 cm，周邊可見點狀小囊性灶（箭頭，B）；增強掃描動脈期實性成分輕中度不均勻強化（箭，C）；平衡期逐漸明顯強化（箭，D）；2年后復查CT發現肝切緣處腫塊（箭）及肝內多發病灶（箭頭，E）；瘤細胞排列緊密，大小不一，形態不規則（HE，×400，F）

2 討論

MHL主要發生于嬰幼兒時期，成人少見，且與兒童MHL影像存在差異，因此術前常誤診。關于MHL的發生機制尚不完全明確，主要有4種假說[1]。MHL通常無明顯的臨床表現，多數因體檢或其他部位檢查發現。

與既往報道不同[2]，Hernández等[3]報道在成人和兒童中囊性腫瘤發生率更高，但本組2例為囊實性腫塊，1例以實性為主，且2例為男性。MHL發生于成人者間質成分較為成熟，以疏松的黏液樣基質為主，兒童以纖維化和透明基質成分為主，本組與之相符。

由于實性與囊性成分比例在個體間的差異，成人MHL影像差異較大。一般表現為囊實性腫塊，平掃呈等、低混雜密度或T1WI呈等信號，其內可見多條厚薄不均的間隔影。增強掃描囊性部分未見明顯強化，實性部分及分隔早期可見不均勻輕度強化，后期強化較前稍明顯，本組3例均為囊實性腫塊，以實性為主者體積較小，有向心性填充的趨勢，與既往報道相符[4]。少數病灶可合并出血、鈣化，但少見[5]。MHL惡變或并發多發生于兒童[6]，很少發生于成人，有研究認為攜帶第19號染色體異常的腫瘤細胞僅在兒童腫瘤中增殖，并隨著病變成熟而消退[7]。本組3例免疫組化均發現CD31和CD34陽性，提示腫瘤出現血管/內皮分化，可能是MHL向血管肉瘤分化的一個過程[8]。當典型的MHL中發現異型核細胞時，應該警惕未分化胚胎性肉瘤的發生，本病例3在此背景下惡變為肉瘤，在腫塊周邊的小囊性病灶區出現腫瘤復發，驗證了MHL存在衛星灶的說法[1]，并與術后復發密切相關。

盡管MHL可能會自然消退，但其具有血管肉瘤和未分化胚胎性肉瘤的傾向，因此術前診斷很重要。然而由于囊實性比例不同，影像差異大，術前影像正確診斷難度大。當肝臟發現境界清楚的囊實性腫塊、實性成分呈漸進性強化時，要考慮到MHL的可能。對病理上出現異型核細胞或周圍存在小衛星灶者，需密切隨訪，排除肉瘤變并復發的可能性。