9例老年肺隔離癥臨床分析

趙俊 孫騰 解衛平 黃文

肺隔離癥( pulmonary sequestration，PS)是一種肺組織與支氣管樹缺乏正常交通的先天性肺發育畸形疾病，在先天性肺部畸形疾病中約占 0.15%～6.0%[1]。異常肺組織由異常體循環動脈供血，在支氣管與該部分肺組織相通時可發生反復局限性感染。根據其是否與正常肺組織有共同的胸膜，可將PS分為葉內型與葉外型，兩者比例約3～5∶1[2]。由于PS 在臨床上少見，老年PS更是報道不多，本研究收集了南京醫科大學第一附屬醫院臨床診斷或手術病理證實為PS的老年病人的臨床資料，進行回顧分析與總結，從而加深臨床對PS的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2009年10 月至2019年5月期間我院確診的老年 PS病人的資料，共 9 例,其中男 5 例，女 4 例; 年齡 60～81 歲，中位年齡65歲，病程3周至40年。合并高血壓性心臟病2例，其中有冠心病及心律失常各1例； 合并COPD 2 例，其中1 例同時有肺源性心臟病；合并陳舊性肺結核 2 例，其中同時伴肺癌1例。

1.2 觀察指標 分析病人的年齡、性別、臨床癥狀、重要檢查、診斷方法、PS分類和部位、動脈供血來源、治療方法及預后等臨床資料。

2 診療與結果

2.1 臨床表現 9例老年PS病人中，5例(55.55%)臨床表現以反復咳嗽、咳痰、間歇性發熱為主， 3例(33.33%)主要表現為反復咯血， 1例(11.11%)主要表現為胸痛。查體時局部聞及濕啰音者5例(55.55%)，呈現濁音、呼吸音降低者2例(22.22%)。經抗生素及對癥治療后上述臨床表現均能有所緩解，但大部分病人會出現癥狀反復現象。其中有1例男性病人，81歲，咳嗽、咳痰、間斷發熱持續40年。

2.2 腫瘤標志物 5例病人行血清腫瘤標志物檢查，其中1例病人同時接受胸水腫瘤標志物檢查。3例病人檢查結果在正常范圍內，占送檢者的60.00%； 1例血清糖類抗原(CA)72-4水平升高，1 例胸水細胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)水平升高。大部分病人腫瘤標志物水平檢測無明顯異常，2例指標異常病人中有1例合并肺部惡性腫瘤，因此，無法證明腫瘤標志物與PS有關系。

2.3 影像學資料 病程中9例病人均行胸部CT平掃檢查，6例(66.66%)病人進行了X線胸片檢查，進一步行增強CT檢查的病人有3例(33.33%)，CT 血管造影檢查的有6例(66.66%)。9例病變異常供血動脈均發自主動脈。所有病人的病灶均位于左下肺，X線胸片表現為肺下葉腫塊樣或囊腫樣密度影，形狀多樣，邊界一般均清楚。CT表現為不均實性腫塊者3例、單純囊性者3例、斑片狀影者 2例及囊實性者1例，合并支氣管擴張3例、肺門縱隔淋巴結腫2例、胸腔積液1例、局部胸膜增厚1例。

2.4 其他檢查 5例病人接受氣管鏡檢查，左側下葉基底段管腔變形見大量膿性分泌物者3例(60.00%)；左下葉各段支氣管黏膜肥厚、充血腫脹者1例(20.00%)，左下葉基底段管腔內有暗紅色血凝塊者1例(20.00%)。

6例病人接受肺功能檢查，其中1例(16.67%)正常，2例(33.33%)為輕度限制性通氣功能障礙，2例(33.33%)為中度阻塞性通氣功能障礙，1例(16.67%)為重度阻塞性為主的混合型通氣功能障礙。

2.5 確診方法及誤診情況 (1) 確診手段: 3例經增強 CT及多層重建臨床診斷，6例經CT血管造影(CTA)及多層重建臨床診斷，其中手術病理進一步確診的有5例。(2)初診情況:由于很多病人初診不在我院，入院后經問診了解，8例病人初診時未明確診斷，確診用時3周至40年，其中被誤診為支氣管擴張伴感染者3例，誤診為肺占位者3例，誤診為肺膿腫者1例，誤診為肺不張者1例。

2.6 病理 5例手術病人術后病理符合PS改變，其中合并真菌感染2例，合并神經內分泌微小瘤1例，合并支氣管源性囊腫1例。組織病理特征：肉眼下可見病灶呈暗紅色或灰紅色，并且內部伴有白、暗紅、黃等顏色的分泌物。顯微鏡下為分化成熟肺組織，結構紊亂，肺泡管、細支氣管囊性擴張，黏液潴留，間質纖維化，間質血管硬化，炎性細胞浸潤、淋巴細胞聚集和結締組織增生，管壁灶性鈣化(見圖1)。

注：病變組織內支氣管擴張，腔內充滿分泌物，間質纖維化圖1 PS病理

2.7 治療與轉歸 5 例老年PS病人通過外科開胸手術進行治療，其中2例在電視輔助胸腔鏡手術(video-assisted thoracic surgery，VATS)探查后，因病灶粘連特別嚴重，改為開胸手術。手術證實葉內型PS者4例，術中可見表面臟層胸膜，局部肺裂發育不良，胸壁和周圍肺組織與之有粘連，肺組織萎縮，顏色較正常肺組織淺，質地較硬;葉外型1例，表面胸膜完整，與正常肺組織之間有臟層胸膜分隔。5例病人在術后未發生明顯并發癥，恢復較好，回訪發現呼吸道癥狀明顯減輕。4例病人因基礎疾病嚴重無法耐受手術、癥狀比較輕或主觀原因等選擇保守治療，回訪發現癥狀反復。

3 討論

3.1 PS的發病機制不明 目前PS的發病機制尚未明確，但大部分學者認為PS是先天起源，是因主動脈分支異常牽拉，使胚胎發育中部分肺組織受到牽引壓迫，導致正常肺組織與其間隔。而另一部分學者則提出PS也許是胎兒期肺組織發育過程中基因調控和表達異常所致[3]。

3.2 老年PS臨床癥狀缺乏特異性 50歲以上人群PS發病率較低，男女發病率無顯著差異，易合并肺部感染，病人會伴有反復咳嗽、發熱、咳膿痰、咯血、胸悶胸痛、呼吸困難等癥狀出現。PS病人中無癥狀病人約有13.36%[4]，該部分病人均為體檢時發現。老年人中首次發現并確診PS的比例相對更低，本組9例老年PS病人臨床表現與既往報道相似，也與肺部常見疾病如支氣管擴張、肺部占位、肺部感染等癥狀相似，所以老年PS的臨床癥狀多樣，缺乏特異性。

3.3 氣管鏡檢查對PS的診斷意義不大 在該類病人進行氣管鏡檢查的主要目的是與其他疾病進行鑒別。本組5例病人接受氣管鏡檢查，左側下葉基底段管腔變形見大量膿性分泌物者3例，左下葉各段支氣管黏膜肥厚、充血腫脹者1例，左下葉基底段管腔內有暗紅色凝血塊者1例，未見氣道異物及新生物，與PS病人易繼發肺葉感染、肺不張、出血相吻合[5]。

3.4 肺功能檢查結果無特異性 本組病人中6 例接受肺功能檢查，其中阻塞性通氣功能障礙的病人占50%。而文獻報道，8.8%的PS 病人存在阻塞性通氣功能障礙，其中26.3%的病人為輕度至中度，肺通氣功能障礙的原因可能為吸煙、PS 本身和(或)反復并發感染[6]。與文獻報道相比，本組病人肺功能更差，原因可能為本組病人年齡大，存在心肺相關多種基礎疾病。

3.5 影像學檢查在老年PS診斷過程中起重要作用 X線胸片及胸部CT平掃隨病灶病理解剖不同而多樣，可表現為形狀多樣的密度均勻腫塊，與支氣管相通者則表現為密度不均勻，內部見囊性改變，部分腫塊周圍可見肺氣腫或支氣管擴張，故容易與肺部占位及支氣管擴張等疾病混淆。數字減影血管造影(DSA)、增強 CT 和 CTA 均可清晰地顯示病灶供血動脈，因DSA能提供血管真實的立體圖形，故是診斷PS的金標準，但是其為有創性檢查，同時有費用高、風險大、檢查時間長、不能同時顯示肺內病灶等缺點，目前已不作為常規檢查，而增強 CT 和 CTA相較而言優勢明顯，已然成為此類病人的首選診斷性檢查[7]。我院CTA 及多層面重建應用最為廣泛，其能清晰地顯示 PS 的異常供血動脈、引流靜脈及其相互之間的關系(見圖2)。

注：A：左前位可見異常供血動脈來自降主動脈；B：水平位可見異常供血動脈；C：立體心臟血管圖中可見異常供血動脈及回流靜脈圖2 CTA多層重建

3.6 老年PS的治療 絕大多數葉外型PS病人可終生無癥狀，對此類病人可進行隨訪觀察，當病人癥狀發生進展時可進行手術治療[8]。由于葉內型PS多與支氣管相通，易出現反復感染、咯血的現象，因此不適用單純內科治療。若病人未進行手術治療，可能會發生肺氣腫、心力衰竭、惡性腫瘤、失血性休克等多種并發癥，對生命健康產生嚴重威脅，因此臨床高度可疑或確診為葉內型PS應行手術治療，手術是診斷和治療 PS 的重要方法[9-10]。理論上講，VATS應該作為治療老年PS病人的主要治療手段，該種手術方法對病人而言創傷性較小，具有較高安全性。而部分老年病人合并嚴重內科疾患，不適合手術治療，此類病人可采用介入治療[11]。但是回顧我院病例發現，大部分老年葉內型PS病人因病灶粘連嚴重而選擇傳統手術方式。

3.7 老年PS的誤診分析 PS誤診率一直很高，近年有報道我國成年人PS誤診率高達43.26%[9]。本組老年PS病人初期就診有8例誤診，誤診率高達88.89%，誤診時間最長的達40年。分析其誤診率高的原因：(1)老年PS病人臨床癥狀、腫瘤標志物、肺功能檢查、氣管鏡檢查無特異性，變化較大，與很多肺部疾病相仿；(2)老年人年齡較大，各器官功能逐漸衰退，常伴有慢性支氣管炎、支氣管擴張、支氣管哮喘、COPD、肺占位、肺不張等肺部疾病，這些疾病本身與PS癥狀相似，常規檢查難以作出該病診斷，導致該病被忽視，因此延誤最佳診斷及治療時機[5,12]；(3)接診醫生對局限于下葉的反復感染性病灶沒有警惕性，滿足于控制癥狀，沒有追究問題的根源從而進一步完善影像學檢查，排除肺部畸形[13]。所以誤診的預防在于對PS的臨床特點要有充分了解，對于局限于肺葉的病灶且呼吸道癥狀反復難以痊愈者，需要排除PS，利用增強CT、CTA、DSA檢查肺部血管，一旦發現有異常動脈供血應盡早手術。手術的意義在于減少感染發作、預防癌變及進一步確診。

綜上所述，老年PS 極少見，疾病臨床表現無特異性，但基礎疾病多，癥狀多樣，病情隱匿，易誤診為支氣管擴張伴感染、肺囊腫、肺占位等疾病。因此，臨床醫師需加強對該病的認識，對可疑病例及早進行增強CT或CTA與多維重建，觀察病人病灶是否存在異常體循環供血，降低誤診率。對臨床診斷或可疑的老年葉內型PS應行手術治療或介入治療。