原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤1例

劉于媛，朱雅婧，張錦麗，黃 虹

（云南中醫藥大學第一附屬醫院/云南省中醫醫院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患者女，48歲，因“左上肢暗紅色結節1個月”就診。患者于1個月前無明顯誘因左上肢出現暗紅色結節、斑塊，不伴癢痛，無自覺癥狀，皮損無明顯增大，于2020年6月來我院就診。否認家族性遺傳病史，否認家族性腫瘤病史。一般情況好，各系統檢查均正常，全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查：左上肢前臂橈側可見一約1.5cm×1.5cm暗紅色結節，表面無潰破，質地中等，邊界清楚，無壓痛；左上臂橈側近肘端可見一約2cm×1.5cm浸潤性暗紅色斑塊，無壓痛（見圖1）。

圖1 原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤（其他型）患者左上肢皮損

皮損組織病理：（左上肢結節）表面鱗狀上皮未見明顯異常，真皮層內小血管及附件周圍，以及膠原纖維間見中等大小的異形淋巴細胞浸潤，細胞核形不規則，可見核分裂，疑腫瘤性病變；特殊染色：VG（+）（見圖2）。免疫組化：Bcl-2（+）（見圖3A）、Bcl-6（+）（見圖3B）、C-myc（陽性細胞約40%）（見圖3C）、CD19（+）（見圖3D）、MUM-1（+）（見圖3E）、Pax-5（+）（見圖3F）、Ki-67（陽性細胞約70%）（見圖3G）、CD20（+）（見圖3H）；CD8、CD7、CD4、CD5、CD163、CD68、MPO、CD3、CD34、CD38、CD10、CK、ALK、SMA、CD56、CD117、CD1、CD30、CyclinD1、CD21、CD23均為陰性表達，EBER原位雜交：（-）。診斷：

圖2 原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤（其他型）患者皮損組織病理像（HE染色）

圖3 原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤（其他型）患者皮損免疫病理像（SP法染色×100）

原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤（其他型）。

2 討論

皮膚B細胞淋巴瘤（CBCL），是皮膚淋巴瘤中以B淋巴細胞瘤性增生的一組獨特的淋巴瘤，分為原發性和繼發性兩種。2005年世界衛生組織與歐洲癌癥研究聯合制定的皮膚淋巴瘤分類的新標準，將皮膚B細胞淋巴瘤分為4類：原發性皮膚邊緣區B細胞淋巴瘤（PCMZL），原發性皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤（PCFCL），原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型（PCLBCL-LT），原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤的其他類型[1]。

原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Leg Type）是一種來源于生發中心或生發中心后細胞的B細胞淋巴瘤，好發于老年女性的腿部遠端。皮損為紅色或紫紅色結節，可單發或多發，增長迅速，也可出現潰瘍，易累及單側或雙側小腿，少數會發生在其他部位。從組織病理學角度來說，從真皮乳頭至網狀層呈彌漫性浸潤，皮下脂肪也會被累及，但表皮受累較少見；腫瘤細胞以中心母細胞樣和免疫母細胞樣細胞為主[2]。對于單發皮損，可予以放療，而多發皮損則建議進行系統化療，如利妥昔單抗+CHOP方案（環磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）[3-4]。

原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤其他型（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma,Other）是指一組少見的原發于皮膚的大B細胞淋巴瘤，它不屬于彌漫性大B細胞淋巴瘤腿型或濾泡中心性淋巴瘤。其臨床表現多為無癥狀的丘疹、結節或斑塊，腫瘤多發生于頭部、軀干及四肢[2]。

目前臨床上，PCDLBCL（腿型）常與PCFCL作鑒別診斷，但與PCDLBCL（其他型）的鑒別還尚未明確。不過二者的發病年齡及部位有所不同，PCDLBCL（腿型）好發于老年人，且常累及雙下肢，尤其是小腿遠端，而PCDLBCL（其他型）則多累及軀干、四肢。本例患者為中年人，皮損發生于左上肢，且Bcl-2、Bcl-6、C-myc、MUM-1、Ki-67、CD20均為陽性表達，故診斷為原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤（其他型）。

（特別致謝云南省中醫醫院、云南省中醫皮膚病專科醫院王金容老師對本文的指導）