原發性肺淋巴瘤的CT特征與鑒別分析

王新宇，寧 剛，劉曉東

（1.攀枝花市中心醫院放射影像科，四川 攀枝花 617067；2.四川大學華西第二醫院放射科，四川 成都 610041）

肺淋巴瘤（pulmonary lymphoma）根據起源及病因不同分為三類：原發性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）、繼發性肺淋巴瘤和免疫缺陷相關肺淋巴瘤[1]。繼發性肺淋巴瘤是淋巴瘤患者出現肺部浸潤所致，在臨床上相對最為常見，有肺外淋巴瘤的相關證據，診斷較容易。免疫缺陷相關肺淋巴瘤有免疫缺陷的相關臨床病史，較易區分。PPL為起源于肺內淋巴組織的少見的結外淋巴瘤[2]，其臨床癥狀缺乏特異性，影像學征象復雜多樣，且臨床癥狀與影像學表現不成正相關，往往表現為影像學征象較重，而臨床癥狀較輕，對于影像診斷、臨床治療都有很大困難，極易誤診為肺炎、肺結核或肺癌等其他疾病，術前誤診率高[3-5]。為了減少對PPL 的誤診，本研究收集我院13 例影像學資料完整且行CT引導下經皮穿刺肺活檢或手術得到病理證實的PPL患者的影像資料，分析其特征性CT 表現以及與相關疾病的鑒別要點，旨在加深臨床對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集攀枝花市中心醫院2013 年10月-2020 年11 月13 例經皮肺穿刺活檢或手術病理證實的原發性肺淋巴瘤患者13 例，其中男7 例，女6 例，年齡36～73 歲，平均年齡（56.50±11.80）歲，病程1～15 個月；主要臨床表現：以咳嗽、咳痰為首發癥狀8 例，其中病程中出現痰中帶血3 例，胸痛、氣促2 例，單純發熱1 例，無明顯臨床癥狀體檢發現2例。本組13 例患者均行常規支氣管鏡組織活檢，未見腫瘤細胞，8 例行CT 引導下經皮肺穿刺活檢證實，其余5 例行手術病理證實。

1.2 方法 13 例患者均行胸部CT 平掃，7 例加掃雙期增強掃描；4 例患者經臨床抗炎、抗感染治療7～10 d 后復查胸部CT 平掃，共24 份影像資料。檢查設備為Siemens Somatom Definition 雙源128 排CT機。掃描參數：120 kV，自動管電流調制，層厚8 mm，間隔8 mm，重建層厚及層間隔均為1 mm，螺距1.00 mm，矩陣512×512。患者取仰臥位，掃描范圍自肺尖至肺底。增強掃描采用雙筒高壓注射器經肘靜脈團注非離子型對比劑碘普羅胺（370 mgI/ml）80 ml，團注流速3.5 ml/s，注射對比劑后再注射50 ml 生理鹽水，采用自動觸發閾值掃描動脈期（觸發閾值100 Hu，監測點定于升主動脈，當CT 值達到閾值后囑患者吸氣后屏氣），延遲20～25 s 后行靜脈期掃描。圖像經薄層處理后（層厚、間隔均為1.00 mm）傳至工作站行冠矢狀面圖像重建。

1.3 評價方法及診斷標準 所得CT 圖像由3 名經驗豐富的放射科副主任醫師在不知病理結果的情況下獨立分析，并作出影像診斷。然后對照病理結果，3名醫師共同觀察并記錄病灶的分布形態、大小、密度、邊界、強化征象以及病變周圍伴隨征象、縱隔和肺門淋巴結有無增大、鄰近胸膜有無增厚、心包及胸腔有無積液等。意見不統一時，討論達成一致。

2 結果

2.1 病理結果 本組病例均為非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相關性B 細胞淋巴瘤8 例，彌漫性大B 細胞淋巴瘤4 例，漿細胞淋巴瘤1 例。

2.2 CT 誤診情況 13 例經3 名醫師獨立診斷共計39 份影像報告，其中誤診為肺癌13 例次，肺炎10例次，肺結核7 例次，肺良性腫瘤3 例次，僅6 例次診斷為肺淋巴瘤。

2.3 CT 表現 顯示病灶分布情況：4 例累及左肺、以上葉為主，2 例累及右肺、以中下葉為主，其余7 例均為雙肺多發病灶。病灶形態多樣，主要分為3 類：①結節、腫塊樣，共有4 例，其中1 例表現為右肺下葉腫塊（圖1），1 例為右肺下葉單發結節，1 例左肺多發結節，1 例為雙肺多發結節及腫塊、且有3 個以上肺葉受累；病灶大小1.2～9.6 cm，邊緣清晰3 例，邊緣模糊2 例。②肺炎樣實變，最為多見，共有6 例，1 例表現為雙肺多發肺泡樣實變，累及多個肺段（圖2），1 例右肺上葉后段片狀實變，2 例為雙肺上葉及右肺中葉外側段片狀實變，另2 例為雙肺下葉肺炎樣實變；1 例出現單側胸腔積液，2 例出現雙側胸腔積液。③多種征象混合出現，共3 例，均累及多個肺葉，表現為結節、腫塊以及實變影并存，有小葉間隔增厚、條片狀磨玻璃樣及網格狀肺間質改變（圖3）。本組病例中11 例可見空氣支氣管征，支氣管腔未見明顯狹窄或擴張，但管腔粗細不均勻，管壁不光整、可見附壁微小結節影；5 例跨肺葉生長；4 例暈征，表現為病灶周圍環形磨玻璃樣影，范圍小于1.5 cm；4例毛刺征，見病灶邊緣長短不一毛刺，鄰近胸膜牽拉增厚；3 例空泡癥，為病灶內偏心性小氣泡影；2 例有縱隔及肺門淋巴結腫大；2 例有胸腔積液、1 例見心包積液，積液量均為少量。7 例行CT 增強掃描，表現為輕-中度不均勻強化，平均CT 值增加15～35 Hu；其中4 例結節、腫塊樣病灶，呈輕度強化（平均CT值增加15～20 Hu），2 例為肺炎樣實變病灶，強化方式為中度不均勻強化（平均CT 值增加20～35 Hu），1例混合型，不均勻輕度強化，7 例均可見血管造影征。本組4 例患者在常規抗炎、抗感染治療后復查CT 征象較前片無明顯變化。3 種類型病變的主要CT 征象見表1。

圖1 影像表現為右肺下葉腫塊

表1 13 例原發性淋巴瘤的主要CT 特征[n，n(%)]

圖2 影像表現為肺炎樣實變

圖3 多種征象混合

3 討論

淋巴瘤是一種來源于淋巴造血系統的全身性疾病，淋巴結是其主要發病部位，極少原發于肺組織。肺原發性淋巴瘤是起源于肺內淋巴組織的惡性腫瘤，臨床少見，絕大多數為非霍奇金淋巴瘤，極少數為霍奇金淋巴瘤，多起源于支氣管粘膜相關組織，是結外淋巴瘤的罕見類型，占結外淋巴瘤3%～4%，占肺部原發腫瘤0.5%～1%[6]，多見于50 歲以上，極少發生于30 歲以下，多數研究證實男性發病率略大于女性。本組13 例均為非霍奇金淋巴瘤。PPL 生長方式為主要沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管阻塞，故早期癥狀較少[7]，其常見的臨床表現為咳嗽、咳痰、發熱、胸痛、胸悶和氣促等，缺乏特異性，與呼吸系統其他疾病如肺部感染、支氣管炎、肺癌等臨床癥狀差異不明顯，容易誤診[8]。本組病例確診前6例誤診為肺癌，3 例誤診為肺炎，2 例誤診為肺結核。

PPL 的影像學表現多種多樣，結合以往報道[9-11]及本組CT 表現，總結如下：①結節、腫塊型：表現為沿支氣管分布的結節或腫塊，可單發或多發，密度多較均勻，但邊緣模糊不清、呈磨玻璃影，部分可見空氣支氣管征；增強掃描呈不均勻輕度至中度強化，常見血管造影征，偶見跨葉征。②肺炎或肺泡型：沿肺段或肺葉分布的斑片狀實變，少數病例可見小空泡和鈣化，邊界模糊，跨葉征與空氣支氣管征均較結節、腫塊型常見，增強掃描多呈較均勻中度強化，可見血管造影征。③混合型：表現為兼有上述兩型多種征象，較少見。④粟粒型：極少見，本組病例未見此型，據張維等[12]報道表現為多發直徑1 cm 以下的點狀病灶。

PPL 主要侵犯肺間質和支氣管黏膜下組織，極少有肺門、縱隔或肺外淋巴結病變[13]。本研究認為空氣支氣管征的形成是腫瘤細胞沿支氣管周圍間隙及肺泡腔生長和浸潤，但不破壞支氣管壁，為其特征性表現，CT 出現此征象應考慮到PPL 的可能。跨葉征是腫瘤病程較長時，浸潤并突破葉間裂，造成鄰近肺葉受侵[14]。血管造影征是增強掃描出現病灶內（實變區或結節、腫塊內部）見明顯強化的血管影，孫輝等[15]認為其病理基礎是由于PPL 腫瘤細胞主要以侵犯肺泡腔為主，肺血管一般不受累及。其他肺部伴隨征象中，無肺門及縱隔淋巴結腫大，對診斷有一定提示意義。

本研究認為，因PPL 多起源于支氣管粘膜相關組織，屬于結外淋巴瘤，故不以淋巴結腫大為首要表現。當腫瘤病程較長時可出現肺門及縱隔淋巴結轉移性腫大，本組病例中僅2 例有肺門及淋巴結腫大。胸腔積液、胸膜增厚以及心包積液相關文獻報道不一，無明顯特征性，本組病例中有2 例少量胸腔積液，1例少量心包積液，可能與腫瘤侵及胸膜及心包有關。

鑒別診斷與分析：原發性肺淋巴瘤有多種影像征象，其不同的類型需與影像學表現相類似的疾病鑒別，以下主要與本組病例誤診率較高的疾病相鑒別。①以結節、腫塊型為主要表現的PPL，根據病灶發病部位的不同，主要與中央型或周圍型肺癌相鑒別：中央型肺癌一般位于肺門區或肺野內帶，在CT上表現為肺門區不規則軟組織腫塊及相應支氣管腔狹窄、閉塞，常伴有阻塞性肺炎或肺不張等征象。周圍型肺癌常表現為肺野外帶結節或腫塊，多伴有“分葉征”與“毛刺征”，靠近胸膜及葉間裂者可見胸膜凹陷。兩者均常見肺門及縱隔淋巴結轉移性腫大，但無空氣支氣管征，此為鑒別要點。②表現為肺炎、肺泡型的PPL 主要與大葉性肺炎及肺炎型肺癌鑒別：大葉性肺炎通常起病急，有發熱、咳嗽咳痰等臨床癥狀，典型病例可見咳鐵銹色痰的臨床特征，血化驗檢查白細胞及中性粒細胞數明顯增高，CT 表現為呈大葉性或肺段分布的實變影，可見空氣支氣管征，但其支氣管壁較PPL 光整、粗細均勻，經抗炎治療后臨床癥狀及影像學表現均有好轉，以上為鑒別點。肺炎型肺癌與肺炎、肺泡型PPL 均表現為肺葉、肺段的實變，兩者都可見空氣支氣管征，但前者實變影內的支氣管多有管腔內壁不光整、管壁不規則狹窄、扭曲及僵硬感，細小分支消失、截斷，呈“枯枝狀”改變，可用于鑒別。③有多種征象的混合型PPL 主要與繼發性肺結核相鑒別，繼發性肺結核影像表現具有多形性，其衛星病灶具有特征性，另外實驗室痰培養發現結核桿菌可鑒別。④粟粒型PPL 與塵肺、粟粒型肺結核鑒別，張征宇等[16]提出PPL 的粟粒狀結節以中下肺的中外帶分布為主，而粟粒型肺結核影像表現以結節的分布均勻、大小均勻和密度均勻為特征，即“三均勻”的特點，塵肺患者多有明確的職業病史，病灶分布較對稱、伴有結節融合，常見肺門及淋巴結的增大、鈣化。

綜上所述，PPL 的臨床表現缺乏特征性，影像學表現復雜多樣，與多種肺部疾病鑒別較難，給臨床診治帶來極大的困難。當肺部CT 出現空氣支氣管征、血管造影征、跨葉生長等征象，同時不伴有肺門、縱隔淋巴結腫大時，具有一定提示意義，尤其是患者臨床癥狀較輕而影像學表現較重，且抗炎、抗感染等常規治療效果欠佳時，應積極進行病理活檢。鑒于PPL的特殊生長方式，腫瘤組織很少侵犯支氣管黏膜，故常規支氣管鏡組織活檢陽性率較低，而CT 引導下經皮肺穿刺活檢對于PPL 的病理診斷具有較高準確性，高度懷疑此病時可考慮活檢診斷。