黏液纖維肉瘤影像學表現、臨床特征及病理學的相關性研究

羅 容，胡培安，解添淞，張澤華，周良平，周正榮，，陳 雷

1.復旦大學附屬腫瘤醫院閔行分院影像科，上海 200240；2.復旦大學附屬兒科醫院放射診斷科，上海 200032；3.復旦大學附屬腫瘤醫院放射診科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海200032

黏液纖維肉瘤（myxoid fibrosarcoma，MFS）是一種發病率低的纖維源性軟組織惡性腫瘤，僅占惡性腫瘤的5%［1-2］。1996年Mentzel 等［3］提出了低、中、高度MFS的概念，是根據黏液、腫瘤細胞及纖維成分的比例，以及瘤細胞異型性大小、核分裂象多少來進行分級的。MFS常見于老年人，男性多于女性，好發于四肢，特別是下肢［4-5］，大部分好發于真皮深層或皮下組織，其余位于筋膜下和肌肉內［6］。由于MFS罕見，腫塊所發生部位不同，其影像學表現也不全相同，缺乏特異性［7］。因此準確、全面地了解MFS的影像學表現及其臨床特征，可為臨床的手術方案提供參考。本文通過分析33例MFS患者的影像學表現與臨床特征及病理學特征的相關性，旨在提高其診斷的準確性，進一步對其做出低、中、高度分級。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2019年1月—2021年2月在復旦大學附屬腫瘤醫院就診的11例以及復旦大學附屬腫瘤醫院閔行分院就診的22例MFS患者的臨床資料。所有患者術后經病理學檢查證實為MFS，收集患者的影像學、臨床及病理學資料。33例患者中，男性14例，女性19例，年齡18～82歲，平均（59.7±15.5）歲。

1.2 檢查方法

CT檢查采用飛利浦64排CT，常規螺旋掃描，管電壓120 KV，管電流250 mAs，增強掃描，對比劑碘比醇。

MRI采用西門子3.0T磁共振，T1加權像：TR為490～695 ms，TE為9～11 ms；T2加權像：TR為4 780～5 224 ms，TE為70～74 ms。東軟1.5T磁共振DIXON序列：TR為5 000～6 300 ms，TE為 828 ms；擴散加權像序列：TR為3 000 ms，TE為75 ms；增強對比劑為釓劑。

1.3 圖像分析

由3名具有5年以上放射科診斷經驗的影像科醫師采用雙盲法分析影像圖片，意見不統一時協商達成一致，統計腫瘤的發生部位、大小、瘤內密度/信號、瘤周浸潤及強化程度等數據。

1.4 病理學診斷

大體觀察，腫瘤形態呈不規則形，其內部分區域見囊性變區及出血、壞死，多無包膜，與周圍組織分界不清。顯微鏡下可見疏松區內富含黏液基質，細胞密集區見多發梭形腫瘤細胞，異型性明顯，可見瘤巨細胞，細胞核形態多樣，核分裂象多見。本研究中5例MFS為Ⅰ級，10例Ⅱ～Ⅲ級，18例Ⅲ級。免疫組織化學檢測結果顯示，vimemtin、CD34及Ki-67免疫染色多呈陽性或者強陽性，SOX10、myogenin、desmin、SMA、AE1/AE3和S-100均呈陰性。

1.5 統計學處理

采用SPSS 26.0統計軟件，計數資料用χ2檢驗：理論數T<1或n<40，則用Fisher’s確切概率法進行檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 病灶分布及特點

本研究中5例MFS為Ⅰ級，10例Ⅱ～Ⅲ級，18例Ⅲ級。下肢19例：右足2例，小腿淺筋膜下2例，小腿肌間隙2例，大腿淺筋膜下8例，大腿肌間隙2例，膝關節3例；上臂6例：肌間隙1例，淺筋膜下4例，皮下組織1例；胸壁3例；腹部4例：腹膜后3例，腹壁1例；盆腔1例。形狀：8例梭形；25例不規則形。腫瘤大小以長徑為準，為1.0～15.8 cm，平均（3.98±4.80）cm；其中23例≥5 cm，10例＜5 cm，5例邊界清晰，1例邊界尚清，27例邊界不清。

2.2 CT及MRI表現

CT及MRI根據病灶內成分不同而現出不同的影像學表現，黏液成分經CT平掃呈現低密度影，增強可無強化或輕度強化，T1加權像低信號，T2加權像高信號；纖維成分經CT平掃呈索條影，MRI平掃中T1加權像和T2加權像均為低信號；腫瘤實性部分，瘤細胞豐富，CT平掃等、高密度，MRI平掃等、高信號，增強均明顯強 化［8］。本研究中大部分病例CT平掃等、高密度，T1加權像表現為等或稍低信號或稍高信號，T2加權像上混雜高信號，病變擴散加權像混雜高信號，強化欠均勻。小部分病例可見筋膜尾征，向淺筋膜浸潤，向肌間筋膜浸潤［9］；其中，中、高度惡性病灶可見瘤周水腫，T2加權像高信號，增強后明顯強化。少數病灶內見纖維成分條片影，T1加權像、T2加權像低信號區，呈雙低信號征［10］。經統計學分析，本研究中低、中、高3組病例影像學特征中，大小、尾征、雙低信號征差異無統計學意義（P>0.05）；黏液樣變、壞死囊變、瘤周水腫3組間差異有統計學意義（P<0.05，圖1、2，表1）。

圖1 1例82歲女性Ⅰ級黏液纖維肉瘤患者（左側胸壁）CT表現及病理圖片Fig.1 CT and pathological diagnosis of a 82-year-old female patient with grade Ⅰ mucinous fibrosarcoma of the left chest wall

圖2 1例65歲男性Ⅱ～Ⅲ級下肢黏液纖維肉瘤患者MRI表現及病理圖片Fig.2 CT and pathological diagnosis of a 65-year-old male patient with grade Ⅱ-Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the lower extremities

表1 低、中、高度惡性腫瘤影像學特征的差異性分析Tab.1 Differential analysis of imaging features of low-,medium-and high-grade malignant tumors(n)

圖3 1例71歲男性黏液纖維肉瘤Ⅲ級患者的CT表現及病理圖片Fig.3 CT and pathological diagnosis of a 71-year-old male patient with grade Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the left upper arm

3 討 論

MFS多見于老年人，20歲以下罕見，好發于上、下肢及胸背部，少見于頭頸部和腹壁；腫瘤多位于淺層筋膜下，少見于深部肌群及肌間隙。黏液纖維肉瘤Ⅰ級臨床表現多為邊界清、活動度良好的無痛性腫塊；皮膚無紅腫、無破潰、無壓痛等［11］。Ⅱ～Ⅲ級腫塊活動度不佳，邊界不清。Ⅲ級腫塊質硬，活動度變差，邊界不清，與周圍組織粘連，手術難以將病灶徹底切除，易復發；瘤體較大時易侵及周圍組織，可有疼痛及功能障礙。MFS為纖維源性軟組織惡性腫瘤，最早稱之為黏液性惡性纖維組織細胞瘤，2002年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）將MFS改為黏液纖維肉瘤，WHO在2013年版的軟組織腫瘤新分類中將其歸入惡性纖維母細胞性/肌纖維母細胞性腫瘤［12-13］。腫瘤內見細胞密集區及黏液基質區，結合細胞異型性，將MFS分為低度、中度、高度惡性［14］。免疫組織化學結果顯示，vimemtin、CD34及Ki-67多呈陽性或者強陽性，其中vimemtin陽性對于診斷高級別黏液纖維肉瘤最具特征性［15］。

MFS很難根據影像學進行判斷并確診，即使是病理學檢查也有一定難度。影像學對確定軟組織腫瘤是否為肉瘤并判斷其惡性程度有一定的可信性，但對腫瘤的定性只能作為參考。本文結合相關文獻及統計學結果對MFS分級及影像學表現與其病理成分相關性進行分析：Ⅰ級黏液纖維肉瘤主要由梭形細胞或星狀細胞構成，因為腫瘤細胞成分占比較少且異型性小，黏液成分占比較多，細胞核分裂象不多見，所以CT平掃顯示為稍低密度，T1加權像呈等、稍低信號，T2加權像及擴散加權像ADC呈稍高信號，增強掃描無強化或輕度強化。Ⅱ級黏液纖維肉瘤，腫瘤細胞數量明顯增加，瘤細胞異型性明顯，可見核分裂象，但間質仍呈黏液樣；CT平掃顯示為等、低密度，T1加權像呈等、低混雜信號，T2加權像呈等、高混雜信號，擴散加權像呈高信號，ADC呈稍低信號，增強掃描多呈輕度不均勻強化，少數病變可不強化。Ⅲ級黏液纖維肉瘤，其腫瘤細胞占比最多、排列緊密，細胞密度大，細胞外間隙變窄，異型性及核分裂象多見，黏液成分最少，CT平掃顯示為等、高密度，T1加權像呈等或稍低信號，T2加權像呈稍高或等信號，擴散加權像呈高信號，相應ADC呈低信號，增強掃描強化明顯。本組病例，腫瘤大小與腫瘤分級的相關性無統計學意義；與李培嶺等［16］研究結果不一致，其主要原因是本研究樣本量太小，需進一步擴大樣本量。黏液樣變影像學特征在MFS分級中差異有統計學意義；低級別MFS黏液成分多，中、高級別MFS黏液成分逐漸減少，本研究中5例低度惡性MFS均可見黏液樣變區，10例中度惡性腫瘤中4例有黏液樣變，18例高度惡性腫瘤中僅有1例存在黏液樣變；CT平掃顯示為低密度，T1加權像呈稍低信號，T2加權像均呈高信號，增強后輕度強化，部分病例呈鋸齒、網格樣及小斑片狀輕度強化，病理學基礎為富含黏液基質的區域有條片狀或網格樣增生的毛細血管，黏液基質阻滯對比劑的流入［17］。在本研究中，5例低度惡性腫瘤中僅1例囊變，10例中度惡性組中5例壞死、囊變，18例高度惡性組中16例壞死、囊變；T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，與黏液樣變區不同的是囊變、壞死區在高度惡性MFS較為多見，增強掃描不強化［18］，此外本組中1例可見液-液平面，提示病灶內壞死、出血。雙低信號征與腫瘤的分級差異無統計學意義，本研究中各組病例中大部分病灶內都可見雙低信號征，病理學診斷圖像可見條片狀或分隔樣纖維細胞團，MRI上T1加權像、T2加權像均呈低信號，相關研究稱之為雙低信號征，增強掃描未見明顯強化，病理學檢查結果顯示為腫瘤內聚集成團的纖維基質成分，是判斷MFS為纖維組織來源腫瘤的重要依據，國內外文獻對此特征的報道不多［19］。腫瘤的尾征是指MFS具有一定侵襲性，特別是中、高度惡性黏液纖維肉瘤，在肌間隙內沿筋膜浸潤、生長，T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，擴散加權像序列彌散受限，高信號，強化明顯，稱為筋膜尾征。林達等［20］認為，MFS筋膜尾征與其腫瘤的惡性程度有關，有研究［21-22］報道該征象在MFS的出現率為64%～77%，為MFS最具特征性的影像學表現，本研究由于樣本量小，結果顯示差異無統計學意義，與以上國內外學者結論不一致。本研究進一步發現筋膜尾征于增強圖像上的范圍較T2加權像小，實際上能更準確地反映浸潤的腫瘤實性成分，不僅有助于MFS的定性及鑒別診斷，更可為手術范圍及方式的制定提供參 考［23］。瘤周水腫征象與腫瘤分級相關，MFS在向周圍侵襲浸潤時，瘤周水腫征象亦常見，CT平掃顯示為低密度，T1加權像呈低信號，T2加權像呈稍高信號，輕度強化。

綜上所述，MFS的影像學特征可在一定程度上反映其病理成分，臨床表現為影像學診斷提供了充分的依據。因此，結合影像學特征、臨床表現及病理學檢查結果可以為MFS的診斷及分級提供有價值的參考依據。因本研究為回顧性分析，樣本量小，缺乏動態增強、功能成像等定性價值的探討，今后將積累更多資料進一步研究。