先天性外中耳畸形(16)*
——外耳道成形技術進展

張天宇 陳麗麗 李辰龍

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗稱小耳畸形，是顱面部常見的出生缺陷之一，我國的發病率約為1.4/10 000[1, 2]。先天性外中耳畸形常合并外耳道狹窄或閉鎖，導致傳導性聾。外耳道狹窄易導致膽脂瘤形成及感染破壞，外耳道閉鎖行外耳道再造術后有效改善聽力的機會較小，再造外耳道可能再狹窄閉鎖或炎癥狀態，目前多持慎重態度[3, 4]。外耳道成形不僅涉及外耳道健康及聽覺功能，也涉及到美觀，本文重點論述外耳道成形技術的相關進展。

1 外耳道畸形的分類

1955年Altmann根據外耳道與中耳發育狀況將其分為輕、中、重三型。1985年De la Cruz將外耳道閉鎖分為輕度畸形和嚴重畸形。1989年Schuknecht將外耳道畸形分為四型，其中A型、B型為外耳道狹窄，C型、D型為外耳道閉鎖[5]。1990年Cole和Jahrsdoerfer將先天性外耳道狹窄定義為外耳道直徑≤4 mm[6]。Li等[3]發現外耳道膽脂瘤可對外耳道和中耳造成破壞。

Reinisch等[7]提出HEAR MAPS分類方式，便于先天性外中耳畸形的多學科協作治療。2019年筆者牽頭制定國際共識《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識建議》、在Weerda分型的基礎上，根據外耳道發育的不同，結合其臨床特征和手術觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類[8]；外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態畸形；外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發育不全；外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失(表1)。

表1 外耳道畸形分類方法

2 外耳道成形術的術前評估

術前應對外耳道畸形患者進行詳細的評估，明確外耳道情況，有無流膿溢液等，以及是否合并耳郭畸形、瘺管、面癱、半面短小等。部分患者可合并心血管系統、泌尿系統或運動系統等其他先天異常。術前聽力水平對術后聽力的預測具有一定參考意義，應盡早開展雙耳聽力評估[9]，對于雙側外耳道閉鎖患兒應盡早進行骨導助聽干預，提高言語能力。

顳骨高分辨率CT檢查(通常層厚0.75 mm以下)，可以判斷外耳道及中耳發育、聽骨鏈、面神經走行、腦板位置等。Jahrsdoerfer評分系統用于判斷外耳道閉鎖患者的外耳道再造和聽力重建成功的概率。2012年Yellon等提出改良Jahrsdoerfer評分系統[10, 11]，由于面神經畸形將增加手術難度及面癱風險，所以改良系統中增加了對面神經遮蓋卵圓窗等的評估，具有重要的手術指導價值和意義。Kabadi等[12]將中耳腔體積納入評分系統篩選合適的手術患者也具有一定的臨床價值。

狹窄外耳道手術可選擇6周歲后開展[13]。此時患者顳骨氣化程度已接近成人，心智方面可配合圍手術期的診療。若外耳道狹窄合并膽脂瘤，則應盡快手術而無年齡限制。《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識建議》中建議外耳道閉鎖最好在青春期結束后進行外耳道再造術，以降低骨質增生所導致的耳道再狹窄閉鎖幾率。

3 外耳道成形術的術式及預后

1883年德國Kiesselbach報道了世界上第一例外耳道成形術，但患者出現面癱且外耳道再次閉鎖。1947年美國Pattee和法國Ombredanne開展聽骨鏈重建以提高患者聽力，1953年Wullstein等開展的鼓室成形術推動了外耳道成形聽力重建不斷向前發展。

閉鎖外耳道再造術的手術徑路分為前方徑路和乳突徑路，目前首選為前方徑路又稱上鼓室鼓竇切開入路。兩種徑路在改善聽力和并發癥方面并無明顯差異[14～16]。De la Cruz認為沒有必要嚴格區分手術徑路，應根據具體情況選擇手術徑路開展外耳道重建[17]，但乳突徑路對耳部皮膚造成破壞，影響后續耳再造手術的開展。對于狹窄外耳道成形術筆者設計耳內-耳甲切口外耳道與鼓室成形技術，充分保護和利用原有外耳道皮膚，有效降低術后并發癥，解決了外耳道成形術后再狹窄和外耳道外口的美學問題，尤其是對耳后皮膚結構不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，不影響全耳郭再造術的開展，是功能耳再造體系的核心技術[18～20]。

相對于外耳道閉鎖患者而言，先天性外耳道狹窄患者通常聽骨鏈畸形程度較輕，具有小鼓膜和外耳道上皮結構，可以獲得較好的遠期健康外耳道和聽力改善結果，且并發癥少，是外耳道成形術的理想適應癥。但外耳道狹窄患者面神經畸形的概率高，術前需認真閱CT片避免術中損傷面神經。由于先天性外耳道閉鎖患者缺乏外耳道上皮組織，外耳道再造術后難以維持耳道的自凈功能，容易發生耳道再狹窄閉鎖、感染、鼓膜外側移位等嚴重并發癥，需要持慎重態度[1, 4]。

狹窄外耳道成形術后短期聽力改善受各種因素影響，如植皮、聽骨鏈重建方式、中耳腔含氣情況等，當上述因素趨于穩定之后，長期聽力狀況主要取決于聲音傳導系統的完整性，因此通過手術重建聽骨鏈，提高聲音傳導效率至關重要。當術中發現畸形聽骨與鼓室壁軟連接或骨性連接時，可行聽骨鏈松解，并判斷鐙骨活動度，部分患者需要置換人工聽骨，當鐙骨發育不良時可考慮人工鐙骨植入術。有學者發現術中植入人工聽骨(partial ossicular replacement prosthesis, PORP)的長度可以預測術后聽力結果，PORP較短時(平均2.30±0.53 mm)，患者術后聽力改善更好[21]。此外，還有學者發現錘砧復合體、砧鐙關節角度、外耳道面積和直徑、鼓室容積等與術后聽力改善程度存在一定關聯[15, 22, 23]。

Oliver認為30%～50%的外耳道閉鎖重建患者需要行二次修正手術，再次手術的原因包括外耳道軟組織再狹窄、骨質增生、感染、慢性滲液、鼓膜外側移位等[24]。目前外耳道植皮的供區部位包括上臂、下腹部、大腿、頭皮等，雖然頭皮易存活，但在外耳道閉鎖重建患者中，仍有學者發現31%的患者早期可出現深部肉芽，長期隨訪中9.1%的患者出現不同程度的再狹窄[25]，有學者采用腹直肌筋膜作為外耳道內移植材料，34.53%的患者聽力下降至術前水平[26]。對于外耳道閉鎖重建患者，由于目前植皮供區無法提供外耳道正常生理狀態下所需的耵聹腺和皮脂腺，外耳道再造術后缺乏深層外耳道皮膚主動外移的自凈功能，術后易發生各類并發癥[13]。

再造外耳道的開口直徑通常為12～15 mm，以降低外耳道再狹窄的幾率[18]。適度的壓力可以抑制瘢痕增生和早期骨質重建進程，通常外耳道再造術后外耳道內持續放置軟性支撐物以預防外耳道再狹窄[3]。Moon等[27]認為泡沫耳塞或棉球所提供的壓力不足以抑制耳道再狹窄，建議術后長期使用個性化亞克力材料耳模作為耳道支撐物，通過優化外耳道術后填塞可提高術后效果。此外，局部注射曲安奈德、激光、冷凍、放療等也可用于治療外耳道瘢痕。

4 展望

先天性外中耳畸形的功能性美學修復或再造涉及耳鼻喉科和整形外科等多個學科，外耳道成形術需同時兼顧耳郭外形的修復。不同程度外耳道畸形的治療方式和預后有所不同，外耳道成形術的診療需更加精準。目前將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖、外耳道完全閉鎖三類，其中外耳道閉鎖已有Jahrsdoerfer評分等用于指導手術的選擇，由于閉鎖外耳道缺乏健康的上皮及耵聹腺等，術后外耳道健康難以維持，未來可考慮組織工程外耳道皮膚等以改善外耳道健康。部分患者外耳道開口位置低、外耳道狹窄且向上傾斜，極易導致膽脂瘤形成，如何根本性解決外耳道開口與再造耳郭位置的匹配問題，恢復外耳道健康和耳郭形態，需要耳專科醫生掌握耳郭耳道再造整形技術并有機融合，有效地解決先天性外中耳畸形的形態修復和功能重建。