永存舌下動脈1例報告

陳珍琰 王子文

【摘 要】永存舌下動脈（persistent hypoglossal artery，PHA）是一種先天性血管發育異常，在永久性頸動脈-椎基底動脈吻合異常中第二常見。本院于2020年6月收治1名以反復發作性頭暈、行動緩慢8個月為主述收治入院的老年男性患者，通過頸部CTA檢查發現患者存在左側永存舌下動脈。現將其臨床資料、影像學表現及診療治療經過報道如下，并進行文獻復習。

【關鍵詞】腦血管變異；頸動脈-椎基底動脈吻合；永存舌下動脈

1.病例資料

患者，男性，68歲，于2020年6月因反復發作性頭暈來院就診，患者主訴8個月前開始出現反復發作性頭暈，為昏沉、發麻感，情緒緊張時易誘發，伴輕度惡心、行動緩慢，左側肢體抖動、僵硬，走路姿勢前傾，手臂擺動減少，夜間睡眠中有喊叫、踢打動作，右肩、上臂酸痛不適，無視物旋轉，無肢體無力，無幻覺等不適。既往高血壓病史20余年，服用“硝苯地平片10mg 每日兩次”降血壓。發現高血脂半年，服用“阿托伐他汀1片每晚一次”，無特殊家族遺傳病、傳染病、精神病及腫瘤性疾病等病史。入院體格檢查：患者意識清，精神可，面具臉，姿勢前傾，左側聯帶動作減少，對答切題，無上眼瞼下垂，雙瞳等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，調節反射及角膜反射正常，雙眼各向活動可，無眼震顫，雙側額紋、鼻唇溝對稱，口角不偏，伸舌居中，無舌肌束顫及萎縮。四肢肌力5級，左側為主肌張力增高，腱反射無亢減。雙側感覺對稱。雙側指鼻試驗穩準。雙側巴氏征陰性。實驗室檢查：血常規：白細胞計數 5.7×109/L、血紅蛋白測定 119g/L↓。生化常規：白蛋白 36.5g/L↓、D-二聚體 0.57mg/L FEU↑。腫瘤標記物：鱗狀細胞癌相關抗原 1.58ng/ml↑。血沉、尿常規、糞便常規、抗核抗體、ANCA抗體、磷脂綜合征抗體、糖化血紅蛋白、肌酸激酶、高敏肌鈣蛋白、腦鈉肽、甲狀腺功能常規、類風濕因子、免疫球蛋白、維生素B12、葉酸、術前四項等均未見明顯異常。外院頭顱MRI提示“雙側基底節區及額葉白質多發缺血腔梗灶，雙側側腦室旁白質疏松改變”。入院影像資料（頸部CTA及后處理重建圖像）：雙側頸動脈硬化，多發管腔輕-中度狹窄，左側頸內動脈近段局部膨隆。雙側椎動脈纖細，局部明顯狹窄。左側頸內動脈頸段（約C1～2椎體水平）見一異常分支血管途經左側枕骨髁前上方擴大的舌下神經管與基底動脈相交通，異常分支血管于起始處呈中度狹窄，考慮左側永存舌下動脈。住院后給予阿司匹林抗血小板，他汀穩定斑塊。癥狀緩解后出院

2 討論

永存舌下動脈（persistent hypoglossal artery，PHA）又稱為原始舌下動脈，在胚胎發育早期，與另外三條動脈（原始三叉動脈、原始耳動脈及寰前節間動脈）均為背側主動脈的節前分支，是連接頸動脈與椎基底動脈吻合的原始動脈通路。隨著胚胎發育成熟，這些胚胎吻合血管通路通常在后交通動脈發育形成后就會逐漸退化、消失。如果在胚胎發育過程中，受某些因素影響，導致雙側椎動脈發育不良或椎動脈與基底動脈融合異常，則這些胚胎吻合血管通路中的某一支血管通路將持續存在，形成永久性頸動脈-椎基底動脈吻合以滿足大腦后循壞的血液供應[1-3]。永久性頸動脈-椎基底動脈吻合分為永存三叉動脈、永存舌下動脈、寰前節間動脈及永存耳動脈。據文獻報道[4]，其中永存三叉動脈在臨床相對常見，發病率約0.1%～1.0%，永存舌下動脈在臨床上比較少見，發生率約0.027%～0.26%，是臨床上第二常見的永久性頸動脈-椎基底動脈吻合通路，而寰前節間動脈與永存耳動脈臨床罕見。永存舌下動脈多為偶然發現，無明顯特征性臨床表現，常單側發生，雙側少見，亦有報道起源于頸外動脈的永存舌下動脈[5]。存在永存舌下動脈的患者可伴發其他腦血管發育異常，如頸動脈-海綿竇瘺、顱內動脈瘤、動靜脈畸形、顱內頸內動脈及椎動脈發育不良等。Kikuo[6]等報道了一例伴有持續性原始舌下動脈的煙霧病病例。

本報道病例中，一支異常動脈起自左側頸內動脈頸段（約C1～2椎體水平），向顱內后方走形并途經左側枕骨髁前上方擴大的舌下神經管，與基底動脈相交通。根據Brismar 的診斷標準[4]，本例頸動脈-椎基底動脈異常吻合支符合永存舌下動脈影像表現。當存在永久性頸動脈-椎基底動脈吻合異常時，常伴有同側或對側或雙側椎動脈發育不良，頸內動脈成為大腦后循環的主要供血動脈，頸內動脈的血流動力學發生異常可導致血管分叉處血管內皮發生損傷，引起腦血管病變（動脈狹窄或閉塞等），進一步導致大腦后循環缺血癥狀[7]。本例患者因反復發作性頭暈、行動緩慢8月余就診，行頸部CTA檢查發現左側永存舌下動脈，此血管內血流由左側頸內動脈直接發出，左側頸內動脈內血液流入基底動脈，由于該頸內動脈分支的血流量較大，相對減少了頸內動脈系統的血流量，繼而引發基底動脈盜血綜合征。而且本例患者雙側椎動脈纖細，局部明顯狹窄，造成小腦血供減少，導致大腦后循環區一過性腦缺血發作，這是引起該患者頭暈反復發作的主要原因。

永存舌下動脈已被報道容易增加顱內動脈瘤的風險[8]，若合并動脈瘤時，可以介入行動脈瘤栓塞術，術后需長期服用阿司匹林[9]。若同時合并顱內多發血管畸形，可根據病人情況，行介入栓塞或外科手術。若合并頸內動脈狹窄并有持續性癥狀，可使用支架植入術。當舌下動脈合并頸動脈血栓時，若患者情況良好，血栓較小時，可以行溶栓治療；若血栓較大，溶栓治療效果不明顯，可以在介入下行取栓治療；若血栓屬于不穩定血栓，介入下取栓效果不明顯，可以通過手術方式，直接暴露取栓，或是使用取栓導管，對殘余血栓，要進行溶栓治療。當高血壓患者出現嚴重頭痛后的言語困難時，神經系統檢查提示勾音障礙、舌下神經麻痹時候，需要想到持續性原始舌下動脈壓迫舌下神經的可能性，抗高血壓治療可緩解癥狀、甚至舌無力癥狀完全消失[10]。Mandy[11]等報道了一例持續性舌下動脈供血的髓內小腦腫瘤病例，行后顱窩顱骨切除術切除腫瘤，術后恢復良好。若永存舌下動脈的存在，并未引起任何臨床癥狀，可不予處理。

綜上所述，永存舌下動脈是一種先天性血管發育異常，臨床上患者常在CT或MR血管造影等無創性影像學檢查中偶然發現。診斷金標準是DSA，但是由于體位限制，有一定困難。對于無其他臨床癥狀的單純永存舌下動脈的病人，不需要進一步臨床治療。如永存舌下動脈患者伴發頸動脈血管病變（動脈狹窄或閉塞等），并引起急性腦血管病時，需積極進一步治療。

參考文獻

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