煙霧病，應該了解的四個問題
——訪南京鼓樓醫院神經外科主任醫師楊詠波

李靖

什么是煙霧病

接受了來訪，楊主任首先介紹：煙霧病學名叫顱底動脈環自發性閉塞，是一種原因不明的腦血管呈慢性閉塞的先天性血管畸形病。該病如果不治療，隨著病情的進展，腦血管狹窄逐漸加重，當大腦里的大血管主干道堵住時，為了保證大腦血流供應，腦室底穿通動脈會代償性擴張，生出許多分散的小血管“支路”。在腦血管造影圖像上，這些分散的小血管“支路”形似煙囪里冒出的裊裊炊煙。煙霧病因此而得名。

這些煙霧狀的擴張血管通常很細，血管壁很薄，卻要擔負起向腦組織供血的重任，于是隱患重重。常見問題主要有兩個：

超過了自我代償能力，“力不從心”，會出現腦供血不足甚至腦梗。臨床表現為偏癱、話說不清楚或不能說話，也有的出現視力減退、看不清東西或視野缺損等；

“不堪重負”還容易導致破裂出血，即腦出血。主要發生在30～40歲的成年煙霧病患者，患者平常像正常人一樣，一旦發病，會突發劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快昏迷。嚴重的即使治療后清醒了，也有部分患者遺留嚴重的神經肢體功能障礙。

楊主任接著介紹說：約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙，病死率為1.5%；65%～82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血，病死率為7.5%，而且危害會一次次增大。

研究表明，5～15歲和35～60歲左右是煙霧病出現癥狀的兩個高發年齡段。近年來，煙霧病在我國的發病率和患病率有逐漸上升的趨勢，且有一定的家族聚集性，有家族史的發病率是正常人群的30～40倍。因此，一旦被確診，醫生都會建議其直系家屬也進行相關排查。

如何知道自己得了煙霧病

楊主任指出：煙霧病患者早期可因有血管代償，尚能滿足大腦神經細胞工作的需要。若患者表現出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時，是顱內血流代償不足的早期信號，這時是治療的黃金時期。

煙霧病的病程是緩慢但持續進展的，從開始輕微癥狀到加重，可能一年或幾年的時間。起初可能完全沒有感知或者僅僅是輕微的不適感：比如，容易疲勞、精神不夠充沛、輕微的頭疼、頭昏腦脹、記憶力下降等等，很容易忽略。

而腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查，費用相對較高，有的還是有創檢查。一般的體檢都不包含這些項目，因此腦血管病不容易通過體檢發現；即使到醫院看病，如果醫生缺少經驗也可能想不到是腦血管出問題，部分患者被當成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發作”，而錯過最佳的治療時機。

那么如何能夠抓住黃金時期，及時干預煙霧病呢？

楊主任建議：因煙霧病腦出血的病人多集中在30～60歲左右的青壯年，出血可以發生在腦的很多部位，與人們常說的高血壓腦出血相似。對于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的，注意排查。此外，兒童或成年人不明原因出現頭痛、癲癇、肢體無力、麻木、失語、視物模糊、一過性黑朦等，最好排除是不是煙霧病引起的；有些兒童智力低下，發育緩慢，部分精神不正常，也建議排查一下是不是煙霧病引起的。

通常，如果出現上述不適癥狀或者顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查。因為磁共振檢查沒有放射性損害，因此建議首選腦MRA。如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞，伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。

煙霧病怎樣治療

楊主任介紹：對煙霧病目前較一致的觀點是：一旦確診，盡早手術，但應避開腦梗死或顱內出血的急性期，一般為1～3個月后。另外，近期頻發短暫性腦缺血發作的煙霧病患者也不建議立即手術。

顱內外血管重建手術是煙霧病主要治療方法，血管重建術的目的在于通過重建血管，形成新的側支吻合和血供體系，逐漸減低對于煙霧狀血管的需求，促使脆弱的煙霧狀血管網因廢用逐漸萎縮、閉塞，從而減少腦梗死、腦出血的發生。

血運重建術主要包括3種術式，即直接重建術、間接重建術和聯合血運重建手術。直接重建術就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內的皮層血管；間接手術是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發吻合。目前，兼備直接和間接重建術優點的聯合血運重建術是首選的治療方式。具體采取哪種手術方式，還需要醫生結合術前的檢查和患者的病情做出判斷。

煙霧病一般都表現為雙側，雙側的手術治療才能有效地阻止病情進一步發展，降低患者再次出現腦梗死和腦出血的風險。若只做單側，最多算是治好了一半。即使是在成功的腦血管重建手術后仍有發生卒中的風險。因此，患者應進行每年1次的終身隨訪。

煙霧病手術治療風險大嗎

目前，應用外科手術治療煙霧病效果較好，患者的臨床癥狀可得到緩解或不再進展。例如，短暫性腦缺血發作的病人，不再產生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發作的次數和程度都減少了；對于已經發生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復或部分恢復等。

臨床研究表明，血管重建術后可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風險的療效也逐漸得到證實，重建手術能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%。

談到手術，風險的問題就繞不過去。經驗表明，癥狀輕的患者手術風險就小得多。此外，手術治療主要有兩個難點：

一是如何在顯微鏡下對纖細的血管進行縫合。這些血管常常不及頭發絲，薄如蟬翼。直接搭橋手術過程中針線比汗毛都要細上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細才能看清，手術需要極大的耐心和精力；也需要手術者非常豐富的手術經驗。

二是如何選擇合理的重建方案，不恰當的選擇會導致重建好的血管沒有或僅有少量血液通過，不能達到形成新的供血體系的目的。

同時，圍手術期和手術麻醉的管理決定了術后并發癥的發生率。專業醫療團隊手術經驗豐富，可將煙霧病手術后發生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發癥降到最低，最大限度為煙霧病患者解除病痛，術后效果明確、顯著。因此，專家共識建議煙霧病病例應盡早轉移到綜合實力較強、經驗豐富的大型醫學中心（每年手術治療煙霧病患者＞50例）。