產(chǎn)前及產(chǎn)后超聲診斷先天性肺囊腺瘤樣畸形的臨床價(jià)值探討

趙瑩瑩 彭琳 袁偉 熊華花

先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是肺組織的一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變,以支氣管樣氣管異常增生、缺乏正常肺泡組織為組織學(xué)特征。據(jù)報(bào)道,在胎兒肺部腫塊病變中76%～80%為CCAM［1］。本文旨在探討產(chǎn)前及產(chǎn)后超聲診斷CCAM的臨床價(jià)值,具體報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016 年1 月～2020 年6 月本院17 例產(chǎn)前超聲檢查診斷為CCAM 患者的超聲圖像特征及臨床資料。引產(chǎn)者與病理結(jié)果對(duì)照；繼續(xù)妊娠者動(dòng)態(tài)觀察CCAM 的腫塊變化,對(duì)比產(chǎn)后行肺部超聲檢查患兒與產(chǎn)前超聲圖像。

1.2 儀器與檢查方法 產(chǎn)前檢查使用GE-E8、GEE10 彩色超聲診斷儀,探頭頻率：3.5～6MHz、9MHz。產(chǎn)前經(jīng)腹行胎兒產(chǎn)前篩查或常規(guī)超聲檢查,記錄肺內(nèi)CCAM 腫塊的位置、大小、形態(tài)、回聲特征及血供來(lái)源、肺頭比等。產(chǎn)后檢查使用Philips EPIQ 7C、百勝M(fèi)ylab Seven 彩色超聲診斷儀,探頭頻率：12MHz、9MHz 彩色多普勒超聲診斷儀。新生兒或嬰兒時(shí)行肺部超聲檢查,記錄肺內(nèi)CCAM 腫塊的位置、大小、形態(tài)、回聲特征,周邊肺組織有無(wú)肺水腫、異常實(shí)變回聲等。

2 結(jié)果

產(chǎn)前超聲診斷的17 例 CCAM 均為單胎妊娠,超聲檢出孕周為22～31 周。發(fā)生于左側(cè)者8 例,右側(cè)者9 例。其中Ⅰ型1 例,Ⅱ型9 例,Ⅲ型7 例。1 例合并重復(fù)腎畸形,1 例合并羊水增多。引產(chǎn)4 例,分娩13 例。繼續(xù)妊娠的胎兒中腫塊隨孕周增大而縮小或至消失者5 例,持續(xù)存在8 例。

產(chǎn)后超聲檢查的有2 例,均為CCAM Ⅱ型。1 例為產(chǎn)后1 d：CCAM 合并新生兒濕肺；1 例為4 個(gè)月嬰兒：CCAM 合并肺炎。合并新生兒濕肺者：產(chǎn)后第1 天肺超圖像表現(xiàn)為左下肺多個(gè)肋間可見(jiàn)融合B 線,CCAM團(tuán)塊顯示不清。產(chǎn)后第4 天濕肺好轉(zhuǎn)后肺部超聲顯示左下肺可見(jiàn)CCAM 團(tuán)塊,團(tuán)塊的大小、部位、內(nèi)部回聲與產(chǎn)前超聲圖像一致。4 個(gè)月嬰兒合并肺炎者,肺炎治療前右上肺CCAM 團(tuán)塊較產(chǎn)前增大,腫塊邊界欠清,內(nèi)部可見(jiàn)血流信號(hào)；肺部二維超聲圖像：右上肺22 mm×17 mm 囊實(shí)混合回聲CCAM 團(tuán)塊,內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)較大約7 mm×6 mm 小囊樣回聲,見(jiàn)圖1；肺部彩色多普勒超聲圖像：CCAM 團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀血流信號(hào),見(jiàn)圖2；腫塊周邊多個(gè)肋間可見(jiàn)B 線增多,同側(cè)肺內(nèi)另可見(jiàn)幾處異常實(shí)變回聲(肺炎所致)。肺炎治療后,CCAM 團(tuán)塊的邊界較清,大小、部位、內(nèi)部回聲與產(chǎn)前超聲圖像一致,同側(cè)肺內(nèi)其余異常實(shí)變回聲(肺炎所致)消失。

圖1 4 個(gè)月嬰兒CCAM 合并肺炎肺部二維超聲圖像

3 討論

目前臨床將CCAM 根據(jù)病理組織學(xué)Sanders 的分型法分為3 型：Ⅰ型：大囊型,直徑30～100 mm,產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為大小不等的囊腫,直徑多>30 mm,囊腫壁厚而光滑,周圍及囊腫間可見(jiàn)正常肺組織；Ⅱ型：小囊型,直徑 5～30 mm,產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為由直徑<30 mm的囊腫組成,囊壁薄,在囊腫之間有不規(guī)則的弱增強(qiáng)回聲,高于正常肺組織回聲；Ⅲ型：實(shí)性或微囊型,直徑<5 mm,由許多微小密集的小囊腫構(gòu)成,產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為邊界清晰的均質(zhì)增強(qiáng)回聲包塊［2,3］。如肺部CCAM腫塊較大,可出現(xiàn)縱隔偏移或(和)受壓移位,可導(dǎo)致胎兒血流動(dòng)力學(xué)改變,出現(xiàn)胸腹水、胎兒水腫并常伴羊水過(guò)多,肺部受壓造成肺發(fā)育不良［4］。產(chǎn)后CCAM臨床主要表現(xiàn)為：新生兒期的進(jìn)行性呼吸困難,少數(shù)表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱,有或無(wú)反復(fù)肺部感染常合并其他系統(tǒng)、器官畸形(如多囊腎、肺發(fā)育不全、漏斗胸等)。預(yù)后取決于伴發(fā)畸形多少及嚴(yán)重程度。62%在出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn),24%在出生后5年內(nèi)診斷,偶有在成人診斷者。

圖2 4 個(gè)月嬰兒CCAM 合并肺炎肺部彩色多普勒超聲圖像

正常胎兒肺部無(wú)氣體干擾,表現(xiàn)為均勻的中等回聲,具有較好的透聲窗［5］。產(chǎn)前CCAM 主要的診斷方法依賴超聲檢查［6］。目前應(yīng)用超聲檢查可以診斷新生兒及小兒的肺部疾病,如：肺炎、胎糞吸入綜合征、急性呼吸窘迫綜合征、新生兒濕肺、肺不張、肺出血、氣胸等［7,8］。其中新生兒及小兒肺炎的超聲診斷臨床應(yīng)用最廣范。新生兒及小兒肺炎的超聲表現(xiàn)為病變處胸膜線消失,A線消失,胸膜下可見(jiàn)異常實(shí)變回聲,邊界不清,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征,實(shí)變周邊及后方B 線增多。肺炎也是產(chǎn)后CCAM 常合并的疾病。同理,當(dāng)新生兒及小兒肺部CCAM 病變累及胸膜下時(shí),應(yīng)用肺部超聲檢查就可以診斷CCAM。本組病例中產(chǎn)后CCAM Ⅱ型超聲圖像表現(xiàn)為病變處胸膜線消失,A線消失,肺內(nèi)胸膜下可見(jiàn)異常囊實(shí)混合回聲團(tuán)塊,邊界較清,團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)大小不等的小囊腫回聲,囊腫直徑>5 mm,<30 mm,囊壁薄、光滑；在囊腫之間有不規(guī)則的實(shí)性回聲,稍高于正常胎兒時(shí)期肺組織回聲；彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging,CDFI)：其中1 例腫塊內(nèi)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀血流信號(hào)。產(chǎn)后超聲的圖像特點(diǎn)與產(chǎn)前超聲一致。CCAM 獨(dú)有的囊實(shí)性回聲征象是肺部超聲診斷CCAM 與新生兒、小兒肺炎的鑒別要點(diǎn)。

目前產(chǎn)后CCAM 檢查多依賴CT 檢查［9,10］。與CT檢查比較,產(chǎn)后應(yīng)用肺部超聲檢查CCAM 的優(yōu)勢(shì)在于：超聲無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射,檢查方便,可以多次重復(fù)檢查,易于與產(chǎn)前超聲對(duì)比,產(chǎn)后CCAM 的超聲圖像特點(diǎn)與產(chǎn)前超聲一致性較高。其劣勢(shì)在于：因?yàn)槌暿芾吖堑恼趽?在產(chǎn)后觀察腫塊的全貌方面產(chǎn)后超聲不如CT 檢查。

由于本組病例為小樣本,產(chǎn)后追蹤到做肺部超聲復(fù)查的樣本數(shù)量較少,并且僅有CCAM Ⅱ型的產(chǎn)后超聲圖像,因此需在今后的工作中增大CCAM 的產(chǎn)后超聲檢查的樣本量,并持續(xù)追蹤、觀察患兒在成長(zhǎng)過(guò)程腫CCAM 的超聲結(jié)果及患兒的后期治療等。

綜上所述,產(chǎn)前及產(chǎn)后CCAM 具有較典型的超聲圖像特征,超聲可動(dòng)態(tài)觀察CCAM 的產(chǎn)前及產(chǎn)后發(fā)展變化過(guò)程,有助于產(chǎn)前正確診斷、預(yù)后評(píng)估、產(chǎn)后超聲隨訪,因此超聲不僅可成為產(chǎn)前CCAM 的首選及有效的影像學(xué)檢查方法,而且在產(chǎn)后隨訪中有著重要的臨床意義。