李嬌健
神經系統變性疾病也常稱為遺傳變性病,可累及神經系統各部分,作為一組原因不明的神經系統疾病,病理上主要表現為進行性和不斷進行的神經元損害。神經系統變性病是指一組原因不明確的神經系統疾病,可累及神經系統各部分,常見疾病有帕金森疾病、脊髓小腦共濟失調、阿爾茨海默癥(AD)疾病等,與線粒體能量代謝障礙相關[1,2]。臨床通常采用改善患者線粒體功能的治療,如維生素B、多巴胺替代劑、胞二磷膽堿等藥物,但療效欠佳,而丁苯酞治療神經系統變性病可促進細胞能量代謝,改善患者臨床癥狀。本文選取本院自2014 年1 月~2020 年1 月收治的神經系統變性病患者46 例為研究對象,分析了丁苯酞治療神經系統變性病患者的臨床療效,現進行如下報告。
1.1 一般資料 選取2014 年1 月~2020 年1 月本院收治的46 例神經系統變性病患者為研究對象。納入標準:①經臨床確診為神經系統變性病及遺傳性疾病,患者經過診斷確定治療方案,各種檢查資料完整;②患者均簽署知情同意書,并且自愿參加此次研究。排除標準:①心、肝、腎等存在嚴重疾病者;②嚴重藥物過敏休克者以及精神系統疾病、意識障礙性疾病;③受試者依從性差,嚴重違背試驗方案者。將患者根據治療方法不同分為對照組與研究組,每組23 例。對照組男12 例,女11 例,年齡17~45 歲,平均年齡(52.14±11.72)歲;病程1~8 年,平均病程(5.83±2.17)年。研究組男11 例,女12 例;年齡18~46 歲,平均年齡(53.16±11.72)歲;病程1~8 年,平均病程(5.17±2.14)年。兩組患者一般資料比較差異無統計學意義(P>0.05),具有可比性。
1.2 方法 對照組給予常規治療:口服維生素B1(長春精優藥業股份有限公司,國藥準字H10940197)、維生素B2[遠大醫藥(中國)有限公司,國藥準字H42022619]、維生素B6(海南惠普森醫藥生物技術有限公司,國藥準字H20052405),10 mg/次。維生素C(東北制藥集團沈陽第一制藥有限公司,國藥準字H19980196)、維生素E(無錫福祈制藥有限公司,國藥準字H32026493),0.1 g/次。葉酸(上海裕信生物制藥有限公司,國藥準字H20020536)5 mg/次,甲鈷胺500 μg/次。研究組給予丁苯酞治療:常規藥物治療與對照組相同,靜脈滴注丁苯酞注射液(石藥集團恩必普藥業有限公司,國藥準字H20100041),0.1 g/次,2 次/d。兩組連續治療3 周。
1.3 觀察指標及判定標準 比較兩組臨床有效性、ICARS 各項評分。有效標準:患者的血凝指標、肝腎功能恢復正常水平,生活可自理。采用國際協作共濟失調評估量表(International cooperative ataxia scale,ICARS)評分判定患者語言障礙、動態功能、眼球運動障礙、步態姿勢障礙,分數0~20 分,評分越高,表明神經功能缺損越嚴重。
1.4 統計學方法 采用SPSS18.0 統計學軟件處理數據。計量資料以均數±標準差()表示,采用t檢驗;計數資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P<0.05 表示差異有統計學意義。
2.1 兩組臨床有效性比較 研究組的臨床有效性高于對照組,差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組臨床有效性比較[n(%)]
2.2 兩組ICARS 各項評分比較 研究組的語言障礙、動態功能、眼球運動障礙、步態姿勢障礙評分均低于對照組,差異有統計學意義(P<0.05)。見表2。
表2 兩組ICARS 各項評分比較(,分)

表2 兩組ICARS 各項評分比較(,分)
注:與對照組比較,aP<0.05
神經系統變性疾病是以神經系統為主要特點的臨床疾病,臨床表現為軸突、神經元及髓鞘的消失現象為主[3]。已有研究研究表明:神經系統變性疾病受遺傳因素、環境因素相關,兩者線粒體均存在異常[4]。在擴增突變的poly Q 蛋白的作用下,肌萎縮癥、脊髓小腦共濟失調都會產生損傷線粒體功能的毒性,患者常常感覺到四肢肌肉萎縮無力,且存在肢體發涼、感覺異常等不適癥狀[5]。肌萎縮癥神經變性是神經系統變性疾病的一種,臨床表現為神經元缺失、膠質細胞增生異常等[6]。若不及時治療,容易損傷患者腦干、小腦及脊髓[7]。
當前,臨床對于神經系統變性疾病及遺傳性疾病的治療仍處于研究階段,多數患者認為改善患者線粒體功能是治療原則[8,9]。劉建國等[10]通過選取4 例神經系統變性病及遺傳性疾病患者為研究對象,均給予丁苯酞治療6 個月,結果顯示所有患者均有效,證實了丁苯酞可保護和改善線粒體功能。丁苯酞的主要成份為丁苯酞,可改善缺血腦區的微循環、血流量,增加缺血區毛細血管數量,增加線粒體膜的流動性,穩定患者線粒體膜,提高線粒體的活性,最終增加神經細胞線粒體腺苷三磷酸的活性,改善患者臨床癥狀[11,12]。此次研究顯示:研究組的臨床有效性為91.30%,高于對照組的65.22%,差異有統計學意義(P<0.05)。研究組的語言障礙、動態功能、眼球運動障礙、步態姿勢障礙評分均低于對照組,差異有統計學意義(P<0.05)。表明丁苯酞治療神經系統變性病及遺傳性疾病患者可取得顯著療效。在今后研究中,應擴充研究樣本,將不良反應納入到研究范圍中,進一步提高研究安全性,丁苯酞有望成為神經系統變性病及遺傳疾病的有效治療手段,但尚需大樣本臨床試驗證實。
綜上所述,神經系統變性病患者采用丁苯酞治療,可提高臨床治療效果,改善語言障礙、動態功能、眼球運動障礙、步態姿勢障礙,具有臨床推廣應用的價值。