腎臟巨大血管平滑肌脂肪瘤彩色多普勒超聲及超聲造影表現

楊 楊，徐惠君，陶 堃，袁 韻，王 濤，徐 泉

1.中國科學技術大學附屬第一醫院西區（安徽省腫瘤醫院）超聲科，安徽 合肥 230031；

2.中國科學技術大學附屬第一醫院西區（安徽省腫瘤醫院）腫瘤內科，安徽 合肥 230031

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是腎臟最常見的良性間質腫瘤，發病率為0.2%～0.6%［1］，其組織學上為脂肪組織、異形血管及平滑肌3種組織按不同比例組成［2］，腫瘤≥10 cm時稱為巨大AML，較為少見，且容易破裂出血，嚴重者危及生命［3-5］，有關腎臟巨大AML的文獻多為個案報道，本文回顧并分析23例腎臟巨大AML彩色多普勒超聲及超聲造影圖像，總結其特征，探討超聲對腎臟巨大AML的診斷價值，為臨床診斷及治療提供可靠幫助。

1 資料和方法

1.1 研究對象

選取2013年10月—2020年4月中國科學技術大學附屬第一醫院（安徽省立醫院）、中國科學技術大學附屬第一醫院西區（安徽省腫瘤醫院）診治的有超聲檢查資料且經手術后病理學檢查證實的腎臟巨大AML患者23例，其中1例已明確診斷患有結節性硬化癥。女性18例，男性5例，23例患者中最小年齡21歲，最大年齡67歲，平均年齡52歲。9例因體檢發現腫塊就診（6例體檢發現腎臟占位性病變，3例體檢發現腹膜后占位性病變），無明顯癥狀；12例因腰部疼痛不適就診，其中1例5個月前行左腎AML介入治療，現左側腰部疼痛2周；1例因左腎巨大AML破裂出血腹部劇痛1 d就診；1例合并透明細胞癌。23例患者均小便正常，無血尿。

1.2 儀器與方法

采用美國GE公司的Logiq E9、日本Hitachi公司的阿洛卡Prosound F75及德國Siemens公司的Acuson Sequoia彩色多普勒超聲診斷儀，使用凸陣探頭，探頭頻率為2.0～5.0 MHz。造影劑采用意大利Bracco公司生產的SonoVue（聲諾維）。患者取平臥位或側臥位，充分暴露腹部，在灰階超聲模式下觀察并記錄腫塊形態、大小、邊界、內部回聲，以及與腎臟位置關系等特征；彩色多普勒超聲模式下觀察腫塊內部及周邊血供情況并記錄血供分布特點。8例行超聲造影檢查，經肘靜脈團注法快速推注1.2～2.4 mL超聲造影劑（同時啟動計時及圖像存儲功能），并立即以5 mL生理鹽水沖管，觀察并記錄腫塊造影劑的灌注及消退模式。

2 結 果

2.1 超聲表現

23例腎臟巨大AML，右腎10例，左腎13例（其中2例有2個腫塊），共計25個腫塊，腫塊最大徑10～27 cm（平均17 cm）。

21例22個腫塊觀察到與腎臟關系，此22個腫塊均向腎外生長突出于腎臟輪廓之外，腎皮質和/或集合系統受擠壓，8個腫塊與腎臟呈“杯口征”（圖1A），7個腫塊呈“侵蝕征”（圖1B），4個腫塊緊貼腎臟由腎實質缺損處向外生長并局部包繞腎臟呈“蘑菇征”（圖1C），3個腫塊僅顯示腎臟周邊腫塊對腎臟形成擠壓；2例3個腫塊因體積巨大未能觀察與腎臟的確切關系而誤診為腹膜后來源。25個腫塊中20個呈高回聲，其中15個呈較為均勻的高回聲，5個內部回聲不均勻，呈多發斑片狀高回聲夾雜不規則低回聲（圖1D）；3個呈不均勻混雜回聲（2個腫塊內部出血壞死，1個腫塊破裂至腎周血腫）；2個呈低回聲。25個腫塊多以散在分布的點狀血流為主（圖2）。8例行超聲造影檢查，共計8個腫塊，其中3個為“快進慢出”增強模式，5個為“慢進慢出”增強模式。AML破裂出血造影顯示腫塊內部破裂出血經破口至腫塊外周形成無灌注血腫區（圖3）。彩色多普勒超聲顯示本組25個腫塊均探及血流信號，其中6個腫塊內部見少許點狀或短條狀血流信號，19例內部見較為豐富的條狀血流信號，對于腎臟巨大AML血流情況暫未發現特異性表現。此外，23例患者中12例伴有雙側腎臟多發＜10 cm的AML。

圖1 AML超聲聲像圖

圖2 AML彩色多普勒超聲聲像圖

圖3 AML超聲造影圖像

2.2 病理學診斷

23例患者均行手術切除腫塊（1例因AML巨大且累及腎實質、腎門動靜脈而行腫塊及腎臟切除術，1例因AML破裂出血行腫塊及腎臟切除術，1例因合并腎透明細胞癌行腫塊及腎臟切除術），肉眼所見腫塊多呈灰黃灰褐色，質地較軟或較韌，部分腫塊表面可見多發灰黃樣結節（圖4），鏡下見腫瘤由脂肪、血管和平滑肌組成，血管為厚壁或壁厚薄不均、大小不一、扭曲的血管，缺乏彈力層，血管壁平滑肌組織增生與周圍腫瘤細胞相延續，腫塊局部可侵犯腎實質，可伴有出血、變性、壞死、多核巨細胞反應。

圖4 AML術后標本及鏡下病理學表現

3 討 論

腎臟AML又稱腎臟錯構瘤，腎臟AML主要有兩種類型，一種與結節性硬化癥（tuberous sclerosis，TSC）相關，為常染色體顯性遺傳性疾病，以累及多個系統的良性腫瘤為特征，與TSC相關的腎臟AML通常是多發、雙側、有癥狀，男女性之間無明顯差別［6-7］；另一種為散發AML，主要為單發、無癥狀，女性多于男性［8］。本組以散發性為主，女性明顯多于男性，僅1例明確患有TSC。腎臟AML通常無明顯癥狀，但巨大腎臟AML可以出現腹痛、腹脹、腹部不適、腹部腫塊等癥狀，血尿少見，腫塊破裂可出現腹部劇痛，需要早期干預［9-10］，本組9例無癥狀，14例出現癥狀。AML破裂的風險與腫瘤的大小、癥狀的出現、結節性硬化的存在及懷孕相關，有學者［11］主張當腎臟AML≥4 cm時應該進行預防性治療。

腎臟巨大AML超聲表現以高回聲為主，也可表現為低回聲或混雜回聲，主要與腫塊內部脂肪、平滑肌及血管3種成分含量有關，而根據脂肪比例不同，AML可分為富脂型和乏脂型［12］。本組25個腫塊中20個呈高回聲，內部脂肪含量高，為富脂型AML，后方呈不同程度的回聲衰減，其中15個呈較為均勻的高回聲，5個內部回聲不均勻，呈多發斑片狀高回聲夾雜不規則低回聲；3個呈不均勻混雜回聲，由于破裂出血或內部出血導致回聲不均；2個呈低回聲，此類腫塊內部脂肪含量較少，為乏脂型AML。高回聲是腎臟巨大AML灰階超聲特征性的表現，有學者［13-14］認為脂肪與其他組織交錯分布形成眾多高阻抗差、聲學界面的區域表現為高回聲；平滑肌集中分布及存在新鮮出血的區域表現為低回聲；而上述高低回聲可以交錯相間分布，當腫塊內部出血時可表現為混合回聲。后方回聲衰減可能是由于腫塊內部聲學界面眾多導致超聲波散射增加從而使反射波能量減少造成的。對于腎臟巨大AML觀察腫塊與腎臟的位置關系顯得尤為重要，這樣既可以判斷腫塊是否來源于腎臟，還可以觀察是否有“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象。由于巨大AML體積大往往向腎臟輪廓外生長，本組25個腫塊全部向腎臟輪廓外生長，腎實質可受擠壓；當腫塊向外生長時腎實質與腫塊交界處向外隆起稱為“杯口征”，本組25個腫塊中有8個呈“杯口征”，雖然腎臟AML為良性病變，但其起源于腎實質，并不是所有腫塊都與腎臟有清晰的邊界，本組有7個腫塊與腎實質分界不清呈侵蝕狀稱“侵蝕征”，腎實質受損，有效腎單位減少，術中表現為腫塊與腎臟無法完全剝離，且鏡下可見腫塊局部侵犯腎實質，這不同于單純的擠壓，與以往學者［5］認為AML并不破壞腎臟輪廓有所不同。部分AML外形可呈“蘑菇征”，即當腫塊體積較大時由腎實質內向外生長，突出腎輪廓外的部分因受腎周筋膜限制橫向生長而變扁形成蘑菇傘狀，位于腎實質內的部分為蘑菇柄［15］，本組4個腫塊呈“蘑菇征”。本組3個腫塊僅顯示腎臟周邊腫塊對腎臟形成擠壓，3個腫塊因體積巨大未能觀察與腎臟的確切關系而誤診為腹膜后來源腫塊。本組25個腫塊均探及血流信號，其中6個腫塊內部見少許點狀或短條狀血流信號，19例內部見較為豐富的條狀血流信號。

8例行超聲造影檢查，共計8個腫塊，其中3個為“快進慢出”增強模式，5個為“慢進慢出”增強模式，“快進”灌注模式可能是因腫塊內部血管成分多，血流速度可能較快，超聲造影結果呈“快進”；若血管少，管壁缺乏彈力層，血流速度可能較慢，呈現“慢進”的表現。造影劑“慢出”可能是由于瘤內血管多數排列紊亂，形成了血管網或血竇大量紅細胞堆積，導致造影劑流出緩慢［16-19］。當腫塊內部出血或破裂出血至腎周血腫時會出現相應區域無造影劑灌注，這對診斷腫塊破裂出血有較高的特異性。由于本研究行超聲造影的患者較少，巨大AML超聲造影表現還有待于進一步研究。腎臟巨大AML易出血的病理學基礎是腫塊內部含有豐富的血管組織，血管發育不良、血管壁厚薄不均且缺少彈力層、走行迂曲、且可有動脈瘤樣改變［20-21］，AML在妊娠期特別容易破裂可能還與妊娠期血流動力學變化有關［22］。

較小的腎臟AML較易診斷，但對于≥10 cm的AML由于體積巨大不易確定是否為腎臟來源或對其認識不夠充分而容易誤診為腹腔或腹膜后非腎來源腫塊，總結以下幾點有利于腎臟巨大AML的診斷：① 判斷與腎臟關系，腎臟巨大AML幾乎都由腎內向腎外生長，當腎臟周圍發現巨大腫塊時需多切面、多角度掃查腫塊與腎臟的關系，觀察腎臟是否有缺損，腫塊是否為由腎內向腎外生長，以及是否有“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象；② 觀察腫塊回聲，高回聲或高回聲內夾雜不規則低回聲診斷腎臟巨大AML具有較高特異度；③ 結合病史，對于雙腎內另有單發或多發小AML或有TSC病史的腎周巨大腫塊需充分考慮腎臟巨大AML可能性；④ 超聲造影可呈“快進慢退”或“慢進慢退”增強模式；⑤ 當突發腹痛且伴有腹膜后或腎周混合腫塊時需考慮腎臟巨大AML破裂的可能性。

超聲對腎臟巨大AML具有很高的診斷價值，可表現為腎周巨大均勻高回聲或高回聲內夾雜不規則低回聲腫塊，與腎臟形成“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象，超聲造影呈“快進慢退”或“慢進慢退”增強模式；雙腎內單發或多發小AML及明確TSC診斷腎臟巨大AML具有一定意義。對于無法明確與腎臟關系、低回聲腫塊、混雜回聲懷疑出血的腫塊可行增強計算機體層成像（computed tomography，CT）進一步檢查。