顱內原發性Rosai-Dorfman病一例

唐玲玲，趙慶云，黃小華，劉念

作者單位：1.川北醫學院附屬醫院放射科，南充 637000；2.川北醫學院第二附屬醫院放射科，南充 637000；3.川北醫學院附屬醫院胃腸外科，南充 637000

患者男，57歲，于4個多月前情緒激動時出現頭暈、步態不穩等不適，以右側枕部為著，無規律或多出現于用力時，伴左眼視力下降，無惡心、嘔吐，無吞咽困難、飲水嗆咳。發病后在外院就診頭顱CT提示：右側顳葉占位性病變。遂于川北醫學院附屬醫院進一步就診。入院體格檢查示：雙眼視力下降，左眼顳側視野有缺損，左側瞳孔直接對光反射遲鈍；淺表淋巴結未見明顯腫大。

頭部MRI平掃+增強示：右側顳部可見一結節狀異常信號影，大小約2.9 cm×2.7 cm×1.0 cm(前后×左右×上下)，T1WI呈稍低信號，T2WI呈低信號，T2-FLAIR呈低信號(圖1A～C)，周圍可見少許水腫帶環繞，增強掃描病灶明顯強化(圖1D～F)，并可見其寬基底與顱底骨板相連，可見“腦膜尾征”。初步診斷為腫瘤性病變，腦膜瘤可能性大。

圖1 男，57歲，右側顳部Rosai-Dorfman病。A～C：MRI示右側顳部異常信號結節影(箭)，T1加權序列呈稍低信號，T2加權序列呈低信號，T2-FLAIR呈低信號；D～F：增強掃描呈明顯、較均勻強化(箭)；G：鏡檢見組織細胞豐富，體積大，并可見組織細胞吞噬淋巴細胞(箭)(HE×200)；H：免疫組織化學檢查顯示組織細胞對S-100蛋白呈陽性反應(箭)(IHC×100)Fig.1 A 57-year-old male with Rosai-Dorfman disease in the right temple.A～C:MRI showed an abnormal signal nodule in the right temporal region(arrow),with slightly lower signal of T1WI,lower signal of T2WI and T2-FLAIR.D～F:Enhanced scan showed significant and relatively uniform enhancement(arrow).G:Microscopically,histiocytes were abundant and the cell body was large,with phagocytizing lymphocytes(arrow)(HE×200).H:Immunohistochemistry of the lesion showed positive reactivity of the histiocytes to S-100 protein(IHC×100),arrow referred to S-100(+).

術中及病理所見：病變位于右側顳部，中顱窩底，匍匐于顱底，與腦組織之間粘連緊密，無明顯界限，質地堅韌，血供豐富。病理檢查：組織細胞豐富，體積大，并可見組織細胞吞噬淋巴細胞；S-100(+)、CD68(+)、CD163(-)、CD20(部分細胞+)、CD79a(漿細胞及淋巴細胞+)、CD3(部分細胞+)、Ki-67(+，灶性區域3%)。支持(右側顳部)Rosai-Dorfman病(圖1G、H)。

術后予以預防感染、止血、對癥、支持、營養神經等治療措施，患者術后恢復可。經過1年的隨訪，患者目前暫無復發征象且無特殊不適癥狀。

討論Rosai-Dorfman病又名竇組織細胞增生伴巨大淋巴細胞病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一種極少見的、自限性的良性淋巴組織增生性疾病[1]，偶可呈侵襲性，青少年和中年男性多見[2]。根據病變累及的部位分為三種類型：淋巴結型、結外型及混合型[3]，頸部淋巴結最常受累，呈雙側無痛性腫大。約40%的患者病灶位于結外，結外發病部位常累及皮膚、上呼吸道、眼眶及胃腸道等[4]。目前發生在顱內的Rosai-Dorfman病報道很少，無淋巴結累及的顱內孤立性Rosai-Dorfman病尤為罕見[5]；其臨床癥狀無特異性，主要取決于病灶的位置，可表現為頭痛、癲癇發作、視野缺損、肢體無力等。

顱內Rosai-Dorfman病的影像學表現無特異性，T1WI多呈等信號，T2WI多呈低-等信號，增強掃描常呈明顯、較均勻強化，鄰近受累的腦膜在增強掃描上呈“腦膜尾征”[1]，病變也可累及鄰近顱骨，故較難與腦膜瘤鑒別開來[6]。研究表明顱內Rosai-Dorfman病多發生于中年男性，腦膜瘤多見于中老年女性，且Rosai-Dorfman病較腦膜瘤而言，硬腦膜累及的范圍更寬更廣，常常穿破鄰近硬腦膜，這可以在一定程度上幫助鑒別兩者，但顱內Rosai-Dorfman病的確診仍需要結合組織病理及免疫組織化學檢查。Rosai-Dorfman病具有獨特的細胞學和免疫表型特征：淋巴竇擴張，其內充滿體積較大的組織細胞，伴有漿細胞和小淋巴細胞，并可見“伸入運動”(組織細胞胞質內可見完整的小淋巴細胞及免疫細胞)[4]；免疫組織化學特征為組織細胞對S-100蛋白呈陽性反應，CD68也呈陽性。而結外Rosai-Dorfman病的組織學表現不具特征性，大的組織細胞較少，吞噬現象不明顯，且常出現廣泛的纖維化，此時組織細胞的免疫表型對診斷幫助更大。

手術切除是Rosai-Dorfman病首選的治療方法。Rosai-Dorfman病是一種非腫瘤性病變，但偶可呈侵襲性，短期內病情進展迅速，嚴重者可危及生命，也有部分文獻報道Rosai-Dorfman病術后復發率可達14%[7]。故術后可能還需要輔以免疫抑制劑治療、化療、放療等補充治療手段，同時需要進行定期隨訪。

綜上所述，顱內Rosai-Dorfman病是一種罕見的疾病，在大多數情況下，特別是無淋巴結累及的顱內孤立性Rosai-Dorfman病，容易誤診為腦膜瘤，故在診斷顱內以腦膜為基礎的病灶時，放射科和病理科醫生都應注意Rosai-Dorfman病的可能性。Rosai-Dorfman病的治療方法首選手術切除，術后可能還需要輔以免疫抑制劑治療、化療、放療等補充治療手段，并進行定期隨訪。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。