脾臟多發血管淋巴管瘤1例

馬國景 葉玉芳 趙煥芬 陳英敏 單春輝 吳晶 吳杰 張淑倩

患者男，20歲，因左上腹壓痛1周入院。查體脾臟腫大，質軟，輕壓痛。實驗室檢查丙氨酸轉氨酶稍高63 U/L，血尿便常規、腫瘤全項及凝血四項正常，其他化驗檢查未見異常。腹部超聲：脾臟增大，脾臟內多發無回聲及高回聲占位，肝膽胰未見明顯異常。CT見脾臟體積增大，形態不規則，于脾臟實質內可見多發大小不等類圓形囊實性低密度影，最大者直徑約8.3 cm，部分邊緣可見散在點狀鈣化。強化掃描病變周邊呈漸進性輕中度強化，平掃及三期強化CT值分別為30、39、48、56 Hu，囊性部分未見強化，故考慮良性病變可能。MRI見脾臟增大，表面多發隆起，脾內可見多個較大類圓形混雜信號的囊實性占位，表面淺分葉，大小3～9 cm；囊性部分大小不一，位于病變中央或外周部位，呈均一的長T1、長T2及DWI高信號，未見強化；實性部分呈不均勻T1WI低信號，其內見散在點狀更低信號(其中近脾下極一病變內見片狀T1WI高信號影)，T2WI呈不均勻高信號，其內可見網格樣低信號影，增強掃描先呈網格樣強化，后呈漸進性實質強化，延遲20 min后病變實性部分呈相對高信號影(圖1)。MR初步考慮良性，血管源性腫瘤樣病變可能性大。手術所見：脾臟腫大，大小約15.0 cm×10.0 cm×7.0 cm，表面暗紅，質中等。術畢剖開切除的脾臟，剖面見大的囊腫，囊液為淡紅色血性，小的囊腫囊液為淡黃色，靜置后可見膠凍樣物質形成，實性的腫物切面呈黃色魚肉樣。病理所見：肉眼觀察，脾臟標本1個，大小22.0 cm×11.0 cm×7.0 cm，切面見大小不等囊腔，直徑0.5～6.0 cm，內容血性液體及淡黃色液體，內壁光滑。囊腔間散在灰黃結節狀質硬區。顯微鏡下觀察，腫瘤由大小不等的囊腔樣結構組成，腔內充滿蛋白性液體和/或紅細胞，腔內壁被覆扁平細胞。腫瘤內散在大小不等纖維化玻璃樣變區。周圍脾組織紅髓增生，白髓相對減少(圖2)。病理診斷：脈管瘤，形態學符合血管淋巴管瘤。

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圖2 脾臟病理圖片；A 大小不等的囊腔樣結構，腔內充滿蛋白性液體和(或)紅細胞(HE×20)；B 囊腔內襯覆扁平內皮細胞(HE×100)

討論血管淋巴管瘤起源于間葉組織，由血管和淋巴管組織的胚胎發育異常所致[1]。它是一種少見的良性非侵襲性腫瘤，易發生于體表的疏松結締組織，已有血管淋巴管瘤發生于直腸、小腸、食管、肝臟[2]、胰腺、腎上腺、胸壁、縱隔、心包、子宮[3]、骨骼[4]等結構的散在個案報道，發生于脾臟的血管淋巴管瘤(Splenic Hemolymphangioma)更為罕見[5,6]，僅占全部脾臟原發腫瘤的1.7%[7]。

與體表的血管淋巴管瘤一樣，脾臟的血管淋巴管瘤可于任何年齡發病，無明顯性別差異，可單發或多發。雖然絕大多數體表血管淋巴管瘤發生于嬰幼兒和兒童，但由于脾臟血管淋巴管瘤發生于腹部臟器且常不伴發臨床癥狀，患者年幼時不易查到，故常為成人期體檢偶然發現，或因腹痛或脾大就診時發現。瘤體體積小時通常位于脾臟實質內，當瘤體增大常可突出于脾臟輪廓之外，引起脾臟增大變形。本例因左上腹壓痛就診，是因脾臟內多發血管淋巴管瘤已導致脾臟明顯增大，于體表可輕松觸及。且血管淋巴管瘤較易出血，進一步引起左上腹痛和脾臟腫大，本例磁共振檢出脾下極一病變內片狀短T1信號，提示少量出血，大體病理也證實囊腔內容納血性液體。脾臟血管淋巴管瘤在影像上表現為血管瘤和淋巴管瘤的混合表現，成像特點根據兩種成分構成比例不同而表現不一[8]：血管成分多時，可表現為邊界不清，不均勻強化，內有粗細不均的網格條索影，病理基礎為發育不完整的血管；淋巴管成分多時，可表現為邊界清楚的水樣密度影，邊緣可呈輕度強化。此例脾臟內囊性部分具有淋巴管瘤的特點，而網格樣病變、漸進性強化部分具有血管瘤的特點。

發生于脾臟的血管淋巴管瘤需要與以下脾臟腫瘤相鑒別：(1)血管瘤：與肝海綿狀血管瘤表現類似，也可于中央或偏心出現假囊變區，但脾血管瘤的囊變區與瘤體相比體積較小，而脾臟血管淋巴管瘤的囊變區代表著淋巴管成分，常較大且多發。(2)淋巴瘤：表現為脾內單發或多發結節的脾臟淋巴瘤，CT平掃常呈等或稍低密度，T1WI等或稍低信號、T2WI等信號，DWI等或稍高信號，輕度強化，且于靜脈期顯示清晰，結合骨髓象及血液分析可做出診斷。(3)轉移瘤：多有原發腫瘤病史，單發或多發類圓形病變，CT平掃呈不均勻低密度，T1WI呈邊界不清低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強常表現為牛眼征、靶心征等不均勻強化，強化程度因原發癌類型而不同。

血管淋巴管瘤雖是良性腫瘤，但因有瘤內出血的風險，一旦發現應及早手術切除，對于巨大腫塊也可以選擇其他治療方法，如介入硬化治療。CT和MRI可以顯示腫塊范圍，評價瘤內是否出血，評估與重要血管的關系，有助于指導術前診斷和避免手術意外。