甲狀舌管癌2例并文獻復習

柴曉轉，張再興

(華北理工大學附屬醫院耳鼻喉科，河北 唐山 063000)

甲狀舌管癌(Thyroglossal duct carcinoma,TDCa)是臨床罕見的惡性腫瘤之一。臨床上，TDCa常誤診為甲狀舌管囊腫(Thyroglossal duct cyst,TDC)，多通過術后的病理檢查進行確診[1]。目前，TDCa的報道仍少見，且以個案報道為主。本文就我院收治的2例TDCa的臨床資料進行分析，并回顧相關文獻探討TDCa的組織來源、臨床特征、診斷依據和治療策略等。

1 臨床資料

1.1病例1：男，56歲。因“發現頸部腫物33年余”入院。患者自述于33年前咽痛時發現左頸部腫物，大小約4.0cm×3.0cm，隨吞咽上下活動，無觸痛，無明顯聲音嘶啞，無明顯疼痛，無發熱；近三年來患者自覺腫物較前增大，痰中偶有血絲，伴睡眠時呼吸不暢。查體：體溫36.3℃，脈搏92次/分，呼吸19次/分，血壓154/100mmHg，頸部可觸及約5.0cm×4.0cm腫物，質中，局部觸痛，活動度差，頸部可觸及散在腫大淋巴結，較大者直接約1.0cm。輔助檢查：血漿凝血纖維蛋白原1.86g/L。甲狀腺、頸部淋巴結及頸部腫物彩超提示：甲狀腺左葉中極深層內側低回聲結節(TI-RADS 4a類)，甲狀腺右葉中下極低回聲(TI-RADS 4a類)，甲狀腺左側葉多發低回聲結節(TI-RADS 3類)，頸前觸及腫物處皮下中低回聲-性質待定。頸部平掃+增強CT(圖1a，1b)提示：舌骨下方頸前正中處囊狀低密度灶，直徑約2.5cm，符合TDC。術前甲狀腺靜態顯像檢查結果診斷：雙葉甲狀腺放射性分布稀疏不均勻，攝锝功能減低。依據病史、專科檢查、影像學檢查診斷為頸部腫物(TDC可能)、甲狀腺雙側葉腫物、高血壓、低纖維蛋白原血癥。治療：一期行頸深部腫物切除術，二期行雙側甲狀腺部分切除術。一期術中快速冰凍提示甲狀腺乳頭狀癌；術后病理診斷：甲狀腺乳頭狀癌，部分呈柱狀細胞亞型；給予抗感染、消腫、止血、補液等對癥治療，切口愈合良好。二期術中快速冰凍提示結節性甲狀腺腫；術后病理診斷：TDCa并甲狀腺右側葉乳頭狀癌、結節性甲狀腺腫；術后切口愈合良好，復查甲功七項：FT4 32.89pmoL/L升高，TSH：0.034uIU/mL,其余正常；出院后給予左旋甲狀腺素鈉片治療，2年來定期復查。

圖1 病例1的CT掃描圖像

1.2病例2：女，19歲。因“發現頦下區腫物3月余”入院。患者自述3月前無意間發現頦下區腫物，約“2.0cm×2.0cm”大小，無紅腫，無疼痛，就診當地醫院，行腫物彩超檢查提示：頦下皮下囊實性包塊；近三月自覺腫物逐漸增大，來我院就診，既往發現右腎缺如、雙子宮發育異常6年，精神分裂6年。查體：頦下、舌骨略上方隆起，觸及一腫物，大小約3.0cm×3.0cm，質地稍硬，表面光滑，無壓痛，無搏動感，患者吞咽時腫物位置無明顯位置移動，雙側頸部未觸及明顯腫大淋巴結。體表包塊彩超：頦下皮下可見大小約2.58cm×3.14cm×1.89cm囊性包塊,邊界清，形態尚規則，內可范圍約1.38cm×0.63cm中強回聲，CDFI顯示未見明顯血流信號；超聲診斷：頦下皮下囊性包塊-TDC不除外。甲狀腺彩超：甲狀腺未見明顯異常。頸部CT(圖2)：口底區舌骨前方囊性病變伴點狀鈣化，考慮TDC，甲狀腺左葉密度不均勻；結合甲狀腺功能檢查：抗甲狀腺過氧化物酶抗體：310IU/mL升高，其余正常。依據病史、專科檢查、影像學檢查診斷為頸部腫物(TDC可能)、右腎缺如、雙子宮發育異常、精神分裂。治療：行頸深部腫物切除術+舌骨部分切除術。術中探查腫物位于舌骨、胸骨舌骨肌深面，腫物大小約3.0cm×3.0cm，快速冰凍病理回報：TDC；術后依據病理診斷：TDC伴甲狀腺乳頭狀癌；術后7d復查纖維喉鏡：聲門閉合良好，雙側梨狀窩未見明顯異常，次日出院。出院1月后復查甲狀腺功能七項：抗甲狀腺過氧化物酶抗體：300IU/mL升高，其余正常，給予左旋甲狀腺素鈉片治療。

圖2 病例2的頸部腫物橫斷位CT掃描圖

2 討 論

2.1甲狀舌管癌發生和發展:關于TDCa的發生，一種理論認為是原發于甲狀舌管內殘留組織的原發癌，起源于甲狀舌管形成過程中遺留甲狀腺組織的癌變；另一種理論認為是由原發性甲狀腺癌轉移而來的轉移癌，甲狀腺癌，起源于異位甲狀腺組織，而甲狀舌管可能是甲狀腺癌擴散的自然導管[2]。本文兩例結合臨床及病理均符合原發癌的特征。TDCa病程發展緩慢，時間跨度可達幾十年，如病例1患者。

2.2甲狀舌管癌臨床病理特點:TDCa的臨床表現與TDC的表現類似，即頸前正中可觸及囊性腫物，因此常誤診為TDC。在其病理學類型中，乳頭狀癌和濾泡狀癌約占90%，鱗狀細胞癌不足5%，其余包括未分化癌、嗜酸性細胞癌等[3]。結合組織學和免疫學檢查、臨床評價及影像學檢查可以鑒別TDC、TDCa和異位甲狀腺轉移癌。本文2例術后病理提示符合TDCa，病理學類型均為甲狀腺乳頭狀癌。

2.3甲狀舌管癌治療和預后:TDCa的治療以手術切除為主。最常用的是Sistrunk術式，即完整將腫物及其相連的甲狀舌管組織和部分舌骨一并切除。但TDCa有一定的頸淋巴結轉移率，其中原位TDCa的淋巴結轉移率為7.7%～12%，對于伴有甲狀腺內轉移或局部轉移患者，還需行甲狀腺切除及區域頸清掃術[4]。甲狀舌管癌預后較好，10年生存率可達95.6%。本文2例，初步回訪術后均恢復良好。

2.4誤診原因分析:TDCa患者常以頭頸部腫物入院，其臨床癥狀和影像學特征等缺乏特異性，易誤診。誤診原因包括如下方面。①TDCa較罕見，發病率約為TDC發病率的1%，因而對TDCa的臨床特征掌握不足。②TDCa臨床癥狀不典型。TDCa臨床表現為頸前正中可觸及囊性腫物，與TDC的表現類似，因此常誤診為TDC。③TDCa影像學特征需仔細分析。當影像學表現出多房囊性腫物、鈣化、回聲異常、囊壁增厚等癥狀時，應考慮TDCa可能[5]。④TDCa術前超聲定位下細針穿刺細胞學檢查(FNAC)的診斷準確性較低，這與在囊性結節中不易穿刺到有診斷意義的細胞有關[6]。⑤TDCa術中冰凍病理檢查的診斷準確性有待提高。術中冷凍病理有助于確診及指導進一步手術，本文例2術中冰凍病理檢查出現與術后常規病理不一致的情況。

2.5防范誤診措施:為避免TDCa誤診，建議考慮以下措施。①提高臨床醫生診治經驗。臨床醫生應仔細詢問病史、查體等，不輕易排除TDCa可能。②仔細分析臨床癥狀特征。對于年齡較大、具有頸部中線舌骨附近腫物生長較快等臨床癥狀的患者，應警惕TDCa可能。③完善影像學檢驗及分析。頸部超聲可幫助臨床醫師判斷腫物的性質及正常位置；彩色多普勒超聲有助于區分TDC和TDCa，必要時可行CT或者MRI檢查[7]。④加強臨床多學科協作。耳鼻喉專科醫生與超聲科、病理科醫生需加強協作，結合BRAF基因檢測結果提高FNAC和病理檢查診斷TDCa的準確性。