嚴桂珍教授治療原發性纖毛不動綜合征經驗

班建平 ，張川林 ，2，盧 峰 *

（1. 福建中醫藥大學附屬第二人民醫院，福建 福州 350003；2. 嚴桂珍福建省名老中醫藥專家傳承工作室，福建 福州 350003）

原發性纖毛不動綜合征（PCD）是一種由于纖毛結構的發育缺陷，導致纖毛運動障礙的常染色體隱性或性染色體相關的遺傳疾病［1-2］。 本病患者發病年齡早，往往在新生兒或嬰兒時期即可發病。 PCD可出現在存在纖毛的所有器官及系統，常見的是呼吸系統。 如呼吸道纖毛結構的缺陷，導致纖毛異常擺動，黏膜的清除功能障礙，造成反復感染，引起支氣管擴張、鼻竇炎等疾病。 中醫無纖毛不動綜合征這一病名，根據其癥狀可歸屬于中醫“咳嗽”“喘證”“肺痿” 等范疇。 目前西醫尚無確切有效的治療措施，主要以對癥治療為主。 雖然PCD 患者無明顯咯痰，但從氣管鏡可灌洗出很多痰液。 PCD 急性感染期應積極預防和控制感染，可根據患者痰培養結果明確致病菌后選擇敏感抗生素治療，在常規保守治療無效情況下，特別是在細菌耐藥或嚴重鼻息肉時，需外科手術治療［3］。 嚴桂珍教授為福建省第二屆名老中醫，從事臨床工作近50 年，對本病中醫病因病機認識獨到，運用中醫藥治療PCD，療效顯著，現將嚴教授學術觀點總結于下。

1 病因病機

嚴桂珍教授認為本病的病因主要以肺脾虧虛為本，痰濁阻肺為標。

1.1 肺脾虧虛為本 PCD 發病主要是由于纖毛擺動障礙，嚴教授從“脾主肌肉”來解析這個病癥。 脾氣虧虛，脾胃氣血生化乏源，肌肉失養，而肺之纖毛蠕動，亦依賴各支氣管平滑肌的滋養而發揮作用。正如《黃帝內經素問集注·五臟生成》所記載：“脾主運化水谷之精，以生養肌肉，故主肉”，故脾氣虧虛，影響肌肉及纖毛運動。 另一方面，脾虛不能正常運化水谷，精微則無以化生，水不化津，聚水成痰，上漬于肺，痰濁阻肺，所以患者表現為痰多難咳。 嚴主任認為纖毛擺動異常，除脾虛肌肉失養外，與肺虛失于宣發、氣機郁滯亦密切相關。 肺主氣，肺氣充沛，氣機通暢，才能正常呼吸。 若肺氣虧虛，宣發無力，氣機郁滯，痰液不能咳出，病情反復難愈。

1.2 痰濁阻肺為標 PCD 主要表現為纖毛擺動異常，痰液潴留，難以咳出。 所以嚴主任認為本病的病理因素主要為痰濁，而痰濁產生的原因主要有：其一，先天稟賦不足，肺、脾、腎等諸臟功能失調，水谷精微運化失常，聚而成痰；其二，正氣不足，衛外不固，外感六淫邪氣，入里化熱，灼津成痰；其三，久病情志內傷，氣郁水停，聚而成痰；其四，嗜食肥甘厚味，脾失健運，痰濁內生。 嚴教授認為痰作為一種病邪，它可以影響到氣管表面的黏膜、肌肉，使肌肉力量越來越差，從而使氣管纖毛蠕動能力降低。 痰濁無力排出，日久化燥成瘀，痰瘀互結，上擾清竅，可并發神昏、喘脫等危重病癥。

2 治 療

2.1 健脾益氣為主 PCD 患者氣道黏膜及纖毛受損，嚴教授在治療上常應用大劑量益氣生肌藥物，以促進纖毛蠕動，同時通過健脾來杜絕生痰之源。其在選方用藥方面，強調以健脾生肌之品為主，當首選黃芪、黨參。《珍珠囊》言：“黃芪甘溫純陽，其用有五：補諸虛不足，一也；益元氣，二也；壯脾胃，三也；去肌熱，四也；排膿止痛，活血生血，內托陰疽，為瘡家圣藥，五也。 ”嚴主任認為欲恢復纖毛蠕動功能，必須首選黃芪，且需大劑量（30～50 g）使用。 研究顯示大劑量生黃芪具有補氣生血、排膿生肌的作用［4］。 嚴主任認為黃芪治療本病的功效主要有三：① 健脾益氣：補益中氣，培土生金，脾氣充足才能助肺司呼吸，宣降有序；② 排痰解毒：纖毛及黏膜、肌肉等功能正常，各司其職，維持胸腔一定的壓力，才能使氣道的運動正常，維持吸清呼濁，維持纖毛向上蠕動，起到清掃氣道中痰濁邪毒的功能，通過益氣恢復其運動、蠕動的功能，這是西藥祛痰藥物不能達到的功能。 ③ 修復生肌：對于感染所導致的氣道纖毛、黏膜損害，黃芪通過益氣行血，使之得到濡養，起到修復生肌的作用。 黨參主要有補中益氣、補益脾胃的作用，二者合用增強益氣健脾之功，但是單獨使用黨參，其生肌作用較弱，療效不如黃芪。 嚴教授最常用的方劑是補陽還五湯，方中重用黃芪，同時配伍活血化瘀藥，促進肺部及氣道的血液循環，對恢復肌力亦起到至關重要的作用。

2.2 宣肺化痰為輔 在健脾益氣、生肌治本的基礎上，讓痰液順暢排出體外亦不可或缺。 祛痰當要促進纖毛運動，所以嚴教授認為除了大劑量的益氣生肌藥物之外，還要促進纖毛的運動，讓痰液分泌減少、促進痰液稀化，故常用桔梗湯或千金葦莖湯。 桔梗湯出自《傷寒論》，原文述“咳而胸痛，振寒，脈數，咽干不渴，時出濁唾腥臭，久久吐膿如米粥者，為肺癰，桔梗湯主之”。 《金匱要略》原本用之治療“肺癰”，但嚴教授通過總結后人對該方的擴展運用，加上自己理解，取其排“濁唾腥臭”之用，用于治療肺之積痰、頑痰，且效如桴鼓。 桔梗湯中主藥是桔梗，用量需達15～30 g 才有宣肺開結排痰、促進纖毛蠕動之效。 桔梗苦辛平，具有祛痰排膿的作用，藥理研究顯示其具有一定的抗炎活性成分［5］。 桔梗升提宣散，促進排痰，可以通過加強纖毛的運動，把痰向上擺動，使痰液稀化，有利于痰栓排出。 千金葦莖湯出自《千金方》，原文載：“咳而微熱，煩滿，胸中甲錯，是為肺癰，黃昏湯方。 ”“黃昏湯”即千金葦莖湯，原方本義亦為治療肺癰，李時珍曰：“絲瓜老者，筋絡貫串，房隔聯屬，故能通入脈絡臟腑，而去見毒，消腫化痰，祛痛殺蟲及治諸血病也。 ”故與桃仁有相須之理。 薏苡下氣，葦莖上升，一升一降，激而行其氣血，故此方在涌越痰濁的作用上有良好效果。其中，薏苡仁用量30～50 g，冬瓜子15 g，現基本少有葦莖，當以蘆根代之。 這兩個古代名方在祛痰排膿方面效果顯著，臨床用之甚佳。 另外，嚴教授主張治療上不用強力止咳鎮咳藥物，因為纖毛蠕動減慢，要加強咳嗽，不應止咳。 另外清熱化痰之品如魚腥草、紫花地丁、竹茹、浙貝母等適當加減，來加強黏膜下腺體的分泌，稀化痰液，有利于纖毛的正常擺動。

病例介紹

患者，李某，男，62 歲，因反復氣喘就診于某醫科大學附屬第一醫院。 辰下見：患者氣喘，無明顯咳嗽、咳痰不適，既往有哮喘病史。查體：神清，呼吸急促，口唇紫紺，雙肺聽診呼吸音低，未聞及哮鳴音及濕啰音，心臟查體未及異常。 輔助檢查：心電圖未見明顯異常；胸部CT 提示肺部沿著支氣管走向有明顯的斑片狀陰影， 血氣分析提示2 型呼吸衰竭。診斷為：①支氣管哮喘急性發作；②肺部感染。予抗感染、擴張支氣管、抗炎解痙平喘、化痰等治療后，氣喘無明顯改善，仍無明顯咳嗽、咯痰。 氣管鏡檢查發現氣管、支氣管內均有大量的黏痰，經氣管鏡鏡下吸痰及生理鹽水肺段沖洗后，氣喘癥狀得到緩解。但過數日又再次出現氣喘、呼吸困難，在反復抗感染的同時，依賴支氣管沖洗吸痰治療后，方能控制癥狀。 在多次治療及各專家會診后，考慮診斷為“原發性纖毛不動綜合征”。 西醫僅通過氣管鏡輔助排痰治療暫時緩解癥狀，余無針對性治療。 于2011 年3 月10 日就診于嚴教授門診，辰下見：氣短氣喘，無明顯咳嗽、咳痰，查體：神清，舌暗紅，苔厚膩罩黃，脈數無力。 雙肺聽診呼吸音低，未聞及干、濕性啰音。 嚴教授考慮肺脾氣虛，痰濁化熱壅肺，治以健脾益氣，清熱排痰。 處方：黃芪60 g，桔梗 15 g，薏苡仁 30 g，蘆根 15 g，冬瓜子 15 g，魚腥草 15 g，竹茹9 g，浙貝母 15 g，桃仁 9 g，金蕎麥 15 g，炙甘草9 g。每日1 劑，水煎服，早晚餐后半小時溫服。服用5 劑后，患者就開始出現主動咳嗽，每次咳嗽都有部分痰液咳出；加上每天3～5 次，每次10 min 以上的拍背，痰愈發易于咳出，咳嗽功能恢復。 上方稍作加減繼續服用10 d，1 個月后患者復查胸部CT，肺部陰影基本消失，呼吸困難癥狀改善，2 型呼吸衰竭糾正，疾病痊愈，治療成功。 隨訪觀察了8 年，未再復發。 該患者治療成功，應該說是前期西藥抗感染、氣管鏡沖洗起到很重要的作用，而中醫治療在后期恢復支氣管的順應性，恢復肌力、肌張力，以及纖毛的運動也起到非常重要的作用。

3 體 會

PCD 屬臨床少見病、疑難病，無論西醫還是中醫治療都比較棘手且療效欠佳。 嚴教授認為治療本病要生肌排痰，單單清熱化痰是不夠的，因本病病機是痰液儲存在塌陷受損的氣管，纖毛蠕動無力，痰液無力排出，像一潭死水一樣積在那里。 所以嚴教授采用健脾益氣、宣肺化痰的治療大法，在藥物治療的基礎上，配合拍背、體位引流，助痰液排出，取得較好療效。