兒童腸系膜囊腫的診斷和治療

徐惠民 袁捷

腸系膜囊腫是一種臨床較少見的良性腹部腫塊，多由淋巴組織先天性發育障礙產生，少數可由后天損傷、感染及寄生蟲等原因引起。常發生于2～10歲兒童，由于其病程發展緩慢和缺乏特異性的臨床癥狀和體征，病人常因其他診斷行腹部B超或腹部CT發現或急腹癥而入院手術[1-2]。2011～2020年我院共收治10例腸系膜囊腫患兒，并經手術及病理證實。現結合臨床表現、診斷及治療分析如下。

臨床資料

1．一般資料：本組男9例，女1例，年齡2～9歲，6歲以下8例，6～9歲2例。

2.臨床表現及輔助檢查 ：無明顯誘因發病，臨床癥狀主要表現為腹脹、嘔吐，腹部包塊，腹痛。其中以腹脹、嘔吐入院1例，腹痛伴腹部包塊入院7例，因其他疾病行B超及CT檢查提示腹腔囊性病變2例。

3．診斷和治療：術前根據臨床表現及B超、CT等輔助檢查均明確腹腔囊性包塊。術中見囊腫位于小腸系膜7例，占70%,囊腫位于結腸系膜3例，占30%。手術單純切除囊腫3例，囊腫及周圍腸管切除7例。其中腹腔鏡輔助下切除囊腫2例，術前已明確診斷。術后病理：單純性囊腫2例，腸源性囊腫1例，淋巴管畸形7例。

4.結果：全部病例治愈出院，術后腸道功能恢復正常，原有癥狀消失。術后病理診斷為腸系膜囊腫，無合并感染。隨訪3個月～2年未見異常，部分病例復查腹部B超或CT檢查目前未見囊腫復發和惡變征象。

討論

腸系膜囊腫為臨床較為少見的疾病，其形成可能與多種因素有關：(1)先天性腸源性囊腫：腸道正常發育過程中形成憩室樣改變，隨發育未發生退化消失，而逐漸長大形成腸系膜囊腫。(2)腸系膜淋巴管瘤：是腸系膜囊腫最常見原因，異位的淋巴組織良性擴張增生形成囊腫，不與腸腔相通，或與正常淋巴管道交通障礙。(3)單純性囊腫：主要由于外傷時腸系膜損傷導致出血和淋巴管破裂，淋巴液外溢，纖維組織包裹形成。(4)腫瘤性囊腫：罕見，主要為囊性畸胎瘤。(5)感染性囊腫。以結核性囊腫多見，其次有真菌性或寄生蟲性囊腫[3]。病理性質主要是淋巴管畸形。本組6歲以下8例，占80%,說明腸系膜囊腫的發生大部分與先天性因素有關。腸系膜囊腫可位于小腸與大腸任何部位系膜，但以發生于小腸系膜者居多。

本病常病程發展緩慢，依囊腫的生長部位、大小和與鄰近組織器官的關系而有不同的表現。臨床癥狀復雜多樣且無特征性，囊腫較小時無癥狀，多在因其他疾病行腹部B超或CT檢查時發現。囊腫發展到相當程度時才出現癥狀，常見的癥狀有:(1)腹部包塊，是最早也是最常見的癥狀，腫塊為囊性，有一定張力和移動度，腹脹明顯時觸診可能反而不明顯。(2)腹痛，多為脹痛不適，并可反復發作，伴嘔吐，是由于腫塊牽拉腹膜或擠壓腹內臟器所致，可伴腸扭轉、腸梗阻。本組多屬此類。(3)腹脹，當囊腫增大到一定程度，同時牽拉腸系膜根部或壓迫腸管時，出現相應部位的腹脹等。隨著病情發展，如出現囊腫內出血或感染，則腹脹、腹痛進行性加重；有的壓迫周圍腸管誘發腸扭轉，有時可反復發作，表現為非特異性的急腹癥[4-7]。本組病例多以腹痛、嘔吐發病，彩色多普勒超聲及CT檢查具有較高診斷價值，但需與腸重復畸形、囊性畸胎瘤及卵巢囊腫相鑒別，確診最終取決于病理檢查結果。

彩色多普勒超聲及CT檢查可提供確定位置。故對反復腹痛，有腹脹或觸及包塊者，B超是最簡單而重要的檢查手段。可探及包膜完整、邊界光滑整齊、與腹腔臟器分界清楚、并隨體位改變或呼吸運動而移動的無回聲囊性包塊，當有出血或感染時則在無回聲區內出現不均質較高回聲。行CT檢查，則能準確地觀察囊腫外形、大小、囊內液體密度、與周圍臟器及大血管的關系,對術前診斷十分有益[8]。注意腸系膜囊腫對鄰近腸管有壓迫、移位、牽拉、腸腔變窄等影響。腹腔鏡檢查既可作為一種檢查手段，也可作為一種治療手段。

腸系膜囊腫目前最有效的治療方法為手術治療。部分無癥狀較小的囊腫，可以密切觀察，但考慮腸系膜囊腫可能繼發腸扭轉腸壞死，或出血、感染導致急腹癥。一般建議診斷明確腸系膜囊腫后，盡快手術。術中視囊腫累及鄰近腸管和腸系膜血管的程度采取不同的方法：當囊腫與腸管及系膜血管之間分界清楚、無明顯粘連時，應完整切除囊腫，這是最理想和最安全的方法；若囊腫與腸管及周圍血管緊密不能分離時，則切除相鄰的一段腸管，并連同有囊腫的系膜作扇形切除，行腸吻合術。若囊腫廣泛多發或與系膜重要血管粘連緊密，則僅切除與血管不相粘連的囊腫大部分，將剩余囊壁內膜經適當搔刮后以3%碘酊、生理鹽水涂拭，從而消除內皮細胞成分，防止復發。

腹腔鏡手術被越來越廣泛地應用于臨床，可達到與開腹手術相同的臨床療效[9]。手術切口在腹腔一側，在進行手術前可以對患兒囊腫情況進行探查，準確獲得腹部囊腫的情況及囊腫的位置，進而實施有效的手術治療[10]。一些較大的囊腫可以通過穿刺抽液后取出。腹腔鏡下小兒腸系膜囊腫切除術可以清晰顯示腸系膜囊腫的部位、囊腫與附著腸管的位置及系膜血運，術后腸功能恢復快，操作簡單，可以同時探查腹腔內各個腔隙，實施聯合手術[11]。