肌萎縮側(cè)索硬化癥病人的居家照顧研究進(jìn)展

孫心寧，張鶴立，羅永梅，李葆華

北京大學(xué)第三醫(yī)院,北京 100191

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見的類型，中老年發(fā)病多見，以進(jìn)行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，生存期通常為3～5年[1]。我國2016 年的ALS 發(fā)病率為1.65/10 萬，所有病例的平均診斷年齡為56.83 歲，按性別分，女為54.90歲，男為58.03 歲[2]。ALS 病人生存期較短，1 項(xiàng)對(duì)我國1 624 例ALS 病人進(jìn)行的隨訪研究發(fā)現(xiàn)，ALS 病人癥狀出現(xiàn)后的中位生存時(shí)間僅為71 個(gè)月[3]。目前，ALS的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，缺乏特效治療手段，藥物治療僅能延緩病情進(jìn)展，盡力保持病人生活質(zhì)量[4]。隨著醫(yī)院?社區(qū)?家庭護(hù)理模式的推廣，家庭照護(hù)的重要性逐漸凸顯[5?7]。家庭照顧是相對(duì)于專業(yè)醫(yī)護(hù)人員而言的非正式照顧，照顧者可以是父母、配偶、子女、兄弟姐妹、保姆等[8]。ALS 病人的家庭照顧尤為重要，多數(shù)ALS 病人的臨床治療模式為疾病進(jìn)展期在家服藥維持治療，疾病末期收治入院，由于家庭照顧時(shí)間較長，家庭照顧者作為非醫(yī)務(wù)人員，照顧質(zhì)量更值得關(guān)注和探究。本研究從家庭照顧者照顧負(fù)擔(dān)、居家照顧需求與居家照顧需求支持研究3 個(gè)角度綜述了ALS 病人家庭照顧現(xiàn)狀，以期為今后ALS 病人能得到更好的家庭照顧提供支持與依據(jù)。

1 照顧者照顧負(fù)擔(dān)研究

1.1 照顧者負(fù)擔(dān)測(cè)量工具 使用照顧者負(fù)擔(dān)測(cè)量工具對(duì)照顧者的照顧負(fù)擔(dān)進(jìn)行評(píng)估，有利于針對(duì)性地給予照顧者相應(yīng)干預(yù)，提高其生活質(zhì)量及照顧質(zhì)量。目前研究中常見的用于測(cè)量ALS 照顧者負(fù)擔(dān)的量表如下。

1.1.1 簡(jiǎn)短版家庭疾病負(fù)擔(dān)量表（Family Strain Questionnaire?Short Form，F(xiàn)SQ?SF）[9]FSQ?SF 是一種自我報(bào)告工具，由照顧者填寫，包括30 個(gè)二分項(xiàng)條目，這些條目涉及情感負(fù)擔(dān)、社會(huì)參與中的問題、對(duì)疾病知識(shí)的需求、對(duì)家庭關(guān)系的滿意度、對(duì)死亡的想法5個(gè)維度，量表總分0～30 分，0～6 分表示沒有壓力；7～11 分表示存在有壓力的風(fēng)險(xiǎn)，需要幫助；12～20 分表示確定有壓力，強(qiáng)烈需要幫助；21～30 分表示有嚴(yán)重壓力，急需幫助。Bruletti 等[10]已將該量表用于ALS 病人家庭疾病負(fù)擔(dān)測(cè)量。

1.1.2 家庭照顧者負(fù)擔(dān)量表（Burden Scale for Family Caregivers，BSFC） BSFC 分為5 個(gè)維度，即體力或腦力的消耗、過度需求、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況的惡化、照顧者和病人之間關(guān)系的緊張以及對(duì)照顧者角色的認(rèn)同，共28個(gè)條目，每個(gè)條目得分為0～3 分，總分0～84 分，0～24分表示低負(fù)擔(dān)，25～55 分表示中等負(fù)擔(dān)，56～84 分表示高負(fù)擔(dān)。Hecht 等[11]已將量表用于ALS 病人照顧者的負(fù)擔(dān)評(píng)估。

1.1.3 Zarit 照顧者負(fù)擔(dān)量表(Zarit Caregiver Burden Interview，ZBI)[12]ZBI 是 由 美 國 學(xué) 者Zarit 等 于20 世紀(jì)80 年代研制，主要用于評(píng)價(jià)照顧者負(fù)擔(dān)，分為個(gè)人負(fù)擔(dān)和責(zé)任負(fù)擔(dān)2 個(gè)維度，另外還有1 個(gè)條目為反映照顧者所感受到的總的照顧負(fù)擔(dān)，共22 個(gè)條目，采用Likert 5 級(jí)評(píng)分法，0 分代表沒有，4 分代表總是，分?jǐn)?shù)越高代表照顧者的照顧負(fù)擔(dān)越重。量表總體的Cronbach′s α 系數(shù)為0.87，個(gè)人負(fù)擔(dān)維度的Cronbach′s α系 數(shù) 為0.70，責(zé) 任 負(fù) 擔(dān) 維 度 的Cronbach′s α 系 數(shù) 為0.83。涂雙燕等[13?14]已將量表應(yīng)用于ALS 病人的照顧者評(píng)估。

1.1.4 照顧者負(fù)擔(dān)量表（Caregiver Burden Inventory，CBI）[15]CBI 由Novak 和Guest 于1989 年 編 制，2002年Chou 等將其翻譯為中文。CBI 用于測(cè)量承擔(dān)照顧任務(wù)對(duì)照顧者身心健康的影響，共包括5 個(gè)維度，即時(shí)間依賴性負(fù)擔(dān)、發(fā)展負(fù)擔(dān)、身體負(fù)擔(dān)、社會(huì)負(fù)擔(dān)和情緒負(fù)擔(dān)，共24 個(gè)條目，采用Likert 5 級(jí)評(píng)分法，得分越高表示家庭照顧者本人主觀感受到的照顧負(fù)擔(dān)越重。Tramonti 等[16]已將量表應(yīng)用于ALS 等神經(jīng)系統(tǒng)疾病病人的照顧者評(píng)估。

1.2 照顧者負(fù)擔(dān)影響因素 ALS 病人的照顧者負(fù)擔(dān)主要包括個(gè)人和社交限制與身體情緒問題等[11]，與ALS 病人疾病狀態(tài)、認(rèn)知和行為、家庭內(nèi)部關(guān)系等多種因素有關(guān)。

1.2.1 病人疾病狀態(tài) 涂雙燕等[13]對(duì)144 例ALS 病人照顧者進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示病人的球部功能或運(yùn)動(dòng)功能損失嚴(yán)重、病人無醫(yī)療保險(xiǎn)、文化程度高其照顧者照顧負(fù)擔(dān)重。且隨著疾病進(jìn)展，ALS 病人逐漸失去獨(dú)立性，需要輔助設(shè)備，照顧者的負(fù)擔(dān)逐漸加重[17]。德國1項(xiàng)研究結(jié)果顯示，與無創(chuàng)通氣相比，有創(chuàng)機(jī)械通氣ALS 病人的照顧者負(fù)擔(dān)較高[18]，可能與照顧者巨大的時(shí)間負(fù)擔(dān)、停止工作且需不斷掌握照顧技能有關(guān)。

1.2.2 病人認(rèn)知和行為 ALS 病人行為和認(rèn)知不良變化會(huì)對(duì)家庭照顧者的情緒狀態(tài)產(chǎn)生負(fù)面影響，且會(huì)增加照顧者負(fù)擔(dān)的感覺[19]。ALS 病人心理健康水平較普通人群低[20]，特異的認(rèn)知缺陷和行為障礙常見，在疾病終末期，只有一小部分病人沒有神經(jīng)心理障礙[21]。冷漠是ALS 病人最常見的行為癥狀，ALS 病人冷漠的行為癥狀與其照顧者較高的照顧負(fù)擔(dān)相關(guān)[22]，ALS 病人的焦慮、抑郁情緒也會(huì)影響照顧者生活質(zhì)量[23]。

1.2.3 家庭內(nèi)部關(guān)系 家庭凝聚力強(qiáng)、家庭滿意度和家庭溝通質(zhì)量高與照顧者負(fù)擔(dān)水平降低有關(guān)，而脫離接觸與照顧者負(fù)擔(dān)增加有關(guān)，說明在家庭關(guān)系背景下研究和治療照顧者負(fù)擔(dān)具有重要意義[16]。印度學(xué)者對(duì)ALS 照顧者進(jìn)行量表評(píng)定與訪談，結(jié)果表明，照顧者負(fù)擔(dān)與“病人與家庭和環(huán)境的互動(dòng)”呈負(fù)相關(guān)，并提出ALS 病人和照顧者將受益于結(jié)構(gòu)化的護(hù)理計(jì)劃[14]。

2 居家照顧需求研究

國外有研究者根據(jù)ALS 病人的疾病進(jìn)展階段[24]與支持性照顧需求框架[25]描述了病人與照顧者的居家照顧需求，我國研究處于探索階段，有研究者通過對(duì)漸凍癥病人配偶照顧者進(jìn)行訪談及分析，發(fā)現(xiàn)其負(fù)擔(dān)體驗(yàn)及需求呈多樣性[26]，主要包括維持呼吸的需求、日常生活支持需求、經(jīng)濟(jì)社交援助與情感需求3 個(gè)方面。

2.1 維持呼吸的需求 維持有效的呼吸是病人最迫切也是最基本的需求[27]，多數(shù)未經(jīng)治療的ALS 病人在診斷后的3 年內(nèi)死于呼吸衰竭[28]。隨著病人病情進(jìn)展，照顧者在家庭照顧時(shí)需要借助儀器設(shè)備對(duì)病人進(jìn)行照顧，其中包括無創(chuàng)通氣和有創(chuàng)通氣。通氣種類的選擇會(huì)受病人本身文化因素和價(jià)值觀[29]影響。對(duì)傳統(tǒng)和保守價(jià)值取向越強(qiáng)的病人，選擇侵入性治療設(shè)備的可能性越小[30]。而年輕、收入較高的病人有強(qiáng)烈的生存愿望，選擇有創(chuàng)通氣的可能性更高，更會(huì)選擇付費(fèi)家庭照顧、個(gè)人/家庭咨詢等醫(yī)療照顧服務(wù)[31]。選擇使用有創(chuàng)通氣存在的問題包括ALS 病人會(huì)因擔(dān)心給他們的家庭造成負(fù)擔(dān)而出現(xiàn)嚴(yán)重焦慮，并且ALS 病人會(huì)經(jīng)常擔(dān)心突發(fā)的設(shè)備故障[32]；ALS 病人照顧者在選擇有創(chuàng)通氣氣管切開術(shù)初期，會(huì)比拒絕氣管切開術(shù)的病人照顧者表現(xiàn)出更明顯的抑郁癥狀和更高的負(fù)擔(dān)感，然而隨著時(shí)間推移，兩組照顧者的負(fù)擔(dān)感和抑郁癥狀均下降[33]。選擇使用無創(chuàng)通氣存在的問題包括機(jī)器噪音干擾導(dǎo)致ALS 病人及照顧者睡眠障礙、機(jī)器使用操作存在障礙、呼吸機(jī)使ALS 病人口腔干燥、面罩會(huì)給ALS 病人帶來不舒適感。對(duì)選擇使用無創(chuàng)通氣的ALS 病人，可通過積極改善病人睡眠質(zhì)量，以提高病人睡醒后的精力，進(jìn)而改善照顧者睡眠質(zhì)量[34]。駱麗娜等[35]報(bào)道了1 例氣管切開接雙水平正壓通氣的“漸凍人”醫(yī)院社區(qū)居家照顧實(shí)踐案例，為晚期“漸凍人”合并呼吸衰竭需要行氣管切開機(jī)械通氣的病人居家照顧者提供了照顧經(jīng)驗(yàn)。便攜式吸引裝置體積小、質(zhì)量輕、方便攜帶、操作簡(jiǎn)單，應(yīng)用于ALS 病人居家照顧中，既減少了ALS 病人隨時(shí)流涎影響形象的困擾，又可保持呼吸道通暢，滿足ALS 病人居家照顧的需要[36]。

2.2 日常生活支持需求 病人及照顧者重要的日常生活支持需求包括疾病癥狀管理、疾病及其護(hù)理知識(shí)、日常生活輔助設(shè)備。①ALS 病人與照顧者都感知到的最常見的癥狀是虛弱與疲勞，其未來癥狀管理最重要的方面為阻止ALS 進(jìn)展、肌肉無力及提高呼吸功能[37]。②ALS 病人及照顧者除通過醫(yī)務(wù)工作者獲取疾病及護(hù)理相關(guān)信息外，還會(huì)通過互聯(lián)網(wǎng)等獲取信息[38]，且其認(rèn)為可靠的信息來源是醫(yī)療會(huì)議與病人協(xié)會(huì)[39]。③ALS 病人照顧者需要在日常生活中配備輔助病人的相關(guān)設(shè)備[40]，按日常生活領(lǐng)域可將ALS 病人使用的輔助設(shè)備分為6 種類型：移動(dòng)性、溝通、進(jìn)食、穿衣、浴室配置和環(huán)境控制裝置。調(diào)查結(jié)果顯示，ALS 病人最看重的是溝通與浴室配置，并對(duì)所有浴室適配設(shè)備有很高的實(shí)用性和滿意度評(píng)價(jià)[41]。荷蘭有專門的部門為家庭提供輔助設(shè)備，并有醫(yī)療保健專業(yè)人員開具設(shè)備處方與提供支持[42]。

2.3 經(jīng)濟(jì)社交援助與情感需求 ALS 病人失去交流和移動(dòng)身體的能力，在疾病進(jìn)展過程中會(huì)有恐懼、抑郁等情緒，與朋友和鄰居隔離，會(huì)限制休閑活動(dòng)和愛好。ALS 病人照顧者忙于照顧病人，需要傾訴，其重視與患有相同疾病的病人及其護(hù)理人員交流的機(jī)會(huì)，希望他們的照顧角色得到認(rèn)可，并得到其他家庭成員以及衛(wèi)生專業(yè)人員的支持[24?25]。ALS 導(dǎo)致神經(jīng)肌肉功能逐漸惡化，不僅給病人及其家人和護(hù)理人員帶來巨大的身體、生活、心理和情感傷害，而且會(huì)產(chǎn)生巨大的經(jīng)濟(jì)花費(fèi)[43]。加拿大1 項(xiàng)研究顯示，與其他病人相比，患有ALS 的病人在生命的最后1 年平均護(hù)理費(fèi)用更高[44]。此外，已有研究表明，照顧者的需求會(huì)隨時(shí)間而變化[10]。

3 居家照顧需求支持

3.1 醫(yī)療專業(yè)支持 ALS 病人在家庭照顧過程中存在對(duì)照顧支持的需求，會(huì)從有針對(duì)性的醫(yī)療支持中受益[37]。已有研究探討了整個(gè)照顧過程中ALS 非正式照顧者的需求，結(jié)果顯示，照顧者需要家人、朋友和醫(yī)療保健專業(yè)人員的支持，以管理他們提供照顧的過程及滿足情感需求[40]。護(hù)士和其他專業(yè)保健人員預(yù)見到病人需求，提出整體護(hù)理方案(關(guān)注心理、身體、精神和情感健康)可對(duì)ALS 病人及其家人產(chǎn)生積極影響[45]。

醫(yī)療專業(yè)支持通過成立多學(xué)科團(tuán)隊(duì)提供個(gè)性化計(jì)劃指導(dǎo)，為病人家庭照顧提供支持。歐洲已有經(jīng)過外部驗(yàn)證的模型，可以預(yù)測(cè)ALS 病人疾病進(jìn)程，用于病人照顧的個(gè)性化管理[46]。荷蘭醫(yī)療人員會(huì)為ALS 病人預(yù)先設(shè)定護(hù)理計(jì)劃，通過監(jiān)視病人狀況和與病人持續(xù)溝通形成治療方案，以期在病人認(rèn)知和溝通能力喪失之前讓他們參與決策[47]，有利于提高病人護(hù)理質(zhì)量，為照顧者進(jìn)行臨終護(hù)理提供依據(jù)，避免出現(xiàn)ALS 臨終病人選擇安樂死和其他方面的姑息治療時(shí)面臨決策困難[48]。日本為ALS 病人建立了注冊(cè)與隨訪系統(tǒng)，稱為日本肌萎縮性側(cè)索硬化研究聯(lián)合會(huì)（JaCALS）[49]。有研究者對(duì)60 例ALS 病人進(jìn)行為期3 年的家庭與醫(yī)療記錄隨訪，提出在整個(gè)疾病過程中，ALS 病人需要定期篩查，以便在正確的時(shí)間實(shí)施以病人為中心的干預(yù)措施[50]。美國建立了ALS 病人多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，其通過對(duì)病人健康狀況進(jìn)行評(píng)估，制定個(gè)性化計(jì)劃，以滿足病人和照顧者需求；同時(shí)，團(tuán)隊(duì)還可以根據(jù)病人健康需求提供家庭保健服務(wù)提供者、醫(yī)療設(shè)備專家和輔助技術(shù)專家[51]。

對(duì)ALS 病人的照顧者進(jìn)行健康宣教和延續(xù)性護(hù)理干預(yù)，有利于提高照顧者生活質(zhì)量，且能提升照顧者對(duì)病人的照顧能力[52]。有研究者對(duì)ALS 家庭中的年輕照顧者進(jìn)行基于自我管理和自我效能理論的同伴小組體驗(yàn)干預(yù)，由ALS 多學(xué)科治療師團(tuán)隊(duì)以及輔助設(shè)備供應(yīng)商提供培訓(xùn)，青年人通過提問、向小組學(xué)習(xí)技能、與同齡人交往，獲得并掌握ALS 病人照顧技能[53]。針對(duì)ALS 病人家庭照顧者產(chǎn)生的心理問題與負(fù)擔(dān)，有研究者提出不僅要為病人提供以人為本的護(hù)理，還要為非正式護(hù)理人員提供以人為本的護(hù)理[22]。通過對(duì)ALS照顧者提供社會(huì)心理支持計(jì)劃，可以幫助照顧者感知對(duì)照料情況的控制，使其接受負(fù)面的情緒和思想[54]。

3.2 信息技術(shù)支持

3.2.1 遠(yuǎn)程醫(yī)療技術(shù) 遠(yuǎn)程醫(yī)療不僅可以安全地對(duì)ALS 病人進(jìn)行遠(yuǎn)程評(píng)估，而且能提高病人滿意度，降低病人護(hù)理費(fèi)用[55]。在美國，訓(xùn)練有素的遠(yuǎn)程醫(yī)療護(hù)士會(huì)通過遠(yuǎn)程醫(yī)療技術(shù)對(duì)病人進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估并記錄，臨床團(tuán)隊(duì)成員審查評(píng)估結(jié)果并提出建議，科室主任通過視頻會(huì)議與病人討論治療計(jì)劃，病人及醫(yī)護(hù)人員滿意度較高[56]。2006 年，美國針對(duì)ALS 病人啟動(dòng)PatientLikeMe 在線社區(qū)，提供病人結(jié)果報(bào)告、癥狀追蹤和社交功能，該站點(diǎn)的每個(gè)成員均可以查看其他成員報(bào)告的所有數(shù)據(jù)，查看匯總的報(bào)告結(jié)果，并了解治療方案，以便更好地用于他們的狀況。Wicks 等[57]的研究中，成員報(bào)告了該項(xiàng)目不僅可以豐富疾病知識(shí)，還可以增加用藥依從性，更好地管理副作用等。

3.2.2 社交軟件 目前，人們采用的社交軟件主要為QQ 與微信。有醫(yī)院延續(xù)護(hù)理服務(wù)部為ALS 病人設(shè)立QQ 群，在QQ 群中?？漆t(yī)生和護(hù)士為病人提供治療和護(hù)理指導(dǎo),病人和家屬相互交流治療與照顧經(jīng)驗(yàn)，宣泄不良情緒，使醫(yī)、護(hù)、患建立了信任和支持的關(guān)系，有效提高了治療依從性和生存質(zhì)量，延緩了疾病進(jìn)展[58]。微信干預(yù)也可改善ALS 病人的居家照顧質(zhì)量，延緩病人神經(jīng)系統(tǒng)功能退化，彌補(bǔ)院內(nèi)護(hù)理的不足[59]。

4 小結(jié)

ALS 病人居家照顧研究涉及多門學(xué)科內(nèi)容，如心理學(xué)中照顧者心理狀態(tài)與照顧負(fù)擔(dān)內(nèi)容、經(jīng)濟(jì)學(xué)中家庭經(jīng)濟(jì)花費(fèi)內(nèi)容、社會(huì)學(xué)中照顧者支持系統(tǒng)內(nèi)容、技術(shù)支持領(lǐng)域遠(yuǎn)程醫(yī)療與呼吸等技術(shù)支持內(nèi)容、醫(yī)療領(lǐng)域?qū)I(yè)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)參與家庭照顧指導(dǎo)及進(jìn)行隨訪與建立混合干預(yù)計(jì)劃內(nèi)容。調(diào)查ALS 病人的居家照顧需求以及家庭照顧者的心理狀態(tài)具有重要意義，學(xué)者應(yīng)在我國文化背景下進(jìn)行深入研究，如進(jìn)一步開發(fā)ALS 病人的家庭照顧技術(shù)與輔助設(shè)備，組建提供ALS 家庭照顧的醫(yī)療保健專業(yè)人員團(tuán)隊(duì)并探索多方面的支持方式。