腰椎管內占位腸源性囊腫1例報告并文獻復習

趙慶禹，盧海平，馬亞萍，伍富俊，肖殷，王信

(1.遵義醫科大學附屬醫院骨科，貴州 遵義 563000；2.澳洲昆士蘭科技大學骨組織工程，澳洲 布里斯班 4059)

腸源性囊腫是一種臨床上少見的先天性發育畸形疾病，1958年Harriman用它來描述神經管原腸、內胚層或呼吸道囊腫[1]。椎管內腸源性囊腫占椎管內腫瘤的0.7%～1.3%，可見于任何年齡，多發于青少年，多見于男性，男女比例約為2︰1[2]。多數患者無明顯典型的臨床表現，少部分患者可表現為頸肩背部疼痛或不適，疼痛機制可能是由于神經、脊髓受壓出現運動、感覺、自主神經功能障礙等[3]。椎管內的腸源性囊腫可以發生在脊髓的任何層面，最常見于下頸椎和上胸椎，極少發生在腰椎和骶椎[4]。本病的診斷主要依賴于影像學檢查，尤其是磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查[5]。2012年1月17日遵義醫科大學附屬醫院收治1例腸源性囊腫患者，為青年男性，符合發病年齡段，結合臨床表現、影像學和病理檢查診斷為L1～2椎管內占位腸源性囊腫，行經后路L1及L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統內固定術，術后療效滿意。本研究結合文獻探討該疾病的病因、臨床診斷和治療，現報告如下。

1 病例資料

1.1 術前診斷 20歲男性患者，腰背部疼痛伴左大腿疼痛2個多月。2個多月前無明顯誘因出現腰背部隱痛，夜間靜息性疼痛，平臥休息疼痛加重，下床活動后疼痛緩解，咳嗽及噴嚏時疼痛無明顯加重，無間隙性跛行，無下肢麻木，無伴鞍區感覺減退及大小便困難，無伴畏寒、發熱，無低熱、盜汗。就診外院考慮為腰肌勞損，予口服止痛藥、休息等保守治療后癥狀無明顯緩解。3周后疼痛較之前加重，向左大腿前外側放射，時有大便稍費力，外院考慮為腰椎間盤突出癥，予以保守治療，癥狀無緩解。為求進一步診治就診我院，門診行腰椎MRI檢查后，遂以“腰椎管內占位”為診斷收入我院脊柱外科，完善相關檢查。患者脊柱無明顯畸形，腰椎生理曲線變淺，腰部皮膚無紅腫及竇道；L5和S1椎輕度壓痛和叩擊痛，壓痛未向遠端肢體放射，豎棘肌無緊張，腰椎活動不受限；骨盆無畸形，分離試驗及擠壓試驗均陰性，鞍區痛、溫、觸覺無明顯異常，肛門括約肌稍乏力，雙側提睪反射稍減弱，二便尚未見明顯異常。雙下肢無明顯畸形，雙髖關節活動無明顯受限，雙側髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌、趾屈肌、踇趾背伸肌肌力5級；雙下肢皮膚感覺無減退，雙側膝腱反射、跟腱反射存在；雙下肢直腿抬高試驗(30°)及加強試驗陰性；雙側Thomas征、“4”字征及雙側股神經牽拉試驗陰性；雙側髕及踝陣攣未引出，雙側Oppenheim征(-)，Babinski征(±)。影像學檢查：術前腰椎正側位X線示L5椎脊柱裂；腰椎MRI示L2椎體后緣見結節狀低信號，L1～2椎間盤T2W1信號為低信號并向后突出，硬膜囊受壓變形；L1～2椎退行性變，L2椎水平椎管內脊髓后部占位性病變。初步診斷：(1)L1～2椎管內占位：考慮為神經鞘膜瘤；(2)馬尾神經壓迫癥；(3)L1～2椎間盤突出；(4)L5脊柱裂(見圖1～2)。

圖1 術前X線片示L5、S1脊柱裂 圖2 術前MRI示L1～2椎退行性變，L2椎水平椎管內脊髓后部占位性病變 圖3 術中取出物病理學檢查結果(HE，×100)

1.2 手術方法 完善術前準備，在全麻下行“后路L1、L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統內固定術”。術中見L1～2椎間水平局部硬膜囊稍向后突起，切開硬膜囊見大小約35 mm×20 mm×22 mm等T1長T2信號囊實性腫塊位于蛛網膜下，病變上下方蛛網膜下腔增寬，病變右側終絲及馬尾神經見結節狀長T2信號腫物，小心切開蛛網膜見脊髓圓錐下方有上下兩個相連的類圓形腫物。上方腫物直徑約3 cm，邊界清楚、光滑，與神經等組織無明顯黏連，呈囊性，內含透明黏液；下方腫物直徑約1.5 cm，呈實性，內有多個囊性腔隙，小囊腫之間有腫瘤樣組織，與周圍脊髓圓錐、馬尾神經等神經組織黏連緊密，界限不清，有部分神經束穿行其間，分離切除困難。故小心分離并切除大部分囊壁組織并留取標本，少部分囊壁組織因與神經組織緊密黏連，分界不清，難以完全切除。查無活動性出血后行“橫突及椎板間植骨融合釘棒系統內固定術”。術中所取標本送病理檢查。手術順利，術中生命體征平穩。

1.3 術后處理 術后予以抗生素使用3 d，臥床休息1個月，下床活動時佩戴胸腰部支具及扶拐保護。手術切除的腰椎管內腫物樣本病理報告為“見囊壁內單層或假復層柱狀上皮細胞襯于基底膜”，符合L1～2椎管內腸源性囊腫(見圖3)。術后行X線和CT檢查示L1～3之間內固定在位，L5、S1脊柱裂。出院診斷：(1)L1～2椎管內占位，為腸源性囊腫；(2)馬尾神經壓迫癥；(3)L1～2椎間盤突出；(4)L5脊柱裂。出院隨訪6個月、1年、2年，臨床療效顯著，術前出現的腰背部疼痛及左大腿疼痛癥狀明顯減輕至逐漸消失，恢復良好，未發現任何術后并發癥(見圖4)。

圖4 術后1周X線片及CT示L1～3內固定在位

2 討 論

腸源性囊腫是臨床少見的與內胚層發育障礙相關的先天性囊性病變。發病機制不清，多認為是胚胎發育第3周神經管與原腸分離障礙殘留的前腸或呼吸芽等內胚層組織[6]。胚胎發育早期，原腸與神經管在正常分離期間受到某些因素影響導致分離障礙，部分組織殘留并嵌入脊索和外胚層之間；在內胚層的發育過程中，部分內胚層的正常發育也會受到某些因素影響而出現異常，向后移位、嵌入神經管內，最終形成囊腫[7]。更多發病機理有待進一步探索。腸源性囊腫多數發生于中軸處，以頸髓和上胸髓腹側多見，腰骶髓少見，常伴先天性脊柱畸形，如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎體、皮膚瘺等[8]。本病例伴L5脊柱裂，符合其他文獻報道的該病特征。

目前多采用影像學檢查診斷椎管內腸源性囊腫。MRI因能清晰顯示脊柱中發生病變范圍、病變大小、形狀和部位及病變與脊髓的關系，可為手術方案制定、手術方式選擇和預后判斷等提供依據，是首選診斷方法[9-10]。腸源性囊腫的MRI顯示病灶邊緣光滑，長軸與脊髓平行，T1WI信號呈等、高于腦脊液信號，若囊液內含有較多蛋白質或陳舊性出血，則呈等或高信號；T2WI信號呈等或低于腦脊液信號，脊髓明顯受壓變形，部分可于橫斷面或矢狀位見囊腫嵌入髓內，稱“脊髓嵌入征”，是其特征性表現[11-13]。本研究病例MRI表現為L2椎體后緣見結節狀低信號，L1～2椎間盤T2W1信號為低信號并向后突出，硬膜囊受壓變形，與文獻報道相符。

病理學檢查是確診腸源性囊腫最可靠的方法[13-14]。腸源性囊腫鏡下表現為：囊壁由單層扁平上皮、柱狀上皮或分泌粘液的杯狀細胞構成，囊腫外層為纖維結締組織。有學者根據囊腫壁組織細胞結構不同，將其分為三型，Ⅰ型：由單層、假復層立方、柱狀上皮構成與胃腸上皮及呼吸道上皮類似囊壁；Ⅱ型：囊壁除類似Ⅰ型組織外，還有粘液腺、平滑肌、橫紋肌、脂肪、軟骨等組織；Ⅲ型：除以上組織成分外，還包括有室管膜及神經膠質組織成分。80%以上囊腫為Ⅰ型，是最常見的腸源性囊腫。本研究病例屬于Ⅰ型腸源性囊腫[12，15]。

腸源性囊腫的臨床表現通常不典型，其癥狀與發生部位相關，主要為壓迫癥狀和囊液滲漏導致的刺激癥狀，表現為囊腫所在部位神經根性疼痛伴運動障礙。應與囊性神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊膜瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤、蛛網膜囊腫、脊髓空洞、脊髓血管網織細胞瘤等髓外椎管內疾病相鑒別[7]。如神經鞘瘤表現為包膜完整的實心結節或囊塊，多數隨神經走行方向，可跨椎管內外呈“啞鈴”狀，信號不均勻，可見囊變壞死，無“脊髓嵌入征”，增強后囊壁及實性部分強化，不合并脊柱畸形[11]。本病例研究即可排除初步診斷的“L1～2椎管內占位：疑神經鞘膜瘤”。

腸源性囊腫在脊髓中對頸和胸段的影響最大，在腰椎管中罕見，對已有神經功能障礙者或在出現并發癥前，應及早診斷和治療。外科手術切除是最佳治療方法，可較好改善術前臨床體征和解除神經受壓癥狀[5，16-17]。手術切除過程中可完全切除病變部分，但不是所有病例適用完全切除。導致難以完全切除的因素包括有限的接觸通道、骨異常、脊髓或髓內囊腫黏連[18-19]。完全切除可能造成永久性神經損傷，此時選擇非完全切除是適當的治療手段[20-21]，盡管非完全切除會增加復發可能性[22]，可對部分殘余囊壁使用小功率電凝處理，使其內壁變性、壞死、分泌黏液功能喪失，以降低復發率[23]。本研究案例由于部分囊壁組織與神經組織黏連緊密，分界不清，故選擇非完全切除。還需進一步探索該病的更佳治療方法。

綜上所述，腸源性囊腫的病因不十分清楚，臨床癥狀不典型，MRI是首選診斷方法，病理學檢查是最可靠的確診方法，對已出現神經癥狀的患者應及早手術治療，積極完善術前準備，術中病變組織行病理學檢查。本病例行后路L1及L2全椎板切開、占位物摘除、橫突及椎板間植骨融合釘棒系統內固定術治療椎管內占位腸源性囊腫，術后患者疼痛明顯減輕，隨訪患者恢復良好，治療效果滿意。