以心包積液為主要臨床表現的干燥綜合征1例

茹文娟 李順東 孫葉海 劉潤芝

摘要：干燥綜合征是一種以侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺、 B淋巴細胞異常增殖、組織淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病，臨床上主要表現為干燥性角膜炎和口腔干燥癥，還可累及患者的內臟器官[1]。但干燥綜合征累及漿膜、胸腔、心包的相關文獻報道較少，其機制也尚不明確。本文章將長沙市第三醫院收治的1例以心包積液為主要臨床表現的干燥綜合征患者的病例資料報道如下，以提高廣大臨床醫師對以心包積液為主要臨床表現的干燥綜合征的認識。

關鍵詞：干燥綜合征;心包積液;SSA 抗體;腫瘤：結核

【中圖分類號】R546.3 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）01--01

病歷介紹

患者，女，92歲，離休，因“反復氣促半年，加重1天”于2020年3月入我科。患者曾于2019年10月因氣促至長沙市中心醫院就診，發現心包積液，間斷服用“螺內酯 20mg 每天1次”利尿，并診斷性抗結核治療1月，多次復查心包積液無減少，氣促無明顯改善。輔助檢查，心臟彩超（2019.9）：心包積液（中量，前后心尖腔分別深見17mm、18mm、8mm），左室舒張功能減退，收縮功能正常（EF 68%）。肺部+頭部CT（2019.12）：右中肺小結節影：肺內淋巴結？心臟增大，心包中量積液（最厚處40mm），主動脈多發鈣化灶，右側少量胸腔積液。

入院查體：體溫：36.6℃ 脈搏：74次/分 呼吸：26次/分 ?血壓：130/70mmHg，神清，端坐呼吸，呼吸促，雙肺聽診呼吸音低，雙肺未聞及干濕啰音，叩診心界向左擴大，心率74次/分，心律齊，心音低鈍，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。

入院予以相應輔助檢查：血常規：中性粒細胞比值80.1%，血紅蛋白114g/l。BNP：247pg/ml，正常范圍。肌鈣蛋白：0.027ng/ml，肌紅蛋白101.6ng/ml，均稍偏高。尿常規：尿蛋白+2。尿總蛋白0.52g/24h。ENA全套（2次結果）：SSA（+），Ro-52（+），抗著絲點B蛋白抗體（+），抗核抗體1：320;抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細胞抗體陰性。M蛋白、IgG4抗體、PCT、肝功能、腎功能、凝血功能、電解質、結核感染T細胞檢測、ESR、腫瘤標志物均未見異常。心臟彩超：心包積液（中量，前后心尖腔分別深見17mm、16mm、22mm），左室運動不協調，左室舒張功能減退，收縮功能正常（EF 77%）。腹部B超：肝左葉稍大，膽總管上端擴張聲像，腹腔積液（最深37mm）。全腹部增強CT：肝左葉小囊腫同前，肝內膽管、膽總管、主胰管擴張同期，腎囊腫同前，盆腔少量積液。肺部增強CT：左上肺及右肺纖維灶同前。予行心包穿刺引流術，為血性液體。心包積液常規、生化提示滲出液。將心包積液標本完善ENA檢查：Ro-52（+），抗著絲點B蛋白抗體（+），抗核抗體1：320。心包積液腫瘤標志物：ca125：333.7U/ml，稍偏高，余AFP、CEA、CA199、Cal53未見明顯異常。心包積液抗酸染色2次無異常。心包積液病理（第1次）：大量紅細胞，極少許中性粒細胞，未見腫瘤細胞。心包積液病理（第2次）：見紅細胞及淋巴細胞，未見腫瘤細胞。建議行唇腺活檢明確干燥綜合征，患者家屬拒絕，建議完善PET-CT排除腫瘤，患者家屬拒絕。后予以診斷性抗結締組織疾病治療，開始予潑尼松20mg/天，嗎替麥考酚酯0.5g/次，每天2次免疫抑制治療，一個月后潑尼松改為10mg/天。隨診1年半，多次復查心包積液消失并無復發增長，氣促改善，2021年12月因發現腰椎骨折，考慮長期服用激素進一步加重骨質疏松引起，予停服潑尼松。

討論：患者高齡女性，發現心包積液半年余，行心包穿刺術，抽出血性液體。血性心包積液多見于腫瘤，包括轉移瘤及原發腫瘤，轉移瘤多見于肺癌、縱隔瘤，但患者肺部CT未見腫塊，且肺癌多以胸腔積液為主，無肺癌診斷證據;患者Ca125稍升高，Ca125特異性不高，多見于婦科腫瘤，患者全腹部增強CT及腹部B超未見占位，診斷依據不足，但患者及家屬拒絕進一步行宮腔鏡檢查，限制了對婦科腫瘤的診斷。原發性腫瘤以間皮瘤、肉瘤多見，此類腫瘤進展快，但患者心包積液時程已達半年余，心包積液無明顯增多，且患者一般癥狀可，多次查心包積液未見腫瘤細胞及間皮細胞，診斷依據不足，當時建議完善PET-CT檢查，但患者家屬拒絕，對診斷患者病情有一定限制。血性心包積液第二多見于結核，患者無結核感染癥狀，血沉不高，且病程長，心包無增厚及鈣化，心包積液生化ADA不高、抗酸染色陰性，結核T細胞檢測陰性，既往已予診斷性抗結核治療，心包積液量無減少，不支持結核診斷。患者血中及心包積液多次查自身免疫抗體陽性，SSA抗體、Ro-52抗體指向干燥綜合征，患者尿蛋白高，另外多次查B超及CT示肝大、肝內膽管及膽總管、主胰管擴張，患者無膽囊結石及肝膽管結石病史，有資料顯示肝膽擴張亦可見于免疫系統性疾病，如：干燥綜合征、系統性硬化病等。此患者經激素及免疫抑制劑治療后，并隨診1年半，患者心包積液消失并無復發，至此診斷考慮干燥綜合征引起心包積液。干燥綜合征累及心臟的報道較少。竺紅等報道[2]330例原發性干燥綜合征，有心臟損傷者35例，占10.6%;5例出現心包積液，其中1例為大量心包積液。結合文獻分析，本例干燥綜合征并發的心包積液屬于結締組織疾病中罕見的繼發性心包積液。

參考文獻：

[1]趙巖，張文，徐東，等. 原發性干燥綜合征診療規范[J].中華內科雜志，2020，59（4） ：269-276.

[2]竺紅，趙巖，董怡，等.原發性干燥綜合征的心臟病變[J].中國誤診學雜志，2002，2（12）：1820-1821.

作者簡介：第一作者：茹文娟（1990年3月），女，漢族，湖南衡陽人，碩士，主治醫師，老年醫學科。第二作者：李順東（1966年12月），男，土家族，湖南龍山縣人，博士，主任醫師，老年醫學科。