重疊綜合征1例報告

吳漢鑫 何慶光

【中圖分類號】R331 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）01--01

1病歷報告

患者蒙※嬌，女，39歲，廣西籍，水族。2021年10月15日因“雙下肢浮腫伴皮下包塊”入住我院。患者八個月前發熱、盜汗、納差、胸悶、心悸、頸部及腋窩淋巴腫大，6月30日在廣西當地某醫院診治后好轉出院，出院后病情反反復復，8月5日在廣西另一醫院診斷為“1.頸部淋巴結結核2.甲狀腺機能亢進3.肺結節4.雙下肢浮腫”，住院治療后好轉出院（具體治療不詳）。入住我院10天前因反復發熱，家中曾達到39℃多，故而再到廣東省某三甲醫院門診就診，治療后較之前稍有好轉。因時間短，當時未能明確診斷。10月25日以“變態反應性疾病”收住我院。

入院查體：T：36.6℃R：20次/分P：69次/分BP：113/69mmHg;神志清晰，發育正常，步行入院，急性病容、貧血貌，皮膚粘膜色澤無黃染、出血。

顏面部輕度水腫，雙眼稍突，咽充血，鼻腔外耳道無異常分泌物。無肝掌，無蜘蛛痣。頸部及腋窩下可觸及多個大小不一腫大的淋巴結，活動度差。甲狀腺輕度腫大。雙肺叩診清音，雙肺呼吸音粗，左下肺聞及少量干濕性啰音。心前區無隆起，無抬舉樣搏動，未觸及及震顫，心尖搏動于左第5肋間鎖骨中線內0.5cm，心界不大，心率69次/分，心律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹平，全腹無壓痛、反跳痛，未及包塊，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，腰部無壓痛、叩擊痛，脊柱四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢中度凹陷性水腫，有褐色瘀斑，并伴有多個大小不一如綠豆至蠶豆大的包塊，質硬并伴有紅腫。

實驗室檢查：血常規：血紅蛋白濃度74g/L中性粒細胞百分比：76.1%白細胞形態未見特殊畸形。尿酸：471umol/L甲功：TPO-Ab>1300kIU/LTG--Ab>500kIU/L，TM-Ab：58.4ng/ML。甲狀腺彩超：雙側甲狀腺測值增大，回聲略降低（多考慮甲狀腺炎改變聲像）腹部彩超：1.宮內節育器位置正常2.宮頸肥厚并納氏囊腫3.盆腔積液廣西某某醫學院附屬醫院：甲功五項：FT3、FT4均正常，TSH受體抗體40u/L↑。鐵蛋白192.40ng/ML↑，免疫球蛋白G：22.17G/L直接抗人球蛋白試驗（+）、抗核抗體（ANA）1：100（+），血沉59mm/L，補體C3、C4、CH50均在低水平。10月15日，入住我院，患者近10天，稍有短暫好轉，但仍常常發熱，至入院時的1周間仍見發熱，咽痛，咳嗽，雙膝關節及肌肉疼痛，雙下肢有浮腫，大腿、小腿可觸及凸起的包塊，及皮膚瘀斑，近期沒有外傷及傷口腫痛，無腹痛，嘔吐、腹瀉，無鼻塞、牙痛等癥狀。而有咽痛、咳嗽并覺胸部不適。入院后初步診斷：1.結締組織病;2.甲狀腺疾病，雙下肢粘液性水腫，考慮為橋本甲狀腺炎。

入院后給予足量頭孢曲松、克林霉素、強的松及支持治療后，患者仍見反復發熱、高時達到39.0℃，白細胞達17x109/L—19.8X109/L，中性粒細胞：82-92%，血沉、C反應蛋白均升高，胸部CT可見：左側肺門周圍炎。持續給予抗生素及激素治療無效。在廣西及我院，多次切取腫大的淋巴結活檢均無發現淋巴瘤及白血病的跡象，多次抽血培養未發現細菌。根據上述情況考慮診斷為“成人Still病”。而因查得抗核抗體陽性，血沉：59mm/h，補體C3、C4、CH50均在低水平，考慮成人Still病與橋本甲狀腺炎“重疊”，診斷為重疊綜合征。給予甲氨蝶呤14mg加入0.9%NS100ML中靜滴。1周1次，給予強的松10mg/口服，每日3次，配合支持治療，經治療后，白細胞、血沉、C反應蛋白、及胸部影像學復查明顯改善。連續治療3周后至11月5日病情穩定給予出院。囑患者定時每周前來復查治療1次，告知病情，時有反復，也可在當地復查。如果方便也可進行血漿置換治療。經近日的隨訪，病情尚穩定，未有明顯的反復。

2討論

橋本甲狀腺炎是內分泌系統的自身免疫病，成人still病及重疊綜合征則屬風濕病的范疇?；颊邽橹心昱?，有甲狀腺腫大，FT3、FT4均正常，TPO-Ab：>1300kIU/LTG--Ab：>500kIU/L，TM-Ab：58.4ng/ML，診斷橋本甲狀腺炎成立。

患者成年女性，發熱39.0℃以上，持續1周以上，關節痛持續2周以上，白細胞升高≥10x109/L、中性粒細胞升高>0.8，RF（-），沒有顯著的如敗血癥及傳染性單核細胞增多癥的存在情況，沒有淋巴瘤和白血病的跡象，也沒有其他風濕病如風濕性血管炎等病癥的表現。依據以上幾點，診斷為成人Still病。而抗核抗體陽性，高免疫球蛋白（丙種球蛋白、γ-免疫球蛋白）血癥，低補體血癥，血沉增快，結合臨床表現?？紤]診斷為成人Still病與橋本甲狀腺炎“重疊”的重疊綜合征。重疊綜合征的診斷要點是除了重疊構成它的病癥本身應具備的診斷要點外，應可見抗核抗體陽性，高γ-免疫球蛋白血癥，低補體血癥，血沉增快，這些要點?？购丝贵w陽性則是上述橋本甲狀腺炎與成人Still病都不具備的征象，而“重疊”以后抗核抗體陽性就可見了。有學者就強調了這一點。

3結論

重疊綜合征并不多見，成人Still病與橋本甲狀腺炎的重疊更不多見，因此本病癥的漏診、誤診情況并不少見。然而認真查閱相關的專業理論，加深對此病癥的認識、細心復習它的相關臨床特點，逐一找出線索，根據本病癥的診斷標準，是可以準確診斷出來的。

參考文獻：

[1]朱平、林文棠主編：實用臨床免疫學261-264頁，北京，高等教育出版社2008年第一版

[2]胡紹先主編：風濕病診斷指南71-73頁，北京，科學出版社2013年第三版，2020年第十二次印刷。

[3]胡紹先主編：風濕病診斷指南64頁，北京，科學出版社2013年第三版，2020年第十二次印刷。

[4]尹培達、余步云主編：風濕病131-132頁，北京，科學技術文獻出版社1999年第一版。