椎-基底動脈擴張延長癥所致顱神經壓迫的研究進展

李文豪，戰麗萍

昆明市延安醫院神經內科，云南 昆明 650051

椎-基底動脈擴張延長癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種較為少見的動脈血管變異的疾病，主要指椎—基底動脈（vertebrobasilar artery，VBA） 出現了明顯的扭曲、延長、移位，同時伴有血管管腔增寬，進而導致病變血管的血流動力學轉變及相鄰的顱神經和（或）腦干受壓，其主要影響的血管是椎動脈（vertebral artery，VA）和基底動脈（basilar artery，BA）［1］。在所有VBD 的并發癥中，合并腦卒中的死亡率最高，其次為顱神經和（或）腦干受壓癥狀的患者［2］。其中，VBD 所致的顱神經受壓綜合征由于其獨特的臨床表現及治療手段逐漸引起了學者的關注，同時隨著影像學技術的不斷提高，VBD所致的顱神經受壓的檢出率也在上升，有關顱神經受壓的相應研究也在近些年取得了一定的進展，因此，本研究就近些年來VBD所致的顱神經受壓的研究進展做一綜述。

1 VBD與顱神經之間的聯系

椎動脈在C2～C6之間的橫突孔走行，垂直穿過寰椎橫突孔后，在枕骨大孔水平進入硬脊膜和蛛網膜，兩條VA最終在腦橋下緣水平匯合并形成基底動脈，BA 起始沿基底動脈溝在腦橋前池內走行、末端分叉形成雙側大腦后動脈。VBA與腦干及腦神經等位置相鄰，延長、迂曲的血管將導致占位效應，壓迫顱神經和（或）腦干甚至是位于延髓腹側核頭端的呼吸、心跳等神經中樞。我國學者陳敏明等［3］利用MRI 對VBD 引起的顱神經壓迫癥狀進行分析，在VBD引起的顱神經壓迫癥狀中以三叉神經和面神經受壓較為多見，舌咽神經、視神經、前庭蝸神經、展神經受累的病例相對較少。Haller等［4］研究者發現，VBD患者位置異常的椎基底動脈因程度不同的血管變異，在位置有限的后顱窩可能會對相鄰的顱神經造成壓迫，最常見的神經血管壓迫綜合征包括三叉神經痛（trigeminal neuralgia，TN）、半面痙攣（hemifacial spasm，HFS）、前庭陣發性眩暈癥（vestibular paroxysm，VP）和舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia，GN）等。

2 VBD與三叉神經

目前已有的研究表明，由VBD 直接引起的TN 約占整體TN 病例的2.0%～7.7%，多發生于55～74 歲的中老年男性，且此類患者更易合并高血壓，在此類TN 患者的影像學檢查中發現，壓迫三叉神經根的動脈中，VA 壓迫三叉神經根約占34.5%，BA 約占64.1%，VA 連接處僅為1.41%［5-7］。此外，在VBD所致TN患者中，疼痛部位位于左側三叉神經分布區的患者較為多見，左右兩側疼痛部位的比值約為1.29，與非VBD 所致的TN 相比，血管異常的TN 患者面部疼痛更強，三叉神經感覺損傷的幾率更高，藥物治療后的疼痛復發率較高［8］。盡管如此，在VBD所直接引起的TN 中，常用的處方藥物（卡馬西平，加巴噴丁等）依然可以取得一定的療效，而在藥物無法有效控制TN 的患者中，可以考慮選擇三叉神經根切斷術、經皮熱凝、微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）和伽瑪刀放射等手術方式［9］。MVD由于其副作用較小、術后疼痛緩解率高等優點，成為了眾多學者在應對VBD所致TN 的首選非藥物治療手段［7，10］。隨著研究者不斷的鉆研與創新，Chai等［11］學者對現有MVD具體術式的效果進行了對比，指出了在VBD 相關TN 中，生物醫用膠移位技術由于其術后疼痛復發率小等特點，優于傳統的置位技術。此外，Seungwon Yoo 等［12］研究者也指出在巨大的VBD中，Kawase 法較普通的MVD 術式有更多的優勢，但目前來說，較少的樣本量和更大的并發癥發生率使得Kawase法需要進行更多的研究。

3 VBD與面神經

VBD所致HFS的患者并不少見，約占所有HFS患者的15.5%［13］。與普通的HFS 相比，此類患者的癥狀表現各異，可單獨出現HFS 或面肌麻痹，也可同時出現兩種癥狀，少數患者可伴隨口腔周圍感覺異常［14］。現有對于VBD所致的HFS的治療方法的研究表明，分為藥物治療及非藥物治療。在藥物治療此類HFS患者的研究表明，常用的口服藥物（加巴噴丁，卡馬西平等）療效較尋常HFS相比不明顯［15］，但藥劑注射可能是較優選的治療手段［15-17］。一項研究指出僅使用特氟隆填充劑就可以使繼發于VBD的患者獲得良好的癥狀緩解率和復發率；對于長節段受壓的患者，可采用吊帶移位技術進一步擴大減壓，此項研究指出在案的VBD 誘導的HFS 患者中，100%的患者有癥狀改善，82%的患者癥狀完全消失，且無一例出現嚴重的神經血管損傷［17］。此外，注射肉毒桿菌素治療此類患者的安全性及有效性也是值得肯定的，研究表明，在接受肉毒桿菌治療后，患者的癥狀緩解率高，且治療時間較長，甚至可長達20 年。除了注射藥劑外，MVD 也不失為一良好的治療手段，Hermier 等［15］研究指出MVD 對HFS非常有效，90%～95%的患者術后癥狀消失，同時，對于曾使用肉毒桿菌毒素治療的患者，再此基礎上行MVD 治療并不會增加術后的并發癥發生率，仍然是有效和安全的。然而，一份研究報告發現此類患者在行MVD 治療后癥狀有所緩解，但出現了金黃色葡萄球菌感染腦膜炎，這也提示我們此類HFS患者的治療應該綜合考慮患者的具體情況選擇治療方案［18］。

4 VBD與外展神經

VBD繼發的外展神經功能障礙在現有的研究和報道中較為少見，但VBD是一個重要的因素，尤其在慢性進行性加重的外展神經功能障礙的患者中需注意。目前研究表明此類患者多為中年男性，但仍需進一步擴大樣本量進行研究證實［19］。在此類患者中，外展神經功能障礙主要表現為長期間歇性的雙目水平復視。當前應用于VBD所致外展神經功能障礙的治療方法與預后多為個案報告或者小樣本研究，現有研究指出對于不明原因的孤立性外展神經麻痹，6 個月后恢復率約為74%，比病因不明引起的外展神經功能障礙低［20］。對于此類外展神經麻痹患者，MVD 仍然可以作為一種有效的外科處理手段，現有的研究說明了MVD的安全性及有效性，同時也發現了MVD 的不足之處，由于解剖位置的差異，MVD 更適用于繼發VBD 的TN 和HFS［21-22］。Thon 等［23］學者報道了一例VBD 同時壓迫三叉神經，面神經和外展神經的個案報告，患者使用卡馬西平和普瑞巴林后TN 和HFS 減輕，外展神經麻痹也有所緩解，這提示常規藥物治療也可使患者一定程度上獲益。此外，由于VBD 引起的外展神經功能障礙臨床表現的特殊性，大多數患者可以通過配用眼鏡棱柱或行斜視手術來實現在主要凝視位置的矯正，降低外展神經功能障礙對日常生活的影響［24-25］。總之，VBD所致的外展神經功能障礙的患者罕見，仍需進一步研究。

5 VBD與前庭神經

目前VBD所致前庭神經受壓的文獻不多，陸續有相關研究報道此類患者的前庭神經功能障礙的表現多樣，可能會出現如聽力喪失、耳鳴和眩暈等癥狀，但較非VBD所致的前庭神經功能障礙的患者臨床表現相比，此類患者有更高概率出現聽覺障礙，主要表現為聽力進行性下降甚至喪失，同時，此類患者出現的眩暈與其他原因引起的眩暈有所不同，發作的頻率更高，持續的時間較短，與體位變動無明顯相關性。此外，VBD引起的前庭蝸癥狀可以有所不同，VBD 受試者的聽力異常癥狀是否僅僅是由于前庭蝸神經的解剖壓迫引起，還是有其他機制在起作用，目前仍存在爭議［26-28］。針對此類患者的治療及預后，現有的相關文獻報道多為藥物干預研究，維生素B1、甲鈷胺、卡馬西平可改善患者眩暈癥狀；銀杏葉提取物和噻奈普汀對耳鳴相關癥狀也有療效。此外，基于卡馬西平或加巴平的藥物治療，不僅可以改善癥狀，一定程度上阻止VBD所致前庭神經功能障礙患者的病情進展［26-27］。對于內科保守治療癥狀改善不明顯的患者，MVD是一項較好的選擇。此外，由于此類患者的特殊性，有學者［29］提出流動分流器可能是一項備選的新技術，仍需進行更多的研究。此類疾病也對臨床工作有一定的啟示，在診療過程中，若前庭蝸癥狀無法用常規原因解釋時，需要高度懷疑合并VBD的可能性并行細致的影像學評估。

6 VBD與視神經

由于VBD導致視神經、視交叉或視束受到壓迫而引起視力喪失的罕見病例也有發生。一例個案指出此類患者主要癥狀為漸進性雙側視力喪失和閱讀困難，且內科治療未取得明顯效果［30］。此外，有研究指出，VBD 所致視神經壓迫患者均為同向偏盲，且大多數伴有舌咽神經痛或共濟失調等其他顱神經壓迫癥狀，單純視力障礙癥狀者較為少見，此研究也指出該類患者已使用藥物治療，但是遺憾的是，藥物療效未提到，研究同時表明VBD 所致視力障礙患者大部分接受保守治療，其中多數為接受視力障礙治療［31-32］。

7 VBD與舌咽神經

VBD 導致的舌咽神經受壓而發生的舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN），主要表現為局限于舌咽神經或迷走神經的耳咽支分布區的發作性劇烈疼痛。現有的關于繼發于VBD 的GPN 的相關文獻多為個案報道，一列個案指出此類患者除了GPN 外同時合并了一側偏盲［31］。對于繼發于VBD 的GPN，目前被認可且最為有效的治療方式也是MVD，除了MVD 之外，舌咽神經切斷術單獨或者聯合迷走神經分支切斷術也是一門可以選擇的術式［33-34］。

8 結語

隨著影像學技術的不斷發展，VBD的診斷率在逐年提高，VBD所致的顱神經壓迫的研究逐漸興起。目前的研究對VBD所致的顱神經壓迫疾病進行了一定的探索，發現了其相對于非VBD 所致的顱神經障礙的臨床表現更為復雜，治療手段更加多樣化等特點，但目前的研究尚且不足，如研究的例數較少、VBD的機制尚未完全明確等。因此，繼發于VBD的相關顱神經壓迫，有望在將來成為研究的熱點。