腎乳頭狀腺瘤1 例報道并文獻復習

張樂飛 易發現 閆 諾

內蒙古醫科大學附屬醫院泌尿外科，內蒙古呼和浩特 010030

腎乳頭狀腺瘤（renal papillary adenoma，RPA）是腎臟良性腫瘤中比較少見的一種腎原發腫瘤。首先，腎乳頭狀腺瘤與乳頭狀腎細胞癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC）以及其他在病理形態學上具有乳頭狀結構的腫瘤具有一些相似性；其次，此類腫瘤臨床早期多無癥狀，容易漏診。關于RPA 的文章較少，有必要對此類腫瘤的臨床表現以及病理學特征進行梳理總結并加以分析，以期提高臨床醫生對該類腫瘤的認識[1]。內蒙古醫科大學附屬醫院（以下簡稱“我院”）收治1 例該病患者，行腹腔鏡右腎部分切除術，術后恢復好。現結合以往相關文獻探討并復習該腫瘤在病理學、影像學、診斷及鑒別診斷等方面特征。

1 病例資料

患者，女，78 歲，因“體檢發現右腎占位性病變40 余天”于2018 年10 月8 日收入我院。查體：患者一般情況好，雙側腎區無隆起、無壓痛及叩擊痛，腹部未觸及包塊，淺表淋巴結不大，心肺未見異常，肝脾不大。患者自發病以來無發燒、血尿、體重減輕及腰背部疼痛等。各項化驗結果報告無明顯異常。既往有高血壓病史10 年，糖尿病病史10 余年。PET/CT 提示：右腎中級類圓形結節影伴代謝增高，直徑約13.7 mm，CT值為29～58 Hu；考慮右腎中級良性病變可能性大，不完全除外高分化惡性病變（見圖1）。腹部增強MRI 提示：右腎下極偏前可見結節狀短T1、混雜T2 信號，病變邊界清，大小為13 mm×11 mm，DWI 呈稍高信號，增強掃描呈花環狀強化，考慮右腎惡性腫瘤。入院初步診斷為：右腎占位性病變。于2018 年10 月11 日行腹腔鏡右腎部分切除術。術中可見右腎中下極一類圓形腫物，腫瘤位于腎皮質內并突出于腎表面。完整切除后腫瘤大小為15 mm×10 mm，腫瘤邊界清楚。剖開瘤體，觀察瘤體切面呈灰褐色，質地均勻，未見囊腔、出血、壞死。病理報告：腫瘤體積較小，瘤組織呈乳頭狀結構，細胞漿由小的嗜酸性細胞組成，細胞分化好，無異型性。術后病理報告：根據免疫組織化學染色結果，（右腎腫物）支持RPA（腫物體積1.3 cm×1.0 cm×0.6 cm）。免疫組織化學染色診斷為：CK7（+）、P504S（+）、CD10（-）、CD117（-）（圖2）。術后隨訪18 個月，各項檢查結果報告未見局部腫物復發與遠處轉移，右腎部分切除術術后腎功能良好。

圖1 右腎腫瘤增強CT 圖像

圖2 術后病理顯微鏡下表現（HE 染色，100×）

2 討論

RPA 是一種比較罕見的腎臟良性腫瘤。國外有研究發現，成人的發病率可達20%以上[2]，但在國內較少報道。1950 年有研究[3]報道，把直徑＜3 cm 的腎腫瘤稱之為腺瘤，直徑＞3 cm 稱之為腺癌。1975 年Bennington 等提出腺瘤實際上都是早期的腺癌，也有人認為二者是同一腫瘤的不同發展階段，二者以腫瘤直徑＜1.0 cm 為鑒別標準。2016 年WHO 分類對腫瘤直徑降低了標準，定義RPA 為一種直徑≤1.5 cm、具有管狀或乳頭狀結構的WHO/ISUP 低級別（1～2 級）無包膜腫瘤[4]。RPA 在臨床病理診斷中較少見，而在尸檢中相對較多見，21～40 歲人群尸檢發現率可達10%，同時可伴發嫌色細胞癌、嗜酸細胞腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腎間質腫瘤等[5]。

2.1 臨床特點

RPA 是一種起源于近曲小管上皮細胞的良性腫瘤。好發于老年人，年齡70 歲以上的人群中發病率超過40%，男女發病率無明顯差異[6]。該病發生與硬化性血管疾病密切相關[7]。RPA 因其屬于良性腫瘤所以腫瘤生長相對緩慢，在上早期常無明顯臨床表現，偶有腰部脹痛，當腫塊較大時可在腹部觸及包塊，當侵犯到腎盂時可出現血尿。臨床中該病多數是在體檢中偶然發現[8]，本例患者無任何癥狀，體檢發現腫瘤，行手術治療。

2.2 病理學特征

腎臟良性腫瘤病理學特征常為可有新生血管形成，但形成速度緩慢，新生血管數量少，形態相對單一，分支較少，血流不豐富，所以腫瘤生長緩慢[9]。而此腫瘤病理學特點為瘤體較小，呈小管狀、乳頭狀或小管乳頭狀結構，有的腫瘤有薄的纖維性假包膜[10]。本研究中以乳頭狀生長為主，與以往文獻報告大致相符。但與以往報道不同的是，管狀結構中可見嗜酸性分泌物，細胞漿嗜酸性，由小的“嗜堿性細胞”或“嗜酸性細胞”組成，多數細胞胞漿稀少，細胞核未發現核分裂象，核呈橢圓形或圓形，核仁不明顯，細胞分化良好，無異型性。組織學上乳頭狀腺瘤與1 型和2 型腎乳頭狀腺癌相似[11]。因此RPA 與分化好的PRCC 無論在細胞學還是結構上均不宜鑒別。但從臨床上看，這兩種疾病可能是兩種不同性質的病變或者同一種腫瘤的不同發展階段[12]。病理學鑒別兩種疾病時應注意PRCC 缺乏水腫樣間質，細胞核仁明顯，細胞有異型，常伴有明顯出血壞死，間質和乳頭核心內常見較多泡沫細胞沉積[13]等特點。研究認為RPA 與分化好的腎乳頭狀腺癌在病理診斷時，不能以腫瘤直徑大小來定性，一旦病理發現透明細胞、核分裂象、多形性核等現象，即以乳頭狀腎癌對待[14]。

2.3 影像學表現

RPA 的影像學特征多不典型，術前常不容易診斷。RPA 在超聲上表現為邊界清晰的實性腫塊，呈強回聲；彩色多普勒表現為缺乏血供病變[15]。CT 多表現為突出腎臟外的高密度或等密度腎實性腫塊，腫瘤內部可有低密度纖維瘢痕，注射造影劑后，腎腫瘤與腎實質分界清楚，呈輕至中度強化，腫瘤內部常沒有出血或壞死，一般不侵犯血管及周圍鄰近器官組織[16]，與本例患者CT 表現大致相同。腎血管造影無動靜脈瘺、腫瘤染色等惡性腫瘤征象[17]。MRI 表現為T1WI 呈等信號，T2WI 呈低信號[18]。對于腎臟良惡性腫瘤的鑒別，彩色多普勒超聲是最便捷的一種檢查方法。有研究顯示，彩色多普勒超聲檢查腎臟惡性腫瘤時，表現為收縮峰值速度和舒張末期流速明顯高于良性組，而阻力指數卻低于良性組，而且這種差異均有顯著性[19]。患側腎動脈表現也與此一致。所以利用彩色多普勒超聲診斷腎腫瘤的血流動力學改變特點，可以為臨床提供很好的幫助[20]。

2.4 遺傳學特點

RPA 的遺傳學研究相對較少。有研究顯示，RPA和PRCC 均來自近曲小管上皮細胞，細胞遺傳學研究發現均表現有7 號及17 號染色體的擴增和Y 染色體的缺失[21]。但小體積的RPA 相比于PRCC 發生遺傳學變異的細胞數量少得多[22]。

2.5 治療方式及預后

目前對于術前腎臟腫瘤較小且影像學不能完全提示為惡性腫瘤的患者，考慮行保留腎單位的腫瘤切除術[23]，術中行冰凍組織病理檢查進一步確診，根據病理結果再決定手術切除范圍。RPA 雖為腎臟良性腫瘤，但也有研究發現腫瘤侵及腎周脂肪及周圍淋巴結的報道[24]。所以對于RPA 術后的患者也應密切隨診。本例患者長期隨訪，預后良好，未發現局部復發及遠處轉移[25]。

RPA 的發病率較低，但隨著人們體檢意識的增強以及影像學技術的不斷進步，其檢出率在不斷升高。目前，腎臟良性腫瘤的診斷主要依靠影像學檢查，但有部分腎臟良性腫瘤缺乏典型的影像學表現，在腎癌術前鑒別時較難，容易出現誤診。腎部分切除術是腎臟良性腫瘤的理想治療方式，對于有手術條件醫院應首選腎部分切除術治療。而對于術前腫瘤定性未明確者，術中可結合冰凍結果進一步確定腫瘤性質后再確定手術方式，以避免造成不必要的腎臟損傷。多數腎臟良性腫瘤術后遠期預后良好。