咽旁間隙惡性腫瘤2例診治體會并文獻復(fù)習(xí)

劉蓉蓉，李 特，趙 彥

(重慶北部寬仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，重慶 401121)

咽旁間隙惡性腫瘤由于位置深在，早期缺乏特異性癥狀，發(fā)現(xiàn)時往往已是中晚期，且局部浸潤廣泛，常合并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。咽旁間隙惡性腫瘤的治療以手術(shù)切除為主。由于咽旁間隙解剖關(guān)系復(fù)雜，多涉及大血管、神經(jīng)，術(shù)野狹窄且暴露困難，尤其是一些腫瘤上極接近顱底的高位咽旁間隙腫瘤，其手術(shù)難度極大，術(shù)后易遺留聲嘶、面癱等嚴重并發(fā)癥，患者往往預(yù)后不良。暴露充分和良好的術(shù)野是手術(shù)成功的關(guān)鍵，為此臨床醫(yī)生進行了多種嘗試，不斷改良術(shù)式。本文對2例咽旁間隙惡性腫瘤患者診治過程進行了回顧性分析，并復(fù)習(xí)了相關(guān)文獻，旨在為臨床提供參考。

1 臨床資料

病例1，男，61歲，2014年無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下區(qū)直徑約2 cm包塊，包塊較硬，不伴疼痛、吞咽梗阻、呼吸困難、聲嘶等不適。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為右側(cè)腮腺深葉多形性腺瘤，并建議手術(shù)治療。因患者不能接受面癱等手術(shù)并發(fā)癥，拒絕手術(shù)，后未予任何治療。2020年4月，患者自覺右側(cè)頜下區(qū)包塊增長迅速，并伴有面部疼痛，疼痛程度與進食無關(guān)，呈持續(xù)性刺痛，無面癱、吐詞不清、頭痛、痰中帶血等(圖1)。患者遂就診于本院，增強CT示右側(cè)腮腺深葉巨大占位，侵及右側(cè)咽旁間隙，腫瘤不均勻中等強化，邊界不清，浸潤性生長(圖2)。結(jié)合病史，臨床考慮咽旁間隙惡性腫瘤可能性大，建議行腫瘤穿刺活檢術(shù)，但患者拒絕，要求直接手術(shù)治療。經(jīng)充分術(shù)前準備，于2020年4月，患者接受全身麻醉下右側(cè)腮腺全切及咽旁間隙腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見右側(cè)腮腺深葉及咽旁間隙魚肉狀新生物，質(zhì)脆，輕觸即大量出血，呈瘤體內(nèi)彌漫性滲血，止血困難，面神經(jīng)結(jié)構(gòu)無法分離，遂在面神經(jīng)監(jiān)護儀指引下，分塊切除腫瘤。術(shù)中冰凍切片及術(shù)后病理檢查結(jié)果示：涎腺來源惡性腫瘤，符合腺樣囊性癌，周圍神經(jīng)、肌肉及纖維脂肪組織廣泛癌浸潤，且同側(cè)淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移。術(shù)中出血約1 200 mL。術(shù)后患者恢復(fù)順利，目前已出院。患者術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)不全性面癱、初次咀嚼綜合征等手術(shù)并發(fā)癥，目前面癱減輕，進食疼痛已明顯緩解。

圖1 右側(cè)腮腺區(qū)包塊

圖2 右側(cè)腮腺深葉的巨大腫瘤

病例2，女，59歲，半年前無意中在左側(cè)耳垂下方發(fā)現(xiàn)一類圓形包塊，按壓包塊可誘發(fā)干咳，伴咽部異物感，無明顯疼痛、面部麻木、張口受限、面癱等。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按慢性咽炎治療數(shù)月后無效，患者輾轉(zhuǎn)就診于多家醫(yī)院，影像學(xué)檢查示左側(cè)咽旁間隙腫瘤，神經(jīng)鞘瘤？(圖3)。患者左側(cè)頸部耳垂下方可觸及一直徑約4.0 cm×5.0 cm包塊，質(zhì)韌，邊界不清，活動度較差，按壓包塊可誘發(fā)刺激性咳嗽。咽部黏膜慢性充血，左側(cè)咽腭弓及咽側(cè)壁膨隆，向中線移位。患者既往因心律失常伴暈厥反復(fù)發(fā)作在外院安裝心臟起搏器。患者于2020年5月在本院接受手術(shù)治療，術(shù)中見左側(cè)咽旁間隙啞鈴形暗紅色腫瘤，質(zhì)軟，包膜完整，周圍多個腫大淋巴結(jié)質(zhì)軟、融合、色澤暗沉，與腫瘤一并切除。術(shù)中冰凍考慮低分化惡性腫瘤合并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理檢查結(jié)果示低分化腫瘤結(jié)合免疫組化結(jié)果符合副神經(jīng)節(jié)瘤。術(shù)后患者出現(xiàn)聲嘶、飲水嗆咳、舌體麻木感，1周后癥狀緩解，飲食正常，目前已出院。

圖3 左側(cè)咽旁間隙腫瘤

2 討 論

咽旁間隙腫瘤在臨床上并不少見，隨著影像學(xué)的發(fā)展，其診斷率明顯提高。咽旁間隙腫瘤以良性腫瘤為主，約占80%，惡性腫瘤少見。最常見的是起源于迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)及交感神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。咽旁間隙腫瘤由于位置深在，早期常缺乏特異性癥狀。本文中，患者1早期以頸部包塊為唯一主訴，后期則出現(xiàn)頸部包塊增長迅速并伴有疼痛，患者2則以咽部異物感為主要表現(xiàn)，但患者有心律失常病史，按壓頸部包塊可誘發(fā)劇烈咳嗽，因而預(yù)判腫瘤與迷走神經(jīng)關(guān)系密切。

咽旁間隙惡性腫瘤在臨床上較少見，其組織學(xué)類型多樣，影像學(xué)表現(xiàn)各異。黏液表皮樣癌來源于涎腺上皮細胞，因瘤體富含黏液，多呈囊狀或囊實性。腺樣囊性癌的特征是腫瘤沿神經(jīng)生長，T1WI多呈等信號或稍低信號，T2WI呈稍高信號，中度不均勻強化。鱗癌腫瘤邊緣強化明顯，中央可見裂隙狀壞死液化，常伴有鄰近組織侵襲及骨質(zhì)破壞。血管外皮肉瘤則強化明顯，強化程度與鄰近血管接近[1]。副神經(jīng)節(jié)瘤是原發(fā)于神經(jīng)嵴細胞的腫瘤，多發(fā)生于腹膜后，頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤較少見，在頭頸部腫瘤中僅占約0.6%[2]，好發(fā)于中青年，男女比例為1∶3。頭頸部副神經(jīng)性節(jié)瘤最常見的類型包括頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤、鼓室球瘤及迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤。本文中，患者2即為迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(Ⅰ期)。相較于其他類型，迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤更為少見且惡性程度更高，可發(fā)生淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤占6%～19%[3]。頸靜脈球瘤常導(dǎo)致頸靜脈孔擴大，腫瘤向上可延伸至顱內(nèi)，向下可進入頸鞘間隙，形成啞鈴形溝通性腫瘤，影像學(xué)上可見頸靜脈窩綜合征。鼓室球瘤則多位于中耳鼓室。“高腳杯征”可用于區(qū)分迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤與頸動脈體瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤多具有侵襲性，常包繞大血管生長，瘤體大者常可見“胡椒鹽征”[4]。手術(shù)切除是治療首選，但由于副神經(jīng)節(jié)瘤血供豐富，尤其與頸內(nèi)動脈和后組顱神經(jīng)關(guān)系密切，因此手術(shù)風(fēng)險較大。頸內(nèi)動脈術(shù)中結(jié)扎是不被推薦的，因為即便是球囊閉塞試驗?zāi)褪芑颊撸诮Y(jié)扎頸內(nèi)動脈后仍有5%～20%的腦卒中風(fēng)險[5]。如果腫瘤上極接近顱底，切除腫瘤后頸內(nèi)動脈殘端過短會導(dǎo)致頸內(nèi)動脈重建失敗，其后果必然是災(zāi)難性的。因此，難以完整切除腫瘤時，可以考慮行腫瘤部分切除[6]。

咽旁間隙腫瘤由于腫瘤位置的特殊性，在手術(shù)方式選擇上是多樣化的，其中經(jīng)頸外入路是最常用的咽旁間隙腫瘤手術(shù)入路。咽旁間隙腫瘤手術(shù)難度較大，常涉及面神經(jīng)解剖、頸內(nèi)外動靜脈處理、下頜骨切開及復(fù)位等技術(shù)。一些高位咽旁間隙腫瘤，腫瘤上極位于鼻咽部、侵及顱底，或侵入顱內(nèi)，甚至侵犯翼腭窩、顳下窩等部位，形成溝通性巨大腫瘤，解剖復(fù)雜，常規(guī)入路很難保證手術(shù)視野和完整切除腫瘤，極易引起嚴重的神經(jīng)血管損傷。有學(xué)者借助內(nèi)鏡技術(shù)，結(jié)合下頜骨切斷、血管栓塞、手術(shù)導(dǎo)航等綜合技術(shù)，對手術(shù)入路進行改良，行之有效，值得借鑒[7-9]。有學(xué)者重點對經(jīng)口翼突進路內(nèi)鏡下切除位于頸鞘內(nèi)側(cè)的高位咽旁間隙腫瘤的手術(shù)方式進行了探討，其對傳統(tǒng)經(jīng)口徑路進行了改良，設(shè)計了經(jīng)口翼突進路，即磨除翼突根部骨質(zhì)，并切除部分翼內(nèi)肌，以此擴大腫瘤頂部和外側(cè)的操作空間，使得接近顱底的腫瘤上極得以暴露，全程內(nèi)鏡直視下操作成為可能[10-12]。房居高等[13]對北京安貞醫(yī)院7例經(jīng)口徑路機器人輔助咽旁間隙腫瘤切除手術(shù)進行回顧性分析，結(jié)果顯示，總體效果令人滿意。

咽旁間隙腫瘤的手術(shù)并發(fā)癥以各種神經(jīng)損傷最為常見，如面癱、聲嘶、嗆咳、霍納氏綜合征等，術(shù)中應(yīng)盡量精細解剖面神經(jīng)，保持神經(jīng)干的連續(xù)性，減少神經(jīng)損傷是手術(shù)原則之一。但有時因手術(shù)視野限制、大量出血等原因，神經(jīng)損傷往往難以避免。本文中，2例患者術(shù)后均出現(xiàn)神經(jīng)損傷癥狀，與腫瘤過大、術(shù)中大出血等因素有關(guān)。除此之外，初次咀嚼癥候群(FBS)正日益受到重視。FBS是指咽旁間隙或頸深部腫瘤術(shù)后2周內(nèi)，進食第一口食物時出現(xiàn)術(shù)側(cè)腮區(qū)的閃電樣劇烈疼痛，持續(xù)數(shù)秒，隨著進食的繼續(xù)，疼痛自行逐步緩解，但下一次進食時疼痛會再次出現(xiàn)，止痛藥對癥治療效果不佳，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年之久。本文中，患者1術(shù)后即出現(xiàn)FBS，隨訪至今，癥狀已有明顯緩解，考慮與患者腮腺全切有關(guān)。FBS作為術(shù)后輕微并發(fā)癥，與腫瘤本身及復(fù)發(fā)等因素?zé)o關(guān)，因此一直不被重視，國內(nèi)鮮見報道，但其實際發(fā)生率可高達30%[14]，嚴重影響患者生活質(zhì)量。FBS發(fā)病機制不明，目前比較流行的是腮腺去交感神經(jīng)支配假說，尚無特效治療方法。疼痛點注射肉毒桿菌毒素是目前公認比較行之有效的治療方法[15]，但一次注射療效僅能維持3～5個月，隨著局部交感神經(jīng)再生，癥狀會在此出現(xiàn)，需再次注射治療[16]。此外，腮腺全切，尤其是腮腺深葉徹底切除，可使FBS癥狀得到完全緩解。術(shù)中盡量保護頸交感干及其分支，盡量避免頸外動脈結(jié)扎，可在一定程度上避免術(shù)后FBS的發(fā)生[17]。

綜上所述，咽旁間隙惡性腫瘤在臨床上較少見，其病理類型多樣，鄰近解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度大，對頭頸科醫(yī)生來說是一種挑戰(zhàn)。術(shù)前借助影像學(xué)檢查和穿刺活檢技術(shù)等，對腫瘤性質(zhì)、血供和位置的評估至關(guān)重要，謹慎選擇手術(shù)入路和手術(shù)方式是決定手術(shù)成敗的關(guān)鍵。內(nèi)鏡技術(shù)、機器人技術(shù)、介入技術(shù)等是常規(guī)開放手術(shù)的有益補充。