民航飛行員Terrien角膜邊緣變性1例

徐靜 陳環 吳魯卿

【中圖分類號】R772.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）04--01

Terrien角膜邊緣變性（TMD）是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，臨床上較為罕見，近年來國內相關報道較少，我公司一名飛行員在常規年度體檢中發現確診此疾病，現報道如下：

1病例資料

患者，男，36歲，某航空公司飛行員，機型為波音777，飛行總小時約11000小時，2018年6月13日年度體檢時發現右眼上方12-2點鐘方位角膜緣處變薄，范圍約3mm*2mm，周邊有新生血管長入，病變周圍內皮面可見幾個黃白色弧形淺溝，溝槽內可見脂質沉著。結膜無充血，角膜上皮完整，熒光素染色陰性，前房深度可，周邊房角約1/3CT，瞳孔直徑約3mm，對光反射靈敏，晶狀體及玻璃體無混濁，眼底無明顯異常。左眼無明顯異常。視力：右眼1.0，左眼1.0，眼壓右眼12.3mmHg，左眼14.1mmHg，病變部位OCT：角膜厚度稍變薄。診斷：右眼Terrien角膜邊緣性變性。無特殊處理，考慮到患者年齡較輕，目前病變范圍較小，未造成視力影響，且此病特征為病程長，予以“合格”體檢結論，囑患者避免劇烈運動，定期觀察隨診。現已隨診3年，變性區無明顯變化，安全飛行800h。

2討論

2.1 Terriens角膜邊緣變性的臨床診療

Terriens角膜邊緣變性（TMD）是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現為慢性、雙側性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜基質層萎縮、溝狀變薄，最終發生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脫出而致眼球嚴重受損[1]。1881年由Trumpy首次報道為“角膜透明變性”，Terrien在1900年對其作了較詳細的描述，稱為“邊緣部不對稱的、擴張的角膜萎縮”。確切病因至今尚不清楚，據認為可能與內分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現神經營養障礙或角膜緣毛細血管營養障礙等因素有關。近來有報道認為是一種自身免疫性疾病[2]。該病發病率較低，可發生于任何年齡（10～70歲），但多見于20～40歲，約2/3在40歲之前發病，以中、老年男性多見本病雙眼患病，約75%患者為男性，通常雙眼同時受累，但病情進展和輕重常不一致，第2只眼的發病時間可晚于第1只眼。病程較長而進展緩慢，有時可達20年或更久。病變多開始于角膜上方，早期形似老年環，在周邊出現細小點狀基質層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區。在血管翳末端有黃白色條狀脂質沉著病變區緩慢地進行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側擴展。溝的靠角膜中央側邊緣陡峭靠周邊側呈斜坡狀，溝的底部角膜薄在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發展可出現輕度刺激癥狀，如畏光流淚及異物感等晚期由于角膜病變區向前膨隆，產生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發性地引起角膜最薄處穿孔。

根據病情發展，Francois將其分為4期：浸潤期：上方角膜周邊部出現與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶伴有新生血管長入。周圍的球結膜輕度充血擴張。變性期：病變漸波及基質層組織發生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶淺層組織漸被融解吸收，溝槽內有脂質沉著。膨隆期：病變區角膜繼續變薄，出現單個或多個1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規性散光。圓錐角膜期：在眼壓作用下，因病變區組織張力顯著下降，使角膜膨隆呈圓錐狀病變可波及中央或旁中央，呈現圓錐角膜樣外觀。此時當咳嗽或輕微外傷，有時甚至自發性發生菲薄處角膜破裂致房水外流，虹膜脫出，繼之發生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂后發生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時處理可毀壞眼球。

由于病因不明確，尚無有效的預防和控制病情發展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身應用皮質類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。目前公認的治療方法是板層角膜移植術。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率應盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術，手術目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。Pettit對4例TMD板層角膜移植術后的患者進行了長達20年的隨訪，發現術后20年角膜散光較術前減少了1.25～9D，全部植片較術后早期變薄，但未見復發[3]。曹婷等通過對TMD患者28眼行板層角膜移植術后隨訪半年以上的臨床試驗，證明板層角膜移植術可以有效控制角膜邊緣變性的病情發展，預防及修補角膜穿孔，重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光且遠期療效穩定，是治療TMD的安全有效方法。由于TMD較散發，總結的病例數較少，故對TMD進行角膜移植術的手術時機、手術時機與預后的關系、合適的角膜植片大小厚度等有待進一步的總結和探討。

2.2 Terriens角膜邊緣變性的航空醫學鑒定及健康管理

關于角膜疾病的鑒定原則，根據《空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫學標準》中的10.5條規定：各級體檢合格證申請人患有角鞏膜炎癥或潰瘍、圓錐角膜、影響視功能或角膜生理功能的角膜營養不良或疤痕等疾病應鑒定為不合格。因該飛行員目前病變范圍局限，病程進展緩慢，角膜生理功能及視功能未見明顯異常，故給予“合格”結論，航空醫生建議改患者每半年復查一次角膜地形圖及角膜內皮細胞計數，指導其注意避免類似跳水等劇烈運動，考慮到該病特點是為雙眼發病，要密切觀察其左眼情況，做到早期發現，避免漏診。

參考文獻：

[1]葛堅，趙家良，黎曉新.眼科學[M]，2版.北京：人民衛生出版社，2005：188-189.

[2]曹婷，楊燕寧，袁靜，等.板層角膜移植術治療角膜邊緣變性的臨床療效觀察[J].眼科新進展，2010（03）：247-249.

[3]中國民用航空局飛行標準司.AC-67FS-001空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫學標準[S].北京：中國民用航空局，2017.

作者簡介：徐靜，女（1982，8-），漢，山東莒南人，副主任醫師，醫學碩士。