脊髓海綿狀血管瘤的臨床特征及顯微外科手術治療預后分析

史良，閻濤，王科大，劉龍奇，王漢斌，喬京元，蘇亦兵

本領域存在的爭議：

脊髓海綿狀血管瘤（SCCH）的癥狀多變，手術風險較高，故手術適應證及手術時機尚存在爭議。多數研究認為癥狀嚴重或進展的SCCH患者需手術干預；而癥狀輕微或處于緩解期的SCCH患者是否需要手術治療尚存在爭議。

本研究觀點：

本研究結果發現，癥狀輕微或處于緩解期的SCCH患者如手術風險可控，應與患者充分溝通后盡早手術治療，以免再次出血而導致不可逆的神經損傷。

海綿狀血管瘤亦稱海綿狀血管畸形（cavernous malformation，CM），屬于血管畸形的一種，并非真正意義上的腫瘤，其病變多為良性血竇樣血管瘤結構，內襯為血管內皮細胞［1］。海綿狀血管瘤可發生于身體的任何部位，中樞神經系統中原發海綿狀血管瘤多發生于腦及腦干，而發生于脊髓內的海綿狀血管瘤則較為罕見，占所有脊髓血管病變的5%～12%，占髓內腫瘤的5%［2］。脊髓海綿狀血管瘤（spinal cord cavernous hemangioma，SCCH）多發生于胸段脊髓內，其起病早期癥狀隱匿，因瘤體常反復出血，可導致嚴重的脊髓損傷，造成脊髓功能下降甚至截癱，臨床工作中極易誤診漏診，需早期識別，目前治療仍以顯微外科手術切除為主，但手術風險較大，手術時機、手術入路及預后值得進一步總結與討論。本研究回顧性選取17例SCCH患者的相關資料，分析其臨床表現、影像學表現、手術及隨訪情況，以期為SCCH的臨床診療提供依據。

1 對象與方法

1.1 研究對象 回顧性選取2005年1月至2021年1月北京積水潭醫院神經外科收治的17例SCCH患者，其中男7例，女10例；年齡26～67歲，平均（50.3±12.9）歲；病程1周～10年。均采用脊髓磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）診斷為SCCH，其典型的表現為脊髓內占位病變，T1加權成像（T1 weighted imaging，T1WI）及T2加權成像（T2 weighted imaging，T2WI）呈混雜信號，增強呈“桑葚”狀，病灶周邊呈T2低信號［1，3］。納入標準：（1）經脊髓MRI明確診斷，并經手術證實者；（2）曾出現或存在明確的SCCH相關癥狀、體征者；（3）入院前未行其他相關手術治療者。排除標準：（1）伴其他類型脊髓血管畸形者；（2）有手術禁忌證者；（3）臨床資料不完整者。

1.2 顯微外科手術 所有患者確診后，根據臨床表現及分類、影像學資料及實驗室檢查結果，與患者及家屬溝通后確定治療方案。治療方案首選顯微外科手術，即后路椎板減壓、顯微鏡下脊髓內病變切除、硬膜修補并棘突椎板復位術。患者均進行全身麻醉，取俯臥位，采用C型臂進行術前定位，定位針位于相應節段棘突，根據病變累及范圍，選擇相應的后正中切口，顯露相應節段椎板，使用磨鉆/銑刀或超聲骨刀分離椎板及棘突，暴露硬膜，切開硬膜，常可見脊髓表面呈淡黃色或黃褐色，部分患者瘤體突出脊髓表面，使脊髓局部呈藍褐色，周邊常伴隨血管迂曲增多。在病變最近的脊髓后正中、后外側切開軟膜，清除陳舊出血后沿瘤體周圍黃染的膠質增生帶進行分離，腫瘤周邊血管應酌情離斷，瘤體可整塊或分塊切除。常規縫合硬膜，留置引流管后，止血并行椎板棘突復位，同時常規送病理檢查。

1.3 術后處理及隨訪 術后給予抗感染、激素、營養神經及康復等治療，常規佩戴支具固定3個月。所有患者每6～12個月定期復查脊髓MRI，隨訪截至2021-06-01。并分別于入院時、出院時及出院后6個月采用疼痛視覺模擬量表（Visual Analogue Scale，VAS）［4］評估疼痛程度，采用McCormick脊髓功能分級［5］評估脊髓損傷情況，采用歐洲脊髓病評分（European Myelopathy Score，EMS）［6］評估預后情況。其中VAS評分范圍為0～10分，0分為無痛，10分為最劇烈疼痛，分數越高表示疼痛越劇烈。McCormick脊髓功能分級為，Ⅰ級：神經功能正常；Ⅱ級：神經功能缺損影響肢體活動，但仍能行走；Ⅲ級：稍嚴重的神經功能缺損，需支具或輪椅輔助行走；Ⅳ級：嚴重神經功能缺損，不能獨立行走。EMS評估內容包括上運動神經元功能、下運動神經元功能、共濟步態、感覺異常與疼痛、膀胱和直腸功能等，總分為5～18分，評分越低提示脊髓受損越嚴重。術后EMS或隨訪EMS高于術前EMS視為手術有效。

1.4 觀察指標 記錄患者的臨床表現、影像學表現、手術及隨訪情況。根據病情進展進行疾病分類：（1）急性起病型：第一次發病為急性起病合并較重的神經功能障礙；（2）緩解復發型：急性起病后自行好轉，被患者忽略或被漏診，再次發病或多次發病；（3）進行性加重型：發病后癥狀長期未緩解并呈緩慢進行性加重［3］。

1.5 統計學方法 采用SPSS 22.0統計學軟件進行數據分析。計量資料符合正態分布以（±s）表示，組內比較采用配對t檢驗；計數資料以相對數表示。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現 17例患者中，14例（82.4%）無明顯誘因出現癥狀，2例（11.8%）自述勞累后發病，1例（5.9%）搬重物后發病；首發癥狀為頸肩、腰背或肢體不適感，其中11例（64.7%）以疼痛為主要表現，4例（23.5%）表現為感覺減退、肢體麻木、發涼等，2例（11.8%）以肢體無力為首發癥狀；疾病分類：急性起病型2例（11.8%），緩解復發型10例（58.8%），進行性加重型5例（29.4%）；入院時查體：完全截癱1例（5.9%），不完全截癱2例（11.8%）（雙下肢肌力0～2級），肢體無力5例（29.4%）（肢體肌力3～4級），僅表現為局部疼痛伴/或不伴肢體感覺障礙9例（52.9%）（其中合并括約肌功能異常4例）。

2.2 影像學表現 所有患者入院后行MRI平掃+增強掃描，可見脊髓相應節段占位性病變，矢狀面上表現為病灶呈“爆米花”或“桑葚”狀，T1WI及T2WI呈混雜信號，邊界清楚，T2WI中病灶周圍有低信號環狀包繞區域，增強MRI表現為病變有不同程度強化；但所有病灶內部無血管流空影，未見明顯灶周水腫及占位效應（見圖1），2例患者因合并出血病灶可依血腫時間不同出現不同信號。病變累及1～2個脊髓節段，平均（1.1±0.3）個節段；累及胸髓11例（64.7%），圓錐4例（23.5%），頸髓2例（11.8%）。

圖1 SCCH患者術前影像學表現Figure 1 Preoperative imaging findings of SCCH patients

2.3 手術情況 17例患者均接受手術治療，手術時間為175～240 min，平均（206.2±17.2）min；術中出血量為200～500 ml，平均（344.1±84.6）ml；住院時間為15～46 d，平均（22.1±7.4）d。術中病變切除程度：完全切除13例（76.5%），近全切除3例（17.6%），部分切除1例（6.9%）。所有患者術后給予常規抗炎、對癥支持治療，術后病理檢查均證實為海綿狀血管瘤結構。

2.4 隨訪情況 入院時17例患者VAS評分為0～6分，平均（3.2±1.2）分；McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級2例，Ⅱ級7例，Ⅲ級5例，Ⅳ級3例；EMS為7～16分，平均（11.8±2.3）分。

17例患者中1例出現術后切口感染，給予對癥治療，其余未見其他嚴重并發癥；2例出現局部疼痛，VAS評分為3～4分，給予藥物止痛治療。

出院時17例患者VAS評分為0～4分，平均（1.8±1.1）分，低于入院時，差異有統計學意義（t=3.55，P=0.001）。McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級5例，Ⅱ級7例，Ⅲ級4例，Ⅳ級1例。EMS為7～17分，平均（12.8±2.7）分；所有患者術后EMS高于術前EMS。

患者隨訪10～134個月，平均37.5個月。隨訪6個月時，VAS評分為0～4分，平均（1.2±1.1）分，低于入院時，差異有統計學意義（t=5.07，P＜0.001）。McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級12例，Ⅱ級4例，Ⅲ級1例，Ⅳ級0例。EMS為9～17分，平均（14.5±2.3）分；所有患者隨訪EMS高于術前EMS。每6～12個月定期復查脊髓MRI，未見復發或再次出血。

2.5 典型病例 患者女，26歲，主訴“突發雙下肢麻木無力5 d，伴大小便障礙2 d”，于2018-03-13入院。入院前5 d，患者無明顯誘因出現臀部及雙下肢麻木、無力，大小便失禁，急診入院。入院查體：雙下肢肌力1～2級，感覺減退位于T11平面；術前MRI見圖2A～D。完善檢查后行后路椎板減壓、顯微鏡下脊髓內病變切除、硬膜修補并棘突椎板復位術，術中MRI見圖2E～G。術后19 d出院，出院時患者雙下肢麻木感較術前好轉，雙下肢肌力3～4級，大小便較前好轉。術后半年復查時，患者主訴下肢運動及大小便完全恢復正常，麻木感仍存在，但較術前明顯好轉。查體：肌力5級，痛溫覺基本正常，深感覺稍差。復查MRI見圖2H～K。

圖2 1例SCCH患者術前、術中、術后影像學表現Figure 2 Preoperative, intraoperative and postoperative imaging findings of one SCCH case

3 討論

SCCH屬于隱匿性脊髓血管畸形，可發生于任何年齡段，多數學者認為其好發于青壯年，發病高峰為30～40歲［3，7］，祝永杰等［4］報道了一組病例，平均年齡為37歲，男女比例為3.4∶1。SANDALCIOGLU等［8］報道，SCCH發病年齡為17～73歲，平均34.5歲。而AOYAGI等［7］報道的一組病例年齡為5～78歲，平均47歲，男女比例為2∶1。本研究中17例患者的發病年齡為26～67歲，平均50.3歲，與AOYAGI等［7］報道基本一致；而男女比例為1∶1.43，與以上報道似有一定差異，但與SANTORO等［9］報道一致。有報道認為，SCCH可伴發其他部位的血管病變及Klippel-Trenaunay Weber綜合征，并有一定家族聚集傾向［10］，但本組未見有明顯家族史或合并其他血管性疾病者，需進一步研究證實。

SCCH的臨床表現與嚴重程度主要取決于血管瘤累及部位、出血量、受累節段脊髓的損傷程度、出血的次數等多種因素，故癥狀多種多樣，主要癥狀包括局部神經壓迫引起的疼痛、感覺運動障礙以及括約肌功能障礙等。SANDALCIOGLU等［8］根據SCCH的臨床發病特點，將其總結并分為4種類型：（1）間斷、反復發作性神經功能減退，在發作間期又有不同程度的功能恢復，為主要的臨床特征；（2）進行性神經功能減退，中間緩解期不明顯；（3）急性出血，發病急驟，神經功能急劇減退，可造成截癱等嚴重后果；（4）急性發病，但癥狀輕微，以反復發作性背部或肢體疼痛最為常見。而祝永杰等［3］與楊玉明等［11］認為其臨床表現分為三類，取消了第四種類型。本研究觀察發現17例患者中，首發癥狀11例表現為局部疼痛，4例表現為感覺減退、肢體麻木、發涼等，2例表現為肢體無力，且疼痛患者也表現為緩解、加重反復發作特征，故認同將第四種類型SCCH歸于第一種類型，即將SCCH分三類即可。本研究17例患者中急性起病型2例，僅占11.8%，該類型患者神經功能損傷較重，進展迅速，常提示預后不佳，MRI顯示為典型的出血信號，但信號多變且與血腫時間差異有關，此類患者常需早期手術治療以解除脊髓壓迫；緩解復發型10例（58.8%），與既往研究結果［12］一致，這是最為常見的類型，癥狀突發，如反復發作的頸肩痛、腰背酸痛或肢體麻木等，而后自行緩解，多被忽略或誤診，反復發作并癥狀逐漸加重后確診，MRI顯示為典型的矢狀位上呈“爆米花”或“桑葚”狀，混雜信號，邊界清楚，T2WI中病灶周圍有低信號環狀包繞區域，增強MRI表現為病變有不同程度強化；進行性加重型5例（29.4%），其多因瘤體內反復少量出血并周圍膠質增生，瘤體逐漸增大壓迫脊髓所致，表現為在數周或數月內神經功能癥狀緩慢進行性加重，無明顯的癥狀緩解期，MRI也表現為典型的“爆米花”或“桑葚”狀，混雜信號及低信號環狀包繞區域。

SCCH反復出血后可形成不同時期的出血灶及含鐵血黃素沉積和鈣化等，從而形成MRI特征性表現的病理學基礎［10］。MRI可作為診斷SCCH的重要手段，其典型的MRI表現為脊髓內T1WI及T2WI混雜信號影，有時為強化的“爆米花”或“桑葚”狀病灶，并且病灶周邊為T2WI低信號的含鐵血黃素帶，即“牛眼征”，本研究中15例患者均為此典型表現，但2例患者因急性出血的時期不同，表現為不同的特征性T1WI及T2WI信號。MRI還可為手術提供瘤體的部位、大小、脊髓內側別等信息。本組均為單發海綿狀血管瘤，累及1～2個脊髓節段，平均（1.1±0.3）個節段。而病灶位于胸髓11例（64.7%），圓錐4例（23.5%），頸髓2例（11.8%），胸段最多見，與文獻報道結果相仿［8，13］。但CHOI等［14］回顧文獻認為，頸段及胸段SCCH的發病率相當，值得進一步總結。

SCCH雖不是真正意義的腫瘤，但其具有反復出血、瘤體緩慢增大的特點，加之其位于脊髓內，代償空間狹小，常導致進展性的脊髓功能障礙，嚴重時甚至導致截癱等惡性后果，故根治性切除病灶是治療SCCH的首選方法，但對于不同類型的患者，手術適應證及手術時機尚有爭議［15］。（1）對于急性出血伴神經功能障礙患者，應及早行手術治療，但是否應立即急診手術存在爭議。AOYAGI等［7］與JALLO等［16］均建議在急性出血后4～6周的亞急性期再進行手術治療，因此時脊髓水腫減輕，血管瘤與脊髓區分更清楚，利于完整切除血管瘤，但也有學者主張盡早行急診手術以改善預后［3，11-12］。本研究中2例急性起病型患者均行急診手術治療，雖瘤內積血及脊髓水腫增加了手術難度，但仍可行腫瘤全切，患者術后神經功能也明顯好轉，同時避免了再次出血的風險，本研究認為此類患者應盡早手術治療。（2）對于進行性神經功能減退者，學者一致認為應早期接受手術治療，爭取在脊髓功能發生不可逆損傷之前切除病變，這雖有可能導致短期內病情加重的風險增加，但患者遠期預后較好。OGILVY等［17］研究指出，有癥狀的SCCH患者在出現嚴重或長期神經功能障礙前，早期接受手術治療，可獲得最佳的手術效果。本研究中5例進行性加重型患者均行早期手術治療，除1例外，其他4例術后未見癥狀明顯加重，5例患者長期預后均良好。（3）緩解復發型為最常見的類型，尤其是癥狀輕微或處于緩解期的SCCH患者，是否進行手術治療存在爭議。GROSS等［18］及JALLO等［16］認為，海綿狀血管瘤多進展緩慢，手術風險較高，故傾向于對此類患者進行長期隨訪及MRI復查，一旦出現病灶向外部生長或出現漸進、嚴重的神經功能障礙，應進行手術治療。但其他學者認為海綿狀血管瘤年平均出血率達2.1%～4.5%［1-2，7-8］，而SANDALCIOGLU等［8］特別指出曾經有過出血癥狀的患者，二次出血的風險可高達66%，其突發嚴重神經功能損傷風險遠高于手術風險，故也建議應該早期進行手術治療。本研究中的10例緩解復發型患者術前McCormick脊髓功能分級多為Ⅰ、Ⅱ級，術后疼痛等癥狀較術前明顯緩解，但1例患者局部疼痛加重，2例患者出現麻木等神經癥狀加重；長期隨訪多數患者McCormick脊髓功能分級達Ⅰ級，術后EMS高于術前EMS，未見明顯癥狀復發或加重情況，故本研究認為應與此類患者溝通手術必要性與風險，爭取獲得患者理解并盡早進行手術治療，不要因癥狀緩解或擔心手術風險而延誤手術時機，導致預后不良，但同時應盡可能減少術中脊髓損傷，這就要求醫師須有豐富的脊髓手術經驗，熟悉脊髓結構與功能區域；術中應明確病灶區域，必要時采用超聲及導航等手段定位，以減少脊髓的破壞；術中應在電生理監測下，精細柔和操作，術中雙極電凝功率保持最小，避免熱損傷，嚴格沿膠質增生帶分離并整塊切除病變，如非必要，不宜分塊切除以免加重出血或損傷。

綜上所述，SCCH作為一類罕見的脊髓內病變，其癥狀多變，手術風險較高。對于有臨床癥狀進展的SCCH患者，早期行顯微外科手術是最佳治療選擇，但術前應制定個體化手術方案，術中精細操作，可獲得較滿意的預后。而對于癥狀輕微或處于緩解期的患者，如手術風險總體可控，可積極進行手術治療。但本研究為單中心、小樣本量、回顧性研究，仍需進一步擴大樣本量聯合多中心、前瞻性研究進一步驗證本研究結論。

作者貢獻：史良、蘇亦兵進行文章的構思與設計、研究的實施與可行性分析、質量控制與審校；史良撰寫論文，對文章整體負責、監督管理；閻濤、王科大、喬京元進行資料收集；閻濤、王科大、劉龍奇進行資料整理；史良、王漢斌進行統計學處理與論文的修訂。

本文無利益沖突。