妊娠合并卵巢單純型無性細胞瘤1例

陳文俊 王霞 郭慶祿

廣東省婦幼保健院放射科，廣州 510010

妊娠合并卵巢惡性腫瘤較罕見，臨床工作中容易誤診［1］。本文回顧分析廣東省婦幼保健院收治的1例妊娠合并卵巢單純型無性細胞瘤的臨床、磁共振成像（MRI）及病理資料，以提高對該病的認識。

病例資料

患者女，27歲，2019年9月28日因“停經27+5周，發現胎兒異常要求引產”入院。入院前羊水穿刺檢查提示：G帶核型，mos47，XN，+21（4）/46，XN（31），純合的21號染色體，表現為Down綜合征。入院后產前Ⅲ級超聲提示孕婦子宮后方見一巨大實性為主混合性包塊，大小約21.4 cm×11.4 cm×16.3 cm，邊界尚清，內部呈多結節征，并可見多個無回聲區，最大約9.3 cm×6.4 cm。彩色多普勒血流顯像：包塊內部及邊緣可探及較豐富的血流信號，阻力指數：0.25～0.31。右側卵巢顯示不清，綜上考慮卵巢腫瘤可能性大。血清腫瘤標志物：甲胎蛋白（AFP）為135.19μg/L，糖類抗原（CA）125為100.8 U/ml，鱗狀上皮細胞癌抗原（SCC）為1.9μg/L。

MRI檢查：宮內單胎妊娠。子宮右后方可見一巨大實性占位，大小約19.8 cm（上下徑）×21.0 cm（左右徑）×15.1 cm（前后徑），邊界尚清，病灶以實性成分為主，其內可見大小不等類圓形、不規則形囊性信號影，實性成分T1WI呈等信號（圖1），T2WI呈稍高信號，內見多發低信號分隔（圖2），彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）實性成分呈高信號（圖3），增強掃描實性成分呈輕度漸進性不均勻強化，T2WI低信號分隔亦見強化（圖4）。

圖1 子宮右后方見一巨大實性腫塊，T1WI以等信號為主，內見多發類圓形、片狀低信號影 圖2 T2WI病灶實性成分呈稍高信號，T1WI類圓形/片狀低信號影呈高信號，病灶局部可見條索狀低信號分隔影，為纖維血管間隙（黑箭頭所指） 圖3 彌散加權成像(DWI)實性成分呈明顯高信號 圖4 增強掃描實性成分輕度強化，T2WI所示低信號分隔亦見強化（黑箭頭所指）

手術及病理：行剖宮產娩出一死胎后探查盆腔，腫物來源于右側卵巢，表面光滑，滿布增粗怒張血管。大體病理：送檢腫物大小約27.0 cm×23.0 cm×12.0 cm，切面囊實性，內含血性液體，色灰黃灰紅，質軟。鏡下見瘤細胞較大，均勻一致，圓形或多邊形，胞質豐富且透亮；核大而圓，居中，核膜清楚，核仁明顯，核分裂易見；瘤細胞呈巢狀、彌漫分部，巢團被纖維間質分割；伴淋巴細胞浸潤。免疫組化：人胎盤堿性磷酸酯酶（+），鋅指紋結構轉錄因子SALL-4（+），POU轉錄因子OCT3/4（+），淋巴管標志物D2-40（+），細胞因子受體CD117（弱+），細胞核抗原抗體Ki-67（99%+）。結合免疫組化結果，符合（單純型）無性細胞瘤。

出院診斷：妊娠合并右側卵巢無性細胞瘤ⅠA期。術后行3個療程BEP（博來霉素+依托泊苷+順鉑）方案化療，隨訪2年，行腹部CT掃描，未見腫瘤轉移及復發。

討 論

妊娠合并卵巢腫瘤較少見，大部分為生理性卵巢囊腫和良性腫瘤，合并卵巢惡性腫瘤者罕見，文獻報道發生率僅為0.05‰［1］，以上皮性腫瘤（交界性腫瘤及上皮性癌）為主，其次為生殖細胞腫瘤（大部分為無性細胞瘤，其他為內胚竇瘤、未成熟性畸胎瘤和混合型生殖細胞腫瘤等），性索間質腫瘤及轉移瘤少有文獻報道［2］。

無性細胞瘤起源于卵巢原始生殖細胞，多見于30歲內年輕女性［3］。根據腫瘤細胞組織成分，分為單純型和混合型，混合型常合并畸胎瘤、內胚竇瘤或絨癌成分。病理鏡檢可見腫瘤細胞被纖維組織分隔，呈巢狀、島嶼狀或條索狀排列，纖維分隔內可見淋巴細胞浸潤；高倍鏡下瘤細胞核大，呈圓形，核分裂像易見［4］。

MRI檢查軟組織分辨率高，多序列應用能很好地判斷卵巢腫瘤的性質，對妊娠期卵巢腫瘤的診斷有較高的特異度及靈敏度［5］。本例腫瘤MRI表現有以下特點：（1）右側卵巢單發巨大實性腫塊，有明顯囊變壞死，實性成分T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，增強掃描輕度延遲強化；（2）T2WI實性成分見低信號分隔影，增強掃描分隔亦可見強化。上述特點與既往研究報道卵巢無性細胞瘤MRI表現基本一致［6-7］。T2WI實性成分低信號分隔在病理鏡下由纖維間質組成，多數學者認為該征象在卵巢無性細胞瘤診斷上具備相對特異性，值得引起注意。

卵巢無性細胞瘤需與以下疾病相鑒別。（1）交界性漿液性外生性乳頭狀腫瘤：妊娠期交界性上皮腫瘤較無性細胞瘤更為多見，MRI典型表現為具有T2WI高信號乳頭狀結構和低信號樹枝狀結構腫塊，增強掃描低信號樹枝狀結構無明顯強化有助于兩者的區分；（2）內胚竇瘤：腫瘤實性成分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化并缺乏纖維間質分隔，與無性細胞瘤并不一致。此外，因腫瘤可分泌AFP，故患者血清AFP含量極高，結合腫瘤標志物不難鑒別。

中期妊娠合并卵巢惡性生殖細胞腫瘤原則上建議終止妊娠后進行分期手術，并依據分期決定是否進行輔助化療［8］。無性細胞瘤對化療敏感，應采取綜合治療，手術后輔以化療有助于提高5年存活率［9］。患者預后與臨床分期關系密切，Ⅰ、Ⅱ期預后較好，5年生存率可達96.9%，Ⅲ、Ⅳ期預后較差，僅為53.9%［10］，腫瘤復發多見于2～4年內［10］，因此需長期隨訪。