特發性乳糜尿患者直接淋巴管造影后CT表現

關曉姣，沈文彬，信建峰，蔣麗華，張春燕，過麗芳，董 健*，王仁貴

(1.首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院放射中心，2.淋巴外科，北京 100038)

乳糜尿指腹膜后淋巴管與泌尿系統出現異常溝通或伴淋巴循環系統異常所致、表現為經泌尿系統排泄乳糜微粒及甘油三酯的疾病[1]，可根據有無明確病因而分為繼發性和特發性乳糜尿。約90%的繼發性乳糜尿繼發于寄生蟲感染，還可繼發于創傷、結核及腫瘤等[2-3]。臨床治療乳糜尿的方式包括對癥保守治療、藥物灌洗及外科手術[4]；保守和藥物治療對特發性乳糜尿效果常不理想，可能與泌尿-淋巴循環系統間存在廣泛而不易糾正的乳糜瘺有關。直接淋巴管造影(direct lymphangiography，DLG)、直接淋巴管造影CT(post-direct lymphangiography CT，PLCT)、核素淋巴顯像及MR淋巴成像等多種影像學方法用于評價乳糜尿已獲得臨床認可[5-7]，但關于成人特發性乳糜尿的報道較少，且缺乏準確評價泌尿-淋巴系統異常相通的部位、分布、范圍及評估乳糜尿嚴重程度的研究。本研究以PLCT觀察特發性乳糜尿患者泌尿系統及其他腹部區域淋巴管表現。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年1月—2021年1月26例首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院診斷的特發性乳糜尿患者，男11例，女15例，年齡34～76歲，平均(55.8±12.8)歲；病程1個月～30年，中位病程11個月；首次發病年齡20～75歲，平均(46.5±16.2)歲。納入標準：①乳白色尿，尿常規乳糜試驗陽性；②首次發病年齡>18歲；③肌酐、尿素氮等血清學指標無明顯異常。排除標準：①存在可能導致乳糜尿的其他疾病史、手術史及外傷史，如結核、腫瘤、寄生蟲感染等；②合并其他部位淋巴循環系統異常，如先天性淋巴管發育異常、小腸淋巴管擴張癥及淋巴管瘤等。

1.2 儀器與方法 于下肢無水腫側或水腫較輕側第1、2趾間根部皮下注射1 ml亞甲藍和2%利多卡因混合溶液(1∶1)，經分離出的藍染淺淋巴管以8 ml/h流率注入8～20 ml超液態碘化油。采用GE Innova 2000-IQ數字減影血管造影機動態觀察碘化油經下肢淋巴管、髂腰干及胸導管的流動過程，待其經胸導管末端匯入頸靜脈角或不再上升(流動)時結束檢查，期間用時約20～120 min。

于60 min后采用Siemens Sensatation 16排螺旋CT機行胸腹部軸位CT平掃，掃描范圍從甲狀軟骨下緣至恥骨聯合下緣；參數：管電壓80～120 kV，管電流100～150 mA，層厚5 mm，層間隔5 mm，螺距1；之后重建軸位、冠狀位及矢狀位圖像，層厚2 mm，層間隔1.8 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有5年以上工作經驗的影像科醫師以盲法觀察PLCT圖像，評價淋巴-泌尿系統有無異常溝通和擴張淋巴管內對比劑分布部位及其范圍，包括雙腎區(腎蒂、腎盞、腎盂)、輸尿管、膀胱、腹膜后、盆腔及腹盆腔淋巴結等，并進行影像學分型：雙側見1或2個腎盞存在對比劑異常分布為輕型，2個以上為重型。意見不一致時，在另1名具有10年以上工作經驗的影像科醫師指導下得出結論。記錄乳糜尿分型結果：間斷乳白色尿或乳濁尿為輕型；尿液伴膠凍樣物和/或血尿，伴或不伴尿潴留、體質量減輕等為重型。

1.4 統計學分析 采用SPSS 26.0統計分析軟件。以Kappa檢驗評估乳糜尿影像學分型與臨床分型的一致性，Kappa≤0.20為一致性極低，0.200.80為一致性好。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 PLCT表現 26例中，25例(25/26，96.15%)單側或雙側腎蒂淋巴管內見對比劑充盈(圖1)，見表1；1例(1/26，3.85%)雙側腎區均未見對比劑分布。7例輸尿管(7/26，26.92%)內見對比劑分布充盈，其中6例(6/26，23.08%)位于右側、1例(1/26，3.85%)位于雙側；11例(11/26，42.31%)膀胱輸尿管開口處見對比劑結節狀分布，7例(7/26，26.92%)位于右側、4例(4/26，15.38%)位于雙側；14例(14/26，53.85%)膀胱內見對比劑團狀分布。26例(26/26，100%)均見腹膜后及椎旁淋巴管擴張、紊亂(圖2)，其中3例(3/26，11.54%)延伸至腎周筋膜下，1例(1/26，3.85%)至左背部皮下。15例(15/26，57.69%)對側髂血管旁(圖3)及10例(10/26，38.46%)對側腹股溝見對比劑異常分布。4例(4/26，15.38%)腹盆腔淋巴結內見對比劑呈點狀分布。1例(1/26，3.85%)左側肋間隙(圖4)、1例(1/26，3.85%)左側腎蒂淋巴管分支向左腰大肌后下方走行并匯入左腎門；1例(1/26，3.85%)脾臟內見對比劑團塊狀分布。

表1 25例特發性乳糜尿患者雙腎區PLCT異常表現分布(例，n=25)

2.2 影像學及臨床分型 26例特發性乳糜尿中，影像學分型為輕型14例、重型12例，臨床分型為輕型12例、重型14例；4例PLCT為重型者臨床分型為輕型，6例臨床為輕型者PLCT為重型，兩種分型法的一致性一般(Kappa=0.235，P<0.05)。

3 討論

DLG是診斷乳糜瘺相關疾病的傳統影像學方法，可直觀、動態地顯示淋巴回流或漏出過程。近年來，核素淋巴顯像及MR淋巴成像已成為評價淋巴循環異常疾病的重要影像學方法，具有無創、簡便及特異度高等優點，但空間分辨率較低，無法精確辨認淋巴管及淋巴結位置，檢出乳糜瘺瘺口的敏感度較低[7-9]。PLCT可通過對比劑分布情況間接推斷淋巴回流過程，并觀察相應淋巴管異常改變，具有一定優勢[10]。

本組26例乳糜尿PLCT均見單側或雙側腎區淋巴管內對比劑異常分布；25例(25/26，96.15%)腎區見對比劑分布異常，包括20例(20/25，80.00%)右側腎盞及13例(13/25，52.00%)右側腎盂內對比劑異常沉積，提示腎區乳糜瘺可能以右側為主；1例腎蒂淋巴管多個分支向左腰大肌旁走行并匯入左腎門，提示腎蒂淋巴管存在異常走行途徑；1例雙腎區未見對比劑異常分布，考慮原因在于該例乳糜液滲漏呈間歇性。乳糜液漏入泌尿系統內后應經輸尿管及膀胱排出，而本組僅7例(7/26，26.92%)可見輸尿管、14例(14/26，53.85%)見膀胱內對比劑分布異常，與既往研究[11]結果相符，可能與對比劑較少滯留有關；且泌尿系統內見對比劑分布并非直接與異常走行或擴張的淋巴管、瘺及淋巴管-泌尿系異常相對應，需結合PLCT所示異常淋巴管分布進行分析，以準確定位病變。

腹膜后淋巴管異常是乳糜尿患者的另一影像學特征，既往研究[2]認為尿液中出現乳糜液系腹膜后淋巴管阻塞或擴張所致。腹膜后異常淋巴管還可溝通椎旁、皮下等部位。本組26例均見腹膜后淋巴管擴張、紆曲、走行紊亂；3例(3/26，11.54%)腹膜后淋巴管分支向腎包膜外走行，局限于腎周筋膜下區域；15例(15/26，57.69%)對側髂血管走行區見對比劑異常分布，提示存在對比劑反流。

PLCT分型與傳統影像學均依據受累腎盞數量對乳糜尿進行分型[12]。本組26例PLCT分型與臨床分型一致性一般(Kappa=0.235)，可能因淋巴管-腎集合系統瘺之間存在差異所致；其中4例PLCT重型乳糜尿的臨床分型為輕型，可能因腎臟多個節段存在淋巴管異常擴張和分布，但淋巴管-腎瘺數目較少、瘺口較小，使乳糜漏出量較少；6例PLCT輕型乳糜尿臨床歸類為重型，可能因受累腎節段少而淋巴管-腎集合系統瘺口較大，致大分子乳糜易漏出至腎集合系統。

本研究存在一定局限性：①樣本量小；②PLCT僅能靜態顯示對比劑分布結果，未結合DLG進行動態過程研究；③僅評價累及泌尿系統的淋巴管異常，未觀察其他部位如胸導管、腸管等淋巴管；④未與其他影像學檢查結果進行系統性比較。

綜上所述，PLCT能準確評價特發性乳糜尿患者泌尿系統及腹部對比劑異常分布的部位和范圍；其乳糜尿分型結果與臨床分型的一致性一般，考慮與其發病機制相關，有待進一步深入研究。