無創耳模矯正小兒先天性耳廓畸形及其對美學外觀的影響

陳瑜，張燦崇

廣東省深圳市羅湖區婦幼保健院 眼耳鼻喉科，廣東 深圳 518019

0 引言

耳廓畸形是常見的小兒先天性耳病，也是小兒最常見的先天性畸形之一，先天性耳廓畸形包括結構畸形和形態畸形，其中形態畸形占絕大多數，形態畸形是指耳的結構發育完整，耳廓的軟骨正常，但是在形態上異常，多由于發育過程中肌肉異常牽拉、擠壓等外力導致耳廓的扭曲、變形導致，如耳輪畸形、環縮耳、隱耳等[1-2]。雖然耳廓畸形對于耳的聽覺等生理功能無明顯的影響，但是隨著小兒的生長發育和社交行為的增多，往往會對患者的心理產生較大的影響，甚至導致患兒的自卑、焦慮等不良的情緒產生，影響患兒的健康成長。耳廓畸形既往多采用手術修復，而外科手術不可避免地要面臨手術創傷、瘢痕形成以及修復失敗等風險。對于大部分耳廓形態畸形的患兒家長，往往難以接受外科手術修復，導致耳廓形態畸形的患兒失去早期矯正的機會。近年來隨著對美學外觀的提高和醫療技術的進步，無創耳模矯正技術在臨床逐漸開始運用，近年來本院采用Earwell耳模矯正系統進行耳廓畸形矯正，取得了較好的臨床效果，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇深圳市羅湖區婦幼保健院2020年7月-2021年12月10例先天性耳廓畸形患兒，共計11耳，其中環縮耳1耳，隱耳2耳，垂耳2耳，杯狀耳2耳，耳輪腳橫突1耳，耳輪畸形3耳，其中男7例，女3例。入選標準：①患兒日齡＞14d；②耳廓形態畸形診斷明確[6]；③出生后觀察2周無改善；④患兒家長對治療內容知情同意，簽署同意書。排除標準：①耳結構畸形；②合并其他嚴重先天性疾病；③耳結構畸形Ⅲ度；④日齡大于90d。研究內容經本院醫學倫理委員會批準，符合醫學倫理學要求。

1.2 矯正方法

患兒入選后監護人簽署知情同意書，患兒刮去耳周毛發足夠范圍，距離耳周約3～4cm范圍，患耳拍照存留，矯正耳模及耳周皮膚采用75%酒精擦拭潔凈，去除污物及油脂，干燥。根據患耳大小選擇矯形器型號（Earwell耳模矯正系統，安徽省愛耳醫療科技有限公司），矯形器分為4個組件部分，基座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器，基座固定于耳后并提供支撐作用，調節牽引器的彎曲度，固定牽引器，以使耳的輪廓朝向期望的角度牽引器和耳甲腔矯形器要放置合適位置，并且不要與基座凸起重疊，避免壓力過大，提供持續的牽引力量矯正畸形耳輪和對耳輪的形態。耳甲腔矯形器用于矯正耳甲腔異常突起，根據外耳道口和耳甲腔深度，將其裝入耳甲腔。將外蓋與基座準確對合，外蓋為牽開器和耳甲腔矯形器提供持續的、來自外側的壓力，從而達到矯形效果。最后在外蓋表面以醫用膠布固定。指導患兒監護人要求患兒連續佩戴，避免中途拆卸，每周復診1次[7-8]，觀察耳廓矯形效果，觀察有無并發癥出現，如皮膚潰瘍、濕疹，耳廓組織紅腫等，如合并皮膚損害，暫停戴矯正器，局部皮膚好轉后繼續佩戴。如無皮膚損害，依據矯形情況調整矯正器位置和牽引方向，如果連續2～3周耳廓畸形未獲得改善，可考慮終止矯形。復診矯形滿意后繼續佩戴1～2周后拆除矯正器，耳廓拍照，并隨訪3～6個月，觀察反彈情況。

1.3 臨床療效評價

1.3.1 臨床療效評估

根據中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會小兒學組2019年發布的《先天性耳廓畸形耳模矯正技術專家共識》中的療效評估辦法[9]。①顯效及治愈：外觀恢復滿意，或與健耳相比外觀無顯著差異；②有效：外觀恢復較滿意，或較前有改善，與健側耳相比為完全一致；③無效：外觀恢復不滿意，或外形較矯形前無明顯改善。

1.3.2 美學效果評價

依據耳矯形手術的 Laberge 2000評分量表進行評價，量表包括5個條目，分別為外形、對稱性，不適癥狀，矯形過程對生活的影響以及治療結束后的反彈情況等，每個條目1～4分，總分為20分，12分以上為滿意或非常滿意。

1.3.3 并發癥評價

主要并發癥為佩戴矯正器期間皮膚及軟組織損害，如皮膚潰瘍、濕疹、耳廓軟組織腫脹等。

2 結果

2.1 臨床療效

患兒日齡14～42d，平均（24.6±8.2）d，矯正系統佩戴時間31～67d，平均（42.6±7.4）d，其中10例患兒11耳獲得有效矯正，有效率為100%（11/11）。

2.2 美學滿意度

10例患兒11耳矯正后美學外觀滿意，美學滿意度為90.9%（10/11）。

2.3 并發癥發生情況

10例患兒11耳矯正過程中，1例發生耳輪皮膚略紅腫，未特殊處理，繼續佩戴Earwell耳模矯正系統，未影響治療，無嚴重并發癥發生。

2.4 典型病例

患兒，女，日齡32d，耳廓畸形，矯正前后對比，臨床評估有效，外觀滿意，見圖1-圖3。

圖1 耳廓畸形右耳杯狀耳

圖2 佩戴矯正器

圖3 拆卸矯正器，終止矯正

3 討論

耳廓畸形是最常見的新生兒畸形之一，可分為耳廓的結構畸形和形態畸形。耳廓的結構畸形由于耳廓的先天發育缺陷引起，如耳廓軟骨組織的部分或全部缺失，導致耳廓的缺如或者畸形，發病率約為0.02%，而耳廓形態畸形的發病率約為25%～55%，是耳廓畸形的主要類型[10]。耳廓的形態畸形的發生與結構畸形不同，結構畸形多由于先天性基因缺陷或突變導致，耳廓軟骨或軟組織在發育過程受阻或未能分化形成耳廓結構，甚至伴有外耳道的畸形或缺如，不僅影響耳部的外觀，甚至對聽力也有著明顯的影響。而形態畸形的發生多由于胎兒時期外力壓迫所致，如在妊娠的中晚期宮內壓力異常，或者在妊娠晚期胎位不正或分娩過程中產道擠壓等，均有可能引起耳廓受到外力的壓迫產生變形，發生耳廓的形態畸形[11]，如垂耳、杯狀耳、招風耳、隱耳等，不同類型的耳廓形態畸形具有不同的表現，對外觀的影響也不盡相同。例如垂耳，表現為耳廓的耳輪向下折疊，覆蓋對耳輪，在外觀上失去正常形態，而招風耳則表現為耳廓的過度前傾，失去耳廓與顱骨正常的角度，發生形態的異常，再如隱耳，表現為耳廓部分埋藏于耳顳部分的軟組織，失去耳后溝等結構，發生形態的異常。

雖然耳廓畸形對耳的生理功能多無明顯的影響，但是隨著患兒年齡的增長，患兒具有審美意識后，容易對患兒的心理產生不良的影響，甚至影響患兒融入周圍人群，不利于兒童的身心健康，因此對于耳廓形態畸形的患兒，也要進行積極干預，恢復耳廓的正常形態[12]。耳廓的形態異常雖然十分常見，但是不伴有耳道和內耳的異常，因此往往不能引起患兒家長的重視，例如招風耳，很多時候都不被家長認為是形態畸形，而錯過了早期治療的機會。因此，對于耳廓畸形的治療，不僅要積極進行治療，還要對患兒家長進行科普教育。

耳廓形態畸形的發病基礎是在胎兒時期耳廓受到外力作用，與胎兒時期耳廓具有較強的可塑性有關，而這種特性，一直會延續到新生兒出生后一段時間。在新生兒出生早期，耳廓軟骨仍然具有較大的可塑性，為畸形矯正提供了組織學基礎，耳廓軟組的主要組織成分為膠原纖維、彈性纖維、糖胺聚糖等。在出生后的一段時間內，由于母體雌激素的影響，新生兒體內的雌激素處于較高的水平，透明質酸的含量較高，彈性較好，延展性較高，因此容易進行形態學的改變。而隨著時間的推移，新生兒體內雌激素的水平逐漸下降，耳廓的延展性降低，不容易發生形態學上的改變，對于畸形的外力矯正也變得較為困難。因此在診斷耳廓形態畸形后，應該盡早地進行治療干預[13-14]。如果出生就沒有進行母乳喂養，用配方奶粉人工喂養的孩子，由于奶中含鈣量較高，也會使耳廓的彈性較母乳喂養的孩子差，這樣也會延長矯正時間。對于開始進行矯正的時間目前還存在一定的差異，有學者認為患兒出生后如診斷耳廓的結構畸形，應立即進行矯形，盡快恢復耳廓的正常形態。而有學者認為，部分形態畸形患兒是由于妊娠晚期胎位或分娩過程中受壓導致耳廓畸形，在產后仍有自行恢復的可能，一般在產后2周如果沒有恢復，則應該進行耳廓畸形的矯形治療，而在既往的研究中發現，進行早期矯正的患兒能夠獲得更好的效果，而且矯形治療需要的時間也更短[16-17]。因此，對于診斷為耳廓畸形的患兒，應該盡早地進行耳廓畸形的矯正。

我們一般對結構畸形的患兒，產后觀察1～2周，如果耳廓的形態沒有恢復，則采用無創耳模系統進行矯正[15]，無創耳模系統分為4個組件部分，基座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器，其中牽引器主要針對耳輪的畸形進行矯正，能夠進行不同方向的應力。耳甲腔矯形器主要針對耳甲腔的畸形進行矯正[16-18]。在對本組資料的觀察發現，采用無創耳模治療耳廓畸形的有效率為97.1%，大部分耳廓畸形能夠獲得矯正，耳廓的形態學上恢復正常或者部分恢復正常，能夠獲得滿意的美學效果，外觀美學滿意度為90.9%。佩戴無創耳模的主要并發癥為皮膚壓力性損害，在本組資料中，未發生嚴重皮膚損害，說明具有較高的安全性。

綜上所述，無創耳模矯正先天性耳廓畸形具有較好的臨床效果，改善耳廓的畸形狀態，能夠獲得較為滿意的美學外觀，而且安全可靠，發生并發癥的風險較低，因此具有適應證的患兒應盡早進行耳廓畸形的無創矯正，以改善耳廓的美學外觀。