頭頸部腺樣囊性癌MRI表現及文獻復習

馬寶琳,管玉瑤,于保婷,丁 軍

(吉林大學中日聯誼醫院 放射科，吉林 長春130033)

腺樣囊性癌(ACC)是來源于涎腺組織的罕見惡性腫瘤，占所有口腔頜面部惡性腫瘤的1%，占所有涎腺上皮性腫瘤的22%[1]。本病的特點是腫瘤緩慢而進行性生長，有神經周圍浸潤和局部復發的傾向，常導致顱面浸潤[2]。目前關于頭頸部ACC的MRI表現報道較少。本文回顧性分析2017-2021年吉林大學中日聯誼醫院經手術病理確診的4例ACC患者資料，分析MRI信號特點，并就其臨床、病理及治療方面作一簡短的文獻回顧。

1 臨床資料

4例ACC患者中，女2例，男2例，年齡分別為38歲、55歲、52歲、70歲，中位年齡53.5歲。臨床表現皆為病灶早期不痛，中期觸摸質硬，按壓有痛感，病程持續數月或數年，疼痛加重遂就診。采用德國西門子公司1.5T MR掃描儀，頭頸聯合線圈對患者行常規MR平掃+增強掃描。4例ACC中，均為單發，分別位于腮腺(圖1)、腭部(圖2)、口底、左側頜下。腫瘤最大徑0.7-4.6 cm，其中2例形態規則，邊界清晰，2例形態欠規則，邊界不清，呈浸潤性生長。4例腫瘤于T1WI上與正常肌肉組織相比，均表現低信號，抑脂T2WI上為混雜高信號，其內可見條索狀分隔，DWI及ADC(表觀擴散系數)像上均呈高信號，ADC值為(1.1-2.7)×10-3mm2/s。增強后呈明顯不均勻延遲強化。4例病理類型皆為混合型，淋巴結內均未見腫瘤細胞，患者1浸潤腺體組織，患者2浸潤神經及血管壁，患者3未見明顯浸潤，患者4浸潤神經。

圖1 女38歲，右側腮腺腺樣囊性癌

圖2 女55歲，右側腭部腺樣囊性癌

2 討論

ACC可見于舌頭的小唾液腺、頰黏膜和腭，也見于其他氣道部位，包括鼻竇、嘴唇、喉、氣管和鼻淚道，也偶爾發生在包含腺體結構的其他部位，如乳腺、前列腺、皮膚和女性生殖道[3-10]。其發病高峰年齡在50至60歲之間，無性別患病差異[1]，而Nightingale[11]在文獻中報道女性略占優勢。ACC通常具有高度侵襲性及周圍神經浸潤，常侵犯三叉神經和腭神經[7]。其預后差，總體10年存活率約為50%[8]，遠處轉移發生率為40%-50%[11]。ACC在組織病理學上表現為篩狀、管狀和實體型三種類型，篩狀型最常見，實體型最少見。不同組織學類型之間的預后存在差異，管狀型(高分化)的預后最好，篩狀型預后較好，實體型預后最差。ACC的治療方法包括四種不同的方式:外科治療、放射治療、化療和綜合治療，大多數情況下選擇綜合治療。

本組ACC病例的MRI表現具有一定特點，且腫塊的信號特點相對一致，T1WI均呈低信號，T2WI均呈高信號,其內另見特征性分隔樣改變，增強后均為不均勻延遲強化，其中分隔強化，與先前報道的文獻類似[12]，此表現有一定特征性，可能與其組織學上具有多發形態不同的囊性間隙,周圍包繞惡性上皮細胞并形成假囊性結構有關[13]。既往文獻[14]認為腫瘤在T2WI呈較高信號，增強后強化，在病理上則含有較多的腫瘤細胞；T2WI上更高信號者增強掃描不強化，在病理上則含有較少的腫瘤細胞。另外，4例患者病灶于DWI及ADC像均呈高信號，與先前的研究結果一致[15-16]，這與其他大多數惡性腫瘤ADC呈低信號有所不同，考慮ACC的腫瘤細胞間質中含有大量黏液及玻璃樣變成分，使得腫瘤細胞密度減低，促進水分子擴散，故ADC值較高，因此ADC值有助于ACC與其他惡性腫瘤相鑒別。本組2例ACC患者中，病灶位置表淺，體積較小，邊界清晰，無明顯浸潤，且該病灶MRI征象傾向良性，因此在診斷中，若無明顯惡性征象，也需考慮到ACC的可能。其中另2例患者呈浸潤性生長，無假包膜,呈見縫就 “鉆”趨勢,周圍軟組織廣泛受累，故有時不易判定腫瘤起源。

ACC在MRI上也需與以下疾病鑒別：①腺淋巴瘤，老年男性多見，可多發，多見囊變出血，MRI增強掃描早期實性部分強化明顯，延遲期強化減退；②鱗癌，T2WI上信號相對略低，常見 “蟲蝕狀”骨質破壞；③嗅神經母細胞瘤，中青年患者多見，易沿嗅神經侵犯前顱窩的嗅溝區，MRI上表現為散在壞死和邊緣囊變，多強化明顯，并常累及顱內；④淋巴瘤，老年男性多見，黏膜增厚和軟組織浸潤均發生在早期，中度強化，頸部淋巴結增大并融合；⑤血管瘤，T2WI呈明顯高信號，呈漸進性強化。⑥炎癥及息肉，周圍無骨質破壞，炎癥常無占位效應，息肉較局限，強化無ACC明顯。

總之，ACC發病罕見,臨床缺乏特異性,為此需早發現、早診斷、早治療。若在涎腺區發現伴有分隔的腫塊，侵及神經、血管，T1WI示腫瘤實質呈低信號,T2WI呈高信號，DWI呈高信號，尤其當ADC呈高信號時，需考慮到ACC的可能性，但確診有賴于組織病理學分析。