1例血管性帕金森綜合征報道及文獻學習

何中慧，潘玉君，姜宏佺

1 病例介紹

患者女性，73歲，因“走路緩慢4年，加重伴反應遲鈍1年”于2021年11月9日入院?；颊哂?年前出現走路緩慢，啟動困難，行動遲緩，偶有跌倒，偶有飲水嗆咳；近1年行動遲緩加重，伴有反應遲鈍。發病以來無肢體震顫，無睡眠中多夢及肢體活動，無肢體感覺異常，無視幻覺，無嗅覺障礙，無二便異常。

既往史：高血壓病史10年，未規律服藥；無明確腦梗死病史；未口服精神類藥物，無鹽酸氟桂氯嗪等藥物使用史。吸煙史30年（約每日10支），否認家族有癡呆癥或者其他神經系統疾病的遺傳病史。

入院查體：臥位血壓144/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），直立血壓138/78 mmHg，皮膚、鞏膜無黃染，雙側甲狀腺未觸及腫大，雙肺呼吸音清，心律齊，未聞及雜音及額外心音，腹軟，肝脾肋下未觸及。神經系統查體：神清語緩，反應遲鈍，面部表情較少；眼球運動自如，無眼震，雙側瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射存在，懸雍垂居中；四肢肌力5級，四肢鉛管樣肌張力增高；屈曲體姿，小步態，姿勢不穩前后晃動，雙側Babinski征陽性，雙上肢輪替試驗正常，位置覺、運動覺、震動覺正常，痛溫覺無明顯減退。帕金森病統一評分量表（unified Parkinson's disease rating scale，UPDRS）評分38分，MMSE評分21分（高中文化），記憶力、計算力、定向力減退；MoCA評分16分，視空間、記憶、注意力減退。

輔助檢查：

實驗室檢查：血常規、肝腎功能、血脂、Hcy、甲狀腺功能、維生素B12等均正常。

頭顱MRI（2021-11-10）：雙側丘腦、基底節區、腦室周圍白質病變及多發腔隙性梗死（圖1）。

圖1 頭顱MRI檢查結果

黑質超聲（2021-11-10）：黑質回聲Ⅱ級。

頸部血管超聲（2021-11-10）：雙側頸動脈內-中膜增厚并多發等回聲斑塊。

診斷：

血管性帕金森綜合征

多發腔隙性腦梗死

腦白質病變（Fazekas 3級）

高血壓

雙側頸動脈斑塊

診療經過：患者入院后，給予多巴絲肼片1/2片起始，逐漸加量至1片，每日3次，餐后1.5 h服用；金剛烷胺1片，每日2次，改善患者運動遲緩癥狀；阿司匹林抗血小板聚集，每日100 mg，睡前1次口服；阿托伐他汀鈣片穩定頸動脈斑塊，每日20 mg，睡前1次口服。2021年11月9日患者出院時癥狀無明顯變化，治療5個月后隨訪，患者運動遲緩癥狀進行性加重，現行走更加緩慢，認知癥狀略減輕。

2 討論

該病例特點為老年女性，慢性病程，以行動遲緩發病，雙下肢癥狀為著，進行性加重，合并認知功能障礙和假性球麻痹，無嗅覺減退等非運動癥狀；無靜止性震顫，四肢表現為鉛管樣肌強直，錐體束受損。該患者雖無偏癱等急性腦血管病病史，但顱內腦白質病變明顯，雙側基底節、丘腦、腦室有多發的腔隙性梗死灶，伴有未控制的高血壓、頸動脈粥樣硬化斑塊、吸煙史等腦血管病危險因素，黑質超聲在正常范圍。患者運動遲緩定位在錐體外系，認知功能障礙定位高級皮層功能或廣泛腦白質病變。定性需要與中毒、額顳葉癡呆、副腫瘤綜合征、感染、內分泌異常、交通性腦積水等疾病進行鑒別?；颊哂行袆舆t緩及肌強直，首先可以診斷為帕金森綜合征，患者無明顯非運動癥狀，無家族史、無眼球運動障礙，無相關藥物使用史，再結合認知障礙及影像學檢查，排除其他原因引起的帕金森綜合征，診斷為血管性帕金森綜合征（vascular parkinsonism，VaP）。

VaP是繼發于腦血管病的一類帕金森綜合征，顯著特征是雙下肢對稱性步態障礙，表現為小步態、緩慢，常合并認知障礙和尿失禁[1]。目前VaP尚缺乏公認的診斷標準，國內現在主要采用《中國血管性帕金森綜合征診斷與治療專家共識》[2]及Zijlmans等[3]提出的診斷標準：①診斷為帕金森綜合征，即運動遲緩基礎上，具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強直和姿勢不穩，姿勢不穩需排除由原發性視覺、前庭、小腦或本體感覺異常引起。②有腦血管病的證據：具有卒中引起的局灶癥狀或體征或者腦影像學表現證實。③上述的①和②必須有關聯：卒中后急性發病或在1年內逐漸出現帕金森綜合征的表現，卒中受累部位主要引起基底節區運動輸出功能增強（蒼白球外側部或黑質致密部）或丘腦皮質通路功能減低（丘腦的腹后外側核，額葉大面積梗死），導致對側肢體以少動-強直為主要表現的帕金森綜合征；隱匿性起病、由皮質下腦白質損害引起的早期雙下肢步態障礙或認知功能障礙。④排除標準：反復顱腦外傷、確診腦炎、發病時有抗精神病藥物治療史、頭顱MRI或CT證實存在腦腫瘤或交通性腦積水、其他原因引起的帕金森綜合征等。

2018年，Rektor等[4-5]將VaP分為3種亞型：①急性或亞急性卒中后VaP：表現為急性或亞急性非對稱性帕金森病綜合征。②隱匿型VaP（更常見）：進行性加重的帕金森綜合征，對左旋多巴反應不佳；表現為更明顯的姿勢不穩和步態異常，包括混合性拖曳共濟失調性步態，伴有上運動神經元癥狀和尿便失禁。③混合型：與帕金森病或其他神經變性病的帕金森綜合征同時存在。該患者可判定為隱匿型VaP。

VaP的治療主要取決于它的發病機制，如果病灶累及多巴胺紋狀體通路，多巴胺能藥物可能有效，而對于腦白質病變患者，左旋多巴等藥物效果欠佳[3，6]。控制腦血管病的危險因素也是治療和預防疾病進展的重要組成部分[7-8]。該患者有高血壓及動脈粥樣硬化斑塊，給予降壓、調脂穩定斑塊、抗血小板聚集治療，針對運動癥狀使用多巴絲肼、金剛烷胺等藥物。經治療5個月后認知癥狀略減輕，腦血管病無復發，但運動癥狀仍進行性加重。

VaP是臨床上常見的帕金森綜合征之一，隨著我國人口老齡化程度的進一步加深，VaP受到了越來越多的關注，正確的診斷和分型是治療的基礎，未來仍需對VaP的發病機制、病理特點、診斷標準和治療方法進行更多的研究與探索。