一期前后路聯合手術治療脊柱孤立性漿細胞瘤1例報告

趙石好，陳國周，董俊杰，陳凌強，楊晉，龔志強，王兵*

(1.德宏州人民醫(yī)院/昆明醫(yī)科大學附屬德宏醫(yī)院骨二科，云南 芒市 678400；2.昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院骨科，云南 昆明 650032)

孤立性骨漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)指在沒有多發(fā)性骨髓瘤其他特征的情況下由漿細胞的單個克隆組成的局部腫瘤[1]。發(fā)生在脊柱的SPB發(fā)病率低，起病隱匿，首發(fā)癥狀是病椎附近的局部疼痛，多為隱痛，逐漸加重至難以忍受的劇痛，多數患者因病灶侵犯脊髓或神經根出現神經癥狀就診，嚴重可致脊柱病理骨折，早期表現無特異性，診斷困難。2019年12月5日昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院收治1例上胸椎SPB患者，現報告如下。

1 病例資料

77歲女性患者，以“雙上肢疼痛麻木2個月”入院，查體：頸椎活動受限，T1棘突棘旁壓痛叩痛(+)。C8～T3淺感覺減退，深感覺正常，四肢肌張力正常。雙側拇屈伸肌、指屈伸肌、骨間掌側肌、背側肌肌力3級，日本骨科協會(Japanese orthopaedic association，JOA)評分9分。輔助檢查：紅細胞沉降率90 mm/h，超敏C蛋白72.92 mg/L，血常規(guī)、肝腎功、腫標、骨代謝均正常。頭顱CT及腰椎、骨盆、下肢全長DR正常。頸胸CT示：T1椎體變扁，椎體前緣骨皮質破壞，周圍見軟組織影，椎體呈輕度膨脹，多房小囊狀溶骨性破壞；頸胸椎MRI示：椎體中部塌陷呈蝴蝶狀改變，骨皮質變薄，椎體后緣突入椎管(見圖1)；全身PET-CT示：T1椎體壓縮變扁，多考慮骨折后改變；骨穿示正常骨髓象；血、尿免疫固定電泳在β區(qū)見單克隆IgAλ成分；術前CT引導下T1病灶穿刺示：漿細胞瘤。診斷：T1椎體壓縮性骨折，脊柱存在明顯不穩(wěn)，神經功能受損嚴重，病程進展迅速。在全麻下行1期后前路聯合手術，先行后路T1全椎板切除減壓固定融合，再行前路T1椎體次全切鈦籠植骨融合內固定(見圖2)。術后6 d癥狀明顯好轉，查體：C8～T3痛覺消失，雙上肢前臂內側、手背淺感覺正常。雙上肢關鍵肌力較前明顯好轉。JOA評分3分，改善率50%，予影像學復查(見圖3)。病檢結果：免疫組化CD38(+)，CD138(+)，CD34(+)，支持漿細胞瘤，明確診斷：T1椎體孤立性漿細胞瘤G2T2M0 ⅡB。術后1個月規(guī)律行放療，術后3個月、6個月、9個月、1年復查影像學：內固定及融合情況良好，全身未見腫瘤復發(fā)轉移征象，疾病無進展。

圖1 術前影像學資料示T1椎體變扁，椎體前緣骨皮質破壞，周圍見軟組織影，椎體中部塌陷呈蝴蝶狀改變，骨皮質變薄，多房小囊狀溶骨性破壞，椎體后緣突入椎管

a 后路定位 b 松解神經根 c 術中透視 d 前路定位 e T1病灶椎體前面觀圖2 術中影像學資料

圖3 術后3個月影像學資料示內固定及融合情況良好，全身未見腫瘤復發(fā)轉移征象

2 討 論

脊柱SPB對放療高度敏感，常作為首選治療方式，放療下局部控制率及癥狀緩解高達83%～96%，對于存在脊柱不穩(wěn)及嚴重脊髓神經癥狀，放療作用不佳[2-3]。經單獨放療或術前輔助放療后，SPB進展為多發(fā)性骨髓瘤仍有40%～50%的可能，術前放療可加重椎體骨質破壞并加重脊髓神經損害，增加手術難度，影響術后治療效果[4-5]，需慎重選擇。

手術切除是治療脊柱SPB的主要手段，目的是力爭完整切除腫瘤病灶，解除脊髓和神經根壓迫，重建脊柱穩(wěn)定性，明確病理診斷指導后續(xù)治療。常用術式是經后路全脊椎整塊切除術，通常采用鈦網置入+同種異體或自體骨填充支撐及后路椎弓根釘棒，骨量下降時行骨水泥加強[6]。若后路手術難以達到手術效果時，需行前路或前后路聯合手術。該例病灶位于頸胸結合部(T1)，單純前路或后路手術無法保證脊柱穩(wěn)定性，一方面，位置較深，顯露較為困難，為了切除病灶組織使用硬性器械易導致脊髓、血管及神經的損傷，先行后路手術將椎弓根、橫突孔后壁、外側壁徹底切除，顯露上緣椎動脈，充分減壓并暴露雙側神經根，先穩(wěn)定脊柱后方穩(wěn)定性，再行前方完整、徹底切除腫瘤，減少局部的復發(fā)[7]；另一方面，局部解剖結構復雜加之前方胸骨及縱膈和后方肩胛骨的阻擋以及上縱膈眾多的重要解剖結構使得直視空間暴露受限，易出現脊髓、椎動脈損傷、呼吸衰竭及肺部感染等，手術創(chuàng)傷大，風險高，需高年資的脊柱外科主刀，輔以良好的麻醉術中檢測及經驗豐富的護理團隊方能將患者的圍手術期風險降至最低[8]。筆者團隊認為，需結合病變所在位置的解剖學特性及生物力學方能取得較好治療效果。(1)枕頸結合部。病變常發(fā)生在樞椎(70%)，其次是寰椎(24%)和枕骨大孔或斜坡(6%)[9]，此處可行口腔入路、口腔下頜骨入路及枕頸后路，上述手術入路毗鄰人體的重要組織結構較多，需顯露近端椎動脈并予保護，手術難度大，風險高，并發(fā)癥更高，對主刀醫(yī)生更是一種考驗[10]。近年來椎體成形術在治療脊柱SPB取得一定成效，但相關報道較少，確切療效和前景有待研究。Yousif等[11]報告了1例椎體成形術治療C2椎體SPB，隨訪9個月癥狀恢復良好；李彥等[12]對1例術前化療效果確切、椎體后壁完整的C2單發(fā)SPB患者行椎體成形術，長期預后效果良好。(2)胸腰結合部。胸腰結合部處在相對穩(wěn)定到不穩(wěn)定的生物力學結合段，無胸骨連接，關節(jié)面由橫斷位轉變?yōu)槭笭钗唬S向力較集中，手術后脊柱的穩(wěn)定性要求會更高。總之，制定手術方案需綜合分析，個性化選擇適合患者的手術方式，術后輔助放療，使患者獲得最大效益[13]。輔助化療療效尚不確定，且目前沒有公認的化療方案，少數報道化療可減少局部復發(fā)，對于減少、延緩脊柱SPB進展為多發(fā)性骨髓瘤也有幫助[14]。一旦進展為多發(fā)性骨髓瘤常提示預后差，治療原則遵循《中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南》[15]接受個體化治療。

脊柱SPB是一種惡性程度較高的腫瘤，雖發(fā)病率低，但因臨床表現、實驗室檢查缺乏特異性，早期診斷困難，應予以關注。治療上首選放療，手術切除是主要的治療手段，一期前后路聯合入路全脊椎切除病灶并重建脊柱穩(wěn)定性能降低局部復發(fā)率，術后輔助放療，是否輔助化療尚存爭議。因SPB有相當比例可進展為多發(fā)性骨髓瘤，應重視患者隨訪，定期評估。