腹腔鏡治療馬蹄腎腎積水3例并文獻復習

劉艷飛 張謙 李驥 郭立華 王磊 孫權 王冰蕊

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

馬蹄腎(horseshoe kidney，HSK)是兩腎下極由橫跨中線的實質性峽部或纖維峽部連接所致。1/3的HSK患兒無癥狀，其癥狀與腎積水、泌尿系感染和結石形成有關；1/3的HSK患兒可合并腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水，輸尿管高位出口、輸尿管通過峽部的異常過程，以及異位血管壓迫是引起梗阻的主要原因[1]。HSK合并腎積水在臨床上罕見。本研究回顧性分析我院收治的3例HSK合并腎積水患兒的臨床資料，并通過文獻復習，探討 HSK合并腎積水的病因、診斷和腹腔鏡治療方法。

1 資料與方法

1.1一般資料例1：男，7歲，以“腰痛行超聲檢查時發現雙側腎積水1個月”為主訴入院。超聲檢查示雙腎積水，左側重度積水，右腎盂輕度積水(圖1)。CT檢查示馬蹄腎，雙腎動脈為雙支供血。

圖1 A.泌尿系CT成像示馬蹄腎;B.右側重度腎積水；C.側支腎盂；D.無異位血管，無輸尿管壓跡

例2：男，6歲，以“外院左腎積水術后11個月”為主訴入院。首次手術未明確HSK診斷，術后效果不佳。我院術前檢查超聲發現腎旋轉不良。CT檢查示馬蹄腎，雙腎積水(左側重)(圖2)；腎動態檢查發現左腎機械性尿路梗阻(圖3)。

圖2 A.泌尿系CT成像示馬蹄腎，雙腎積水，左側重；B.腎外周粘連嚴重；C.峽部側支腎盂；D.左側無異位血管但存在輸尿管壓跡

圖3 腎動態，左側機械性梗阻，右側正常

例3：男，12歲，以“左側腰部疼痛1個月”為主訴入院。超聲檢查示雙腎積水，左側重度積水；右腎盂輕度積水(圖4)。行CT檢查示馬蹄腎，雙腎動脈為雙支供血。

圖4 A.泌尿系CT示馬蹄腎；B.雙側腎積水；C.峽部側支腎盂，左側腎盂高開口，D.右側異位血管壓迫

1.2方法

1.2.1 手術方法及術中情況 術前留置尿管，患側墊高45°斜臥位。取臍孔下1 cm及其上、下3 cm處各作長度為7 mm的切口，建立氣腹。經結腸旁溝充分暴露腎盂，探查梗阻原因。例1腎盂呈6 cm×4 cm×2 cm的囊狀，腎盂輸尿管連接處狹窄，外徑2 cm。行離斷式腎盂成形術。例2見腎盂向正前方膨隆，囊狀，約6 cm×5 cm×4 cm，輸尿管連接處向下方附著于峽部，粘連緊密，可見連接部局部瘢痕。分離粘連，可見粘連部位有0.3 cm的壓跡凹陷，裁剪瘢痕區及狹窄段縫合輸尿管至腎盂下極形成漏斗狀。例3左側腎盂約3 cm×5 cm×6 cm，腎下極異位血管壓迫，將腎盂輸尿管離斷在異位血管前方吻合(圖5A)；右側腎盂較小，呈狹長形，腎盂輸尿管連接處位于高位，裁剪多余的腎盂及輸尿管，成形輸尿管(圖5B)。經氣腹針置入雙J管，留置腹腔引流管。

圖5 A.為異位血管壓迫；B.為腎盂高開口

1.2.2 統計學方法 檢驗方差齊性。如果方差齊性則采用配對樣本t檢驗對比患兒術前ADP與腎盂回縮值。P<0.05為差異有統計學意義。

1.2.3 文獻檢索方法 登錄萬方醫學庫、中國知網和Pubmed、 Scopus文獻庫進行文獻檢索。以HSK和腎積水為中文關鍵檢索詞，以horseshoe kidney和hydronephrosis為英文關鍵詞檢索。去除包含HSK并其他泌尿系畸形、部分腎臟切除及主要報道影像、診斷、病理、綜述、會議報告的相關文獻，主要收集HSK合并腎積水的個案報道或病例系列報道。

2 結果

2.1手術結果所有患兒均行腹腔鏡離斷式腎盂成形術(Aderson-Hynes術)，手術過程順利，均未中轉開腹，亦未離斷峽部。術中留置腹腔引流管、導尿管、雙J管。導尿管于術后第10天拔出，輸尿管支架管于術后6周拔出。術后隨訪4～14個月，無近期及遠期并發癥(見表1)。所有患兒拔除雙J管1個月后復查泌尿系統超聲，腎盂回縮平均值為19.75 mm，較術前的31.25 mm明顯改善，差異有統計學意義(t=13.26，P=0.001)。

表1 術中及術后情況

2.2文獻檢索結果本研究檢索中文文獻5篇(35例)，英文文獻9篇(36例)，各有1篇病例系列報道。李寧、孫寧[2]等報道了19例HSK(含重復腎2例)合并腎盂積水，經開放性Anderson-Hynes后腎積水好轉，隨訪未見異常。Esposito[3]等報道14例多中心病例分析，均行機器人腹腔鏡Anderson-Hynes術，成功率為92.8%。1例患者吻合口狹窄再次手術。

3 討論

HSK是最常見的腎融合畸形疾病，在胚胎發育 4～8 周時后腎胚芽的縱隔融合異常使兩個腎臟的下極在腹部大血管的前方融合，融合的腎下極阻止腎臟的正常旋轉和上升[4]。HSK可以是單獨的疾病，也可以合并重復腎、腎臟惡性腫瘤、腎盂輸尿管連接部梗阻(UPJO)、泌尿系結石、膀胱輸尿管反流性腎積水等[5]。超過1/3患兒可合并UPJO導致的腎積水，HSK合并腎積水的臨床表現與其他原因導致的腎積水并無不同[2]，但HSK中UPJO原因可能與輸尿管高位插入腎盂、輸尿管與HSK峽部的解剖關系，或多條迷走性交叉血管有關[3]。異位血管壓迫是梗阻的主要原因[2]，雖與單純腎積水的病因不同，但HSK腎積水的常用術式仍然是Anderson-Hynes術。本研究中,我們觀察到造成腎盂積水的原因有腎盂位置高開口、迷走血管壓迫、外源性粘連梗阻、輸尿管狹窄。這與Esposito，Bleve，Margreiter，Moscardi[3-4，6-7]等發現的梗阻原因相符。

1993年Schussler首次采用腹腔鏡進行腎盂成形術，1996年Janetschek報道了第1例HSK腹腔鏡[8]，至今文獻中報道的HSK中UPJO病例不足百例，且只有一小部分兒科患者。這些稀少的報告可能反映了HSK中UPJO相對罕見，但也可能與不熟悉復雜的解剖學而感覺到手術難度的增加未行微創治療有關[4]。切除狹窄的腎盂輸血管連接處，修剪多余的輸尿管，移位任何變異的血管和腎盂輸尿管吻合術，是HSK腎積水的外科治療原則[9]。

與單純UPJO致腎積水腹腔鏡離斷式腎盂成形術比較，合并異位、旋轉不良和血管畸形的HSK不僅給操作帶來了困難，而且手術方式也有多種選擇。迄今HSK的治療尚未達成共識。對于峽部，部分學者采取峽部離斷及腎固定術[10-14]，他們認為這樣可以將腎臟置于更接近于正常的解剖位置，分離腎臟的內側部分旋轉減輕阻力，以保持尿路通暢[15]；部分學者認為，離斷峽部會導致側支腎盂梗死及出血增多[11]。從本文CT影像中可以看到引流峽部的側支腎盂(圖1C、2C、4C)，峽部的離斷會導致部分腎臟功能損害，因此我們均未行峽部離斷。對于腎盂高位開口，可以采取腹腔鏡Y-V術式，以保證腎盂位于最低位置，以充分引流尿液。對于迷走血管壓迫，可采取腹腔鏡血管搭橋(LVH)[4]，或交叉血管移位和Anderson-Hynes法[10]，也可只進行Anderson-Hynes法[3, 12, 16- 17]。這3種不同處理方式在相關文獻報道中均驗證了治療的有效性。此外，還有巨大擴張腎盂伴輸尿管多段狹窄采取腎盂代輸尿管[18]。由于不熟悉和多變的解剖結構，對于有經驗的術者腹腔鏡手術在HSK中也是非常具有挑戰性和耗時的[19]。總結文獻及我們的經驗，準確的術前計劃是手術順利的關鍵。

本研究手術時間為172 min/側，與我院單純UPJO腹腔鏡腎盂成形術的(143±35.58)min/側[20]差異無統計學意義。我們術前行超聲及CT檢查的準確率分別為33.3%和100 %。CT具有較高的密度分辨率，三維重建不僅可清晰顯示HSK的位置、血管分布，以及與周圍臟器的關系，而且可側面反映梗阻原因(腎盂高開口、迷走血管壓迫、結石、通過峽部不順利等)，指導術式選擇[3]。MRU也可清楚顯示腎臟的解剖結構、輸尿管及血管走行等，但由于價格昂貴，患兒配合度差，在臨床上應用受限[21]。此外，由于HSK位置較正常低，選擇Trocar位置時應比正常低2～3 cm[3]，以利于探查峽部及輸尿管、降低手術難度和避免因遺漏病變而導致效果不佳。

綜上所述，腹腔鏡治療HSK腎積水是安全、可行的。準確的術前計劃、預測梗阻原因、了解復雜解剖結構等，可促進這一具有挑戰性的手術順利實施。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突