2 個月女嬰變成“小金人”，原因竟是先天性膽道閉鎖

■夢 龍

2 個月女嬰全身發(fā)黃變成“小金人”這背后隱藏著一個疾?。骸跋忍煨阅懙篱]鎖”——新生兒中致死率極高的一種疾病，前期癥狀與黃疸類似。

來自江西的軒軒經(jīng)剖腹產(chǎn)出生后就開始出現(xiàn)全身皮膚、黏膜發(fā)黃，大便呈陶土色，像一個“小金人”?！耙詾榫褪屈S疸，曬曬太陽，用中藥洗洗就好了，誰知道卻......”軒軒媽心有余悸地回憶道。

2 個多月后，軒軒全身發(fā)黃的癥狀并未減退反而進行性加深，從面部、軀干延至四肢，哭鬧拒食的情況越演越烈。軒軒媽這才意識到不對勁，到當?shù)蒯t(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)黃疸相關(guān)指標高出正常值的幾十倍，肝功能相關(guān)指標也是正常值的7～8 倍，肝臟處于急性衰竭，隨時危及生命！軒軒父母慕名求診于中山大學附屬第六醫(yī)院。醫(yī)生診斷后，為小軒軒進行了外科手術(shù)處理。

“小金人”手術(shù)困難重重

先天性膽道閉鎖手術(shù)必須在3 月齡之前完成，否則患兒肝臟將受到不可逆的損壞。如不盡早進行葛西手術(shù)（小兒膽道閉鎖的經(jīng)典手術(shù)方式，受到國內(nèi)外小兒外科醫(yī)師的一致認可）或肝移植，夭折的概率很大。軒軒年齡小，手術(shù)風險極大，術(shù)后并發(fā)癥也可能導(dǎo)致無法挽回小生命。

針對軒軒的情況，第六醫(yī)院小兒外科團隊邀請兒科、肝膽胰脾外科、放射科、核醫(yī)學科、超聲科、藥學部等多學科會診，即使確診為膽道閉鎖，也并非絕癥，盡早進行葛西手術(shù)仍有三分之一的機會好轉(zhuǎn)。這給了軒軒一家希望。

醫(yī)生將手術(shù)的過程及術(shù)前、術(shù)后風險耐心地告訴患兒家屬，說明目前診斷尚未最終明確，手術(shù)既是治療，也是明確診斷的重要步驟。經(jīng)多次溝通，患兒家屬選擇繼續(xù)在該院小兒外科行膽道探查。小兒外科備腹腔鏡下肝門纖維塊切除、肝門——空腸Roux-en-y 吻合術(shù)（葛西手術(shù)），進行術(shù)前準備。術(shù)后軒軒轉(zhuǎn)到兒科繼續(xù)進行抗感染、補充維生素等對癥支持治療，肝臟各項指標逐漸趨于好轉(zhuǎn)，全身皮膚、黏膜終于逐漸褪黃，“小金人”終于“褪色”，健康出院！

嬰兒出生后，如出現(xiàn)全身皮膚、黏膜發(fā)黃，需要引起關(guān)注。新生兒生理性黃疸，輕者呈淺黃色并局限于面頸部，或波及軀干，鞏膜亦可黃染2～3 日后消退，至第5～6 日皮色恢復(fù)正常；重者黃疸先頭后足，可遍及全身，黃染時間長達1 周以上，個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4 周。但如果全身黃染伴大便陶土色，請務(wù)必及時就醫(yī)，警惕先天性膽道閉鎖可能，盡早發(fā)現(xiàn)抓住3 個月窗口期盡早治療，可減少肝功能的損害，獲得更好的預(yù)后。