濕性愈合療法聯合超脈沖二氧化碳激光成功治療家族性慢性良性天皰瘡1例

吳 蕓，吳永卓，李曉嵐

（昆明醫科大學第二附屬醫院皮膚性病科，云南 昆明 650001）

慢性家族性良性天皰瘡（Hailey-Hailey disease，HHD）是一種常染色體顯性遺傳病，臨床特點為頸、腋、腹股溝等皺褶部反復出現紅斑、浸漬、糜爛，患者可有局部刺激或瘙癢癥狀，70%患者有家族遺傳史。本病多采用糖皮質激素及免疫抑制劑等治療，但緩解周期短，且易復發。我院采用濕性愈合聯合超脈沖二氧化碳激光治療1例慢性家族性良性天皰瘡患者，經治療后癥狀及皮損改善明顯，隨訪半年未復發，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男性，50歲，雙側腹股溝及肛周反復糜爛、滲出伴皮膚增厚20年，4天前因雙側腹股溝、肛周皮損糜爛、滲出再發就診。家族中父親、妹妹有類似皮疹。一般查體未見異常，皮膚專科檢查：雙側腹股溝、肛周紅斑、浸漬、糜爛、伴輕度增生肥厚，少量滲液（圖1）。輔助檢查：血、尿、糞便常規及肝功、腎功能未見異常。皮膚組織病理示：表皮增生，角化過度伴角化不全，表皮突向下延長，基底層上方棘層松解，呈“倒塌磚墻樣”改變，真皮淺層小血管周圍少量炎細胞浸潤（圖2）

圖1 左側腹股溝、陰囊浸漬、糜爛，滲液

圖2 基底層上方棘層松解，真皮淺層炎細胞浸潤（HE ×100）

1.2 治療 雙側腹股溝糜爛面積約10cm×10cm，基底為50%紅色組織+50%黃色腐敗組織，滲出少，周圍皮膚正常，疼痛評分7分。常規碘伏消毒后生理鹽水清洗，4層無菌紗布浸潤1%利多卡因注射液覆蓋創面10分鐘，用（25～30）W的CO2激光治療機（國雄二氧化碳治療機，型號為JZ-3A），對皮損進行分層汽化治療一次，深度達真皮乳頭層（圖3）。治療結束后該患者皮損存在皺褶敏感部位，治療時疼痛評分6分，不能耐受銳器清創，故選擇具有自溶性、損傷較小的富林蜜清創敷料（比利時生產，生產批號為：64541）。富林蜜清創敷料具有① 提供濕潤環境加快傷口愈合；② 持續自主清創，分解受損組織；③ 三重抗菌機制，有效控制感染；④ 發揮冷卻效應，迅速緩解疼痛。有效清除創面上糜爛組織殘留的腐肉及壞死結痂，將富林蜜涂膜在創面上，涂膜厚度約1角錢硬幣厚度，再用脂質水膠體敷料覆蓋于創面上，營造濕潤環境利于上皮爬行，最外層用2紗布覆蓋，每天換藥一次。第一次換藥后次日觀察傷口情況，傷口情況改善不明顯，但患者自述疼痛感有明顯減輕，夜間不需再靜脈給止疼劑泵入，后繼續按照原方案進行換藥，第三次、四次換藥時壞死組織明顯減少，傷口有愈合現象，創面明顯縮小，肉芽沒有增生現象，疼痛感明顯得到緩解。

圖3 CO2激光治后，深度達真皮乳頭層

2 結果

經過12天局部濕性愈合換藥處理，患者皮損愈合出院（圖4），電話隨訪半年，患者病情未復發。

圖4 經過12天濕性愈合換藥處理患者皮損愈合

3 討論

慢性家族性良性天皰瘡，又名 Hailey-Hailey 病（Hailey-Hailey disease，HHD），是以皮膚褶皺部位反復出現水皰、糜爛為主要特征的常染色體顯性遺傳性皮膚病［1-4］；該病由 Hailey兄弟于 1934 年首次報道，男女發病率大致相等，70% 的患者有家族史［5］臨床上該病好發于間擦部位，如髂腹股溝、腹股溝和髂腰肌皺襞，出現糜爛、水皰，滲出等，該病常被誤診為濕疹、體癬、接觸性皮炎等［6-7］；組織病理可見基底層上裂隙形成和表皮內部分或完全性棘刺松解，后者呈坍塌磚墻樣外觀，為特征性表現，真皮很少受到影響，盡管在血管結構周圍可發現淋巴細胞浸潤，直接免疫熒光陰性［8-11］。本病治療困難，療效欠佳，糖皮質激素、環孢素、他克莫司、甲氨蝶呤等常用于治療該病，可短期緩解癥狀，但藥物副作用明顯［12］；有文獻報道CO2激光對 HHD 治療非常有效，可能會導致HHD長期或永久性緩解［13-14］，超脈沖CO2激光較普通二氧化碳激光的輸出能量高，不易碳化及對周圍正常組織熱損傷小、作用深度易控制，操作簡便，術中出血少等優點，其治療原理可能與治療引發真皮乳頭層纖維化有關，使基因表達缺陷的表皮和角質形成細胞被摧毀，而留下正常皮膚附屬器，再生表皮并不出現黏附缺陷［15-16］；但脫性激光術后創面與普通創面不一樣，如激光的熱效應使表皮脫水更加加重，不利于創面組織修復和再上皮化。而濕性愈合理論在創面修復中發揮重要作用。

濕性愈合理論［17］是指保持傷口濕潤有利于壞死組織的溶解及清創，幫助新生血管和肉芽組織形成；依托新型敷料的臨床應用，創面在新型敷料覆蓋下，產生微濕、微酸和低氧環境，加速創面壞死組織的自溶性清創，同時促進組織修復和再上皮化，避免傷口與敷料粘著，減輕再次換藥時機械性損傷而導致的痛苦及再損傷，符合現代快速康復治療要求；該理論1962年由英國動物生理學家Winter博士首次提出［18］；大量研究報告證明［19-25］，應用濕性愈合理論治療慢性傷口能減輕疼痛和避免干痂形成，大大縮短了傷口愈合的時間，降低了傷口污染和感染發生率。

在本例慢性家族性良性天皰瘡治療中，我們結合了濕性愈理念和已報道有效的二氧化碳激光方法，皮損改善明顯，且避免了患者常規二氧化碳激光治療后的劇痛問題，且創面修復迅速、低復發率，且避免系統用藥副作用等特點，臨床值得推廣應用；該病例治療后隨訪半年未復發。