邱麗娟,周 欣
(江西省婦幼保健院超聲科,南昌 330006)
胎兒腹腔囊性包塊大多為胎兒腹腔內臟器的病理性囊性改變和正常腹腔臟器的異常擴張,多見于胎兒腹腔臟器的先天性發育畸形、良性胚胎性腫瘤、梗阻性發育不良等。同時,胎兒腹腔囊性包塊是產前超聲篩查中常見類型,由于胎兒腹部囊性占位通常來源于腹部多個臟器,種類繁多,較易出現誤診[1],由于胎兒腹部體積小,囊性占位擠壓腹腔正常結構,不同來源的囊性包塊其聲像表現存在較多共性,因此,超聲檢查準確判斷囊性包塊的來源仍然比較困難。本研究通過對170例有胎兒腹腔囊性包塊的胎兒的產前、產后超聲聲像圖進行分析,并對照病理或尸解結果,對誤診病例進行分析,以提高產前超聲對胎兒腹腔囊性包塊來源的診斷準確率。
選取2017年10月至2020年10月在江西省婦幼保健院接受產前超聲篩查、會診,并隨訪確診的腹腔囊性包塊胎兒170例,孕婦年齡為20~42歲,中位年齡29歲,孕周11~38周,中位孕周26周。
產前篩查采用三星W80,會診采用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀,腹部凸陣探頭,頻率2.0~5.0 MHz,容積探頭RAB4-8-D,頻率4.0~8.5 MHz。產后采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀,腹部線陣探頭,頻率7.5 MHz。
對孕婦進行產前胎兒系統超聲掃查,當發現胎兒腹腔囊性包塊時,對腹腔囊性包塊進行多切面掃查,重點對其發現的孕周、囊腫的形態、發生的部位、囊壁的厚度、內部回聲、血流情況、胎兒性別、羊水情況進行綜合分析,對胎兒腹腔囊性包塊的來源作出診斷。終止妊娠者隨訪病理結果;繼續妊娠者每隔4周復查直至胎兒出生,出生后使用高頻超聲探頭對病灶部位進行檢查,并電話隨訪。
170例胎兒腹腔囊性包塊的產前超聲確診情況及誤診情況見表1。來源分布:肝膽23例,胃腸道來源45例,泌尿系統來源66例,生殖系統來源26例,其他10例。腎多囊性病變、卵巢囊腫以及腸道梗阻最常見。產前超聲誤診12例,誤診率為7%。產前超聲對腸道來源的囊性包塊誤診率較高,為4.7%(8/170),對生殖系統來源的囊性包塊誤診率較低,為0.5%(1/170)。
170例中,80例(47%)進行了羊水穿刺染色體檢查,染色體異常9例,其中18-三體4例(巨膀胱2例、腎積水1例、多囊腎1例),21-三體2例(十二指腸閉鎖2例),染色體部分缺失3例(泄殖腔畸形1例、腎積水1例、巨膀胱1例)。合并其他畸形9例,其中合并中樞神經系統異常4例,合并先天性心臟病3例,合并多發畸形1例(染色體檢查為18-三體綜合征)。170例胎兒因染色體異常或畸形終止妊娠40例;130例繼續妊娠至出生,其中80例出生后行手術治療,50例隨訪中。

表1 170例胎兒腹腔囊性包塊產前超聲診斷情況 例

表1(續) 例
胎兒腹腔囊性包塊的來源復雜多變,主要來源于肝膽、胃腸、泌尿及生殖系統,少部分來源于腹膜后及血管[2]。不同來源的腹腔囊性包塊的超聲聲像圖表現存在較多的共性,劉艷華等[3]認為,超聲可以準確提示部分胎兒腹腔囊性包塊性質。雖然超聲檢查準確診斷仍然比較困難,但是根據腹腔囊性包塊發現的孕周、囊腫的形態、發生的部位、囊壁的厚度、內部回聲、血流情況、胎兒性別、羊水情況,能判斷大部分囊性包塊的來源和性質。
1)發現時囊性包塊的孕周。①11.0~13.6周以巨膀胱(封四圖1)多見(8/8),由梗阻性原因導致的巨膀胱常見于尿道閉鎖、梅干腹綜合征、后尿道瓣膜、輸尿管囊腫塌陷、膀胱輸尿管反流、周圍臟器的壓迫,非梗阻性巨膀胱常見于神經源性巨膀胱、巨膀胱-小結腸-腸蠕動遲緩綜合征、家族遺傳性巨膀胱、一過性膀胱增大等。②14~28周十二指腸梗阻(16/95)、膽總管囊腫(12/95)和腎臟多囊性病變(13/95)占比較大,十二指腸梗阻病因尚不完全清楚,多數學者認為胚胎發育過程中十二指腸腔化障礙所致[4];腎臟多囊性病變中,由梗阻原因導致的囊性病變有多囊性發育不良腎、梗阻性發育不良腎,由遺傳因素導致的囊性病變有嬰兒型多囊腎、成人型多囊腎。③>28~38周以卵巢囊腫(13/67)、消化道梗阻(13/67)和腎多囊性病變(11/67)以及腎積水(10/67)為主,目前有一種假說認為卵巢囊腫與母體和胎兒的人絨毛膜促性腺激素水平有關[5]。
2)囊性包塊的形態。本組170例胎兒腹腔囊性包塊中,發現以圓形或橢圓形為主的腹腔囊性包塊(37例)主要見于卵巢囊腫、膽總管囊腫、囊腫型腸重復畸形;管狀形的無回聲主要見于管狀型腸重復畸形(2例);多房性腫塊主要見于腸系膜囊腫(2例);葡萄粒形狀的囊腫主要見于多囊性發育不良腎(24例);“鑰匙孔征”主要見于導致膀胱增大的后尿道瓣膜(6例);“子彈頭征”主要見于腎盂輸尿管梗阻型腎積水(10例);“調色碟”或“煙斗樣”無回聲區是重度腎積水的聲像圖表現(5例);“雙泡征”主要見于十二指腸梗阻(16例)(封四圖2);“U形”或“雙葉征”主要見于肛門閉鎖(5例);節段性的無回聲為結腸擴張的主要表現(9例)。
3)腹腔囊性包塊發生的位置。①右上腹:多考慮肝膽來源的囊腫,肝囊腫9例、膽總管囊腫14例,囊腫均發生在右上腹。②中腹部:多考慮消化道來源的囊腫,腸系膜囊腫2例、十二指腸梗阻16例、小腸梗阻8例均發生于中腹部,其中9例大腸梗阻中有4例發生在中腹部,③腹膜后:多考慮泌尿系統和其他來源的囊腫,腎臟多囊性病變24例、腎積水18例、腎上腺囊腫1例、骶尾部畸胎瘤2例,這些腹膜后位器官的囊腫均發生在腹膜后。④下腹部:多考慮生殖系統及腸道來源的囊腫,卵巢囊腫20例、泄殖腔畸形6例、腸重復畸形5例均發生在下腹部,其中9例大腸梗阻中有5例發生在下腹部。
4)腹腔囊性包塊囊腫壁的厚度。20例卵巢囊腫中,大多數超聲圖像為典型的壁薄無回聲腫塊;膽總管囊腫壁稍厚,與膽管或膽囊相連;腸重復畸形囊腫壁厚,囊壁上可見肌層回聲[6],與腸壁或胃壁回聲相似;十二指腸、小腸、大腸梗阻囊壁較厚。
5)腹腔囊性包塊的內部回聲。大多數腹腔內囊性包塊內部回聲清亮,例如大的肝囊腫、卵巢囊腫,若繼發出血或扭轉時,內部會出現沉渣樣回聲或實質性回聲,本組20例卵巢囊腫中有2例內部出現沉渣樣回聲;2例腸系膜囊腫中有1例囊腫內為乳糜性液體,1例出現光點回聲;4例胎糞性腹膜炎的胎糞性假囊腫均可見鈣化性點狀強回聲[7];2例囊性畸胎瘤中1例囊腫內可見強回聲團和短線狀強回聲,1例可見囊實混合回聲。
6)血流情況。臍尿管囊腫、巨膀胱兩側可見臍動脈繞行;臍靜脈腹內段擴張(封四圖3)表現為囊性包塊內充滿靜脈血流信號(封四圖4)。
7)胎兒性別。后尿道瓣膜(6例)、梅干腹綜合征(3例)主要發生在男性胎兒;巨膀胱-小結腸-小腸蠕動遲緩綜合征(2例)、下腹部單側單房的囊性包塊考慮到卵巢囊腫(20例)時,主要發生于女性胎兒。
8)羊水情況。消化道梗阻多伴有羊水過多,16例十二指腸梗阻中有11例伴有羊水過多、8例小腸梗阻中有5例伴羊水過多;泌尿系統畸形引起胎兒腎功能異常時會出現羊水過少,例如后尿道瓣膜、尿道閉鎖,以及本組24例腎多囊性病變中有5例嬰兒型多囊腎均出現羊水過少。
9)誤診分析。①1例膽總管囊腫誤診為肝囊腫,1例肝囊腫誤診為膽總管囊腫。由于肝囊腫和膽總管囊腫均發生于右上腹,容易混淆誤診。肝囊腫于肝實質內,呈圓形無回聲,而膽總管囊腫位置相對固定,且多數與膽管或膽囊相連,橢圓形,張力低,壁薄,若妊娠過程中,胎兒囊腫隨孕期增加而變大考慮膽總管囊腫。②1例小腸梗阻誤診為結腸梗阻。由于腸梗阻的聲像圖表現均為多個擴張的腸襻無回聲區,分為小腸梗阻和結腸梗阻,多數小腸梗阻于中腹部,大腸梗阻于下腹部,但有少數大腸梗阻也發生于中腹部,容易導致誤診。一般聲像圖表現發生越早,梗阻的部位越高。③2例肛門閉鎖誤診為大腸梗阻。由于肛門閉鎖的胎兒也表現出大腸擴張的聲像圖,如果不仔細觀察肛門的形狀,很容易漏診和誤診。因此,當觀察到下腹部腸管擴張時,探頭還需橫切肛門掃查,甄別肛門處是否有“靶環征”。④1例腸系膜囊腫誤診為胎糞性腹膜炎。一般胎糞性腹膜炎容易形成假性囊腫,與腸系膜囊腫需要鑒別。糞性腹膜炎形成的假性囊腫邊界不清,內部見點狀回聲,而腹腔內其他囊塊一般囊壁光滑清晰,形態規則,內部透聲性較好。⑤1例腸系膜囊腫誤診為多囊腎。由于該囊性占位,形態不規則,囊壁較薄、不光滑,邊界不清晰,囊內有分隔,容易誤診為多囊腎。腸系膜囊腫偶見蠕動,具有較大程度的運動性。⑥1例卵巢囊腫誤診為腸系膜囊腫,1例腸重復畸形誤診為卵巢囊腫。腸重復畸形、腸系膜囊腫、卵巢囊腫三者存在相似的超聲表現,而且發生部位均可位于下腹部,誤診風險較大。腸重復的囊腫壁較厚,平行于主腸壁,呈腸壁樣結構,輪廓光滑,而卵巢囊腫壁外形光滑,囊腫壁較薄。卵巢囊腫主要出現于中晚孕期,本次研究中最早出現該病變的孕周為26周,其病變多出現于下腹單側,其體積可在孕周推進下增大,亦可出現破裂,亦可消失。⑦2例多囊性發育不良腎誤診為腎積水。雖然多囊性發育不良腎與部分腎積水均可表現為大小不等的囊性結構,容易導致誤診,但觀察囊與囊之間是否相同可鑒別。⑧1例腎上腺囊腫誤診為腎囊腫。腎上腺囊腫多可出現腎臟推擠效果,容易誤診為腎囊腫,因此掃查時需盡量獲取腎臟冠狀切面,仔細觀察腎臟輪廓與囊腫邊界的關系。
總之,不同來源的腹腔囊性包塊對胎兒的發育有不同的影響。產前超聲能提示胎兒腹腔囊性包塊的來源和性質,有助于評估疾病的結局和確定治療方案。因此,判斷胎兒腹腔囊性包塊的來源對產前咨詢、評估、預后具有重要的臨床指導意義。