系統性紅斑狼瘡合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭1例

劉金沙　周潔　劉展

【關鍵詞】系統性紅斑狼瘡;胰腺炎;多器官功能衰竭;病例報道

中圖分類號：R576文獻標志碼：BDOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.05.015

系統性紅斑狼瘡（systematic lupus erythematosis，SLE）是一種病因尚未闡明的可累及全身多個系統的慢性彌漫性結締組織病。常累及腎臟，造成狼瘡性腎炎，并可能合并一系列并發癥，如繼發性腎病綜合征等;消化系統也可累及，但并發胰腺炎患者少見，僅有少量個案報道[1～8]。歐美國家報告SLE合并胰腺炎的發生率為0.7%～4%，我國學者報告為8%[9]。SLE合并胰腺炎的發病率很可能被低估，合并急性胰腺炎的患者，予以一般胰腺炎治療方案根本無法緩解患者的癥狀，且目前所報道的病例治療方案各不相同，療效亦不相同。本文報道湖南師范大學附屬第一醫院收治的1例SLE合并急性胰腺炎、多器官功能衰竭的病例，查閱并總結相關文獻以提高臨床對SLE合并胰腺炎的認識。

1 病例介紹患者女性，25歲，因“肌痛伴乏力、納差半個月”入院，患者于半個月前因過度鍛煉及日曬后出現肌肉酸痛，以四肢近端肌肉為主，癥狀進行性加重，伴有顏面部紅斑及口腔潰瘍、乏力、納差等不適，無畏寒發熱、口干眼干、四肢活動障礙等不適。急診完善血常規：白細胞 2.61×10/L，血紅蛋白 106.00 g/L，血小板 127.00×10/L;肝功能：白蛋白 23.76 g/L，谷草轉氨酶 1422 U/L，谷丙轉氨酶 379 U/L，總膽紅素 67.4 μmol/L，直接膽紅素 52.8 μmol/L;腎功能：尿素 10.85 mmol/L，肌酐 83.3 μmol/L;心肌酶：肌酸激酶1074 U/L，肌紅蛋白 667 μg/L;電解質：鈉 120.8 mmol/L，氯 89.83 mmol/L，鈣 1.84 mmol/L;C反應蛋白 2.42 mg/L。以“肌痛查因”收住院，既往體健。

入院查體：體溫36.6℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min，血壓 102/69 mmHg，神志清楚，面部可見蝶形紅斑，口腔上顎可見一大小約3 cm×2 cm的潰瘍，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率76次/min，律齊，無雜音。全腹腹肌稍緊張，上腹部壓痛，無明顯反跳痛，余腹無壓痛及反跳痛。肝區叩擊痛，腸鳴音減弱，雙下肢無水腫。入院后完善相關檢查，血常規：白細胞4.53×10/L，血紅蛋白98.00 g/L，血小板112.00×10/L;尿常規：膽紅素 2+，隱血 3+，白細胞酯酶3+，尿蛋白2+;糞便OB陽性;隨機血糖7.47 mmol/L;血脂：甘油三酯4.75 mmol/L，高密度脂蛋白0.17 mmol/L，低密度脂蛋白2.22 mmol/L;肝功能：白蛋白20.69 g/L，谷草轉氨酶1259 U/L，谷丙轉氨酶298 U/L，總膽紅素72.2 μmol/L，直接膽紅素56.1 μmol/L;腎功能：尿素10.05 mmol/L，肌酐78.2 μmol/L;心肌酶：肌酸激酶1266 U/L，肌酸激酶同工酶33 ng/mL，乳酸脫氫酶590 U/L，肌紅蛋白869 μg/L;淀粉酶229 U/L，脂肪酶574 U/L;凝血功能：凝血酶原時間17.9 s，國際化標準比值1.48，部分凝血活酶時間42.4 s，凝血酶時間19.8 s，纖維蛋白原0.95 g/L，D-二聚體2554.0 ng/mL;風濕全套：C反應蛋白3.03 mg/L，類風濕因子109.2I U/mL，余正常;免疫全套：補體C3 0.06 g/L，補體C4 0.01 g/L，免疫球蛋白G 30.50 g/L;尿蛋白定量：24小時尿蛋白332.85 mg/du，24小時尿量210 mL;抗磷脂抗體譜陰性;抗核抗體>500 Au/mL;狼瘡全套：抗雙鏈DNA陽性，抗核小體陽性，抗組蛋白陽性，抗SMD1陽性，抗U1-SNRNP陽性，抗PO陽性，抗RO/SS-A（60）陽性，余陰性;抗中性粒細胞胞漿抗體陰性;狼瘡抗凝物質檢測：狼瘡篩選時間（LA1）61.50 s，狼瘡確認時間（LA2）47.30 s，LA1/LA2 1.3;BNP：2134.66 pg/mL。心臟彩超：二、三尖瓣少量反流，肺動脈收縮壓約36 mmHg（根據三尖瓣反流間接估測）。腹部彩超：膽囊壁明顯增厚，膽囊前壁回聲改變，考慮缺血壞死？胰腺增大，請結合臨床;雙腎實質回聲增強;腹腔少量積液聲像;腹腔內系膜組織回聲改變，考慮炎性改變聲像。膽囊超聲造影：結合超聲造影，考慮膽囊前壁缺血，不排除局部壞死，膽囊后壁局部出血可能，請結合臨床。胸部+上下腹CT平掃：（1）雙下肺感染，雙側少量胸腔積液;（2）胰腺肥大，請結合臨床;（3）腹腔及盆腔大量積液。診斷：（1）系統性紅斑狼瘡性腎炎;（2）急性胰腺炎;（3）多器官功能衰竭;（4）膽囊壁缺血壞死可能。

入院后予以禁食、頭孢哌酮舒巴坦+莫西沙星抗感染、胃腸減壓、護肝降酶、抑酸護胃、補充白蛋白、維持水電解質平衡等對癥治療并行胸腔及腹腔引流管引流。3天后，患者腹痛較前加重，肝功能、腎功能、淀粉酶、脂肪酶、心肌酶等指標較前升高，淀粉酶632 U/L，脂肪酶974 U/L;查體全腹腹肌稍緊張，全腹壓痛，無反跳痛。于9月7日開始予以甲潑尼龍500 mg及丙種球蛋白沖擊治療，并予以床旁血液透析治療;9月9日患者腹痛較前明顯好轉，于9月10號改用甲潑尼龍200 mg抗炎并加用環磷酰胺免疫治療，9月11日患者腹痛完全緩解，拔除胃管及進食后亦無腹痛，患者淀粉酶及脂肪酶較前下降，肝功能、腎功能、心肌酶、心力衰竭亦較前好轉，后復查淀粉酶及脂肪酶均較前逐步下降。9月12日患者突發呼吸困難，端坐呼吸，查體雙肺可聞及干濕啰音，考慮患者急性左心衰發作，立即予以強心、利尿、擴血管、鎮靜等對癥處理，并予床旁血液透析后患者癥狀稍好轉，9月13日患者再次出現呼吸困難，予氣管插管、呼吸機輔助呼吸后出現呼吸、心搏驟停，經搶救無效死亡。

2 討論

胰腺炎在SLE中的發病率報道不一，發生率可能被低估，因為亞臨床胰腺炎有胰酶升高，但因無癥狀而未被診斷。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血癥而無癥狀[10]。目前，SLE合并胰腺炎發病機制尚不明確[11]。本例患者病程半個月，既往體健，亦無飲酒史及家族史，未使用激素治療，考慮與激素使用無關。入院后完善相關檢查，D-二聚體及狼瘡抗凝物質檢測升高，予以低分子肝素抗凝治療數天，D-二聚體較前亦無明顯下降，故考慮此例患者胰腺炎病因與微血栓形成有關，患者補體C3、C4明顯降低，故亦不能排除胰化的免疫復合物沉積所致，但是否存在胰腺灌注不足目前尚無相關證據，因患者病情危重尚無法行增強CT或血管造影進一步明確。

對SLE合并急性胰腺炎的治療，目前僅有少數報告。YANG等[12]報道了16例狼瘡相關性胰腺炎患者應用了糖皮質激素沖擊治療，75%的患者癥狀得到顯著改善。此外，血漿置換因能清除血漿中免疫復合物、自身抗體、炎癥因子等被認為可以用來治療狼瘡相關性胰腺炎[13];靜脈注射丙種球蛋白可通過與自身抗體的免疫反應生成抗原抗體復合物，從而阻斷自身抗體對機體的危害，起到輔助治療的作用[10]。本例患者入院后按胰腺炎治療（禁食、抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、抗感染、抑酸等），病情無好轉。給予激素及丙球蛋白沖擊治療后，腹痛完全緩解。患者同時合并多器官功能衰竭，予以積極治療后，雖然肝功能、心肌酶、淀粉酶等指標均較前明顯好轉，但腎功能仍較前進展，心衰仍較前加重，最終呼吸心搏驟停。

關于SLE并急性胰腺炎的治療方案各個報道均不相同，每個報道的患者病情亦不相同，且SLE并發急性胰腺炎的患者少見，故關于治療方案的標準，及不同并發癥出現的情況下如何選擇治療方案，仍需積累更多的病例，以便進一步探索更好更全面的治療方案，為以后的臨床治療提供有效參考。參考文獻[1] 林穎聞，陳鶯，陳祥芳，等.系統性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例[J].風濕病與關節炎，2021，10（8）：38-39.

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（收稿日期：2021-12-28修回日期：2022-02-15）

（編輯：黃研研）