右側腹股溝紅色斑塊誤診為淋巴瘤1例

楊雪瀅

摘要：患者，男，53歲，因“右側腹股溝浸潤暗紅色斑塊不伴癢痛4月”就診于我科門診，四月前無誘因右側腹股溝出現紅色斑塊，近一月逐漸增大，左腋下、雙側腹股溝淺表淋巴結均腫大，淺表淋巴結彩超：左腋下、雙側腹股溝淋巴結腫大;生化指標無異常。臨床初診：淋巴瘤，后組織病理：表皮輕度增厚，真皮及皮下脂肪層密集淋巴細胞、部分嗜酸細胞，血管增生擴張充血，免疫組化：CD10（彌漫+），CD2（彌漫3+），CD3（彌漫+）、CD4（彌漫+），CD5（彌漫+），CD7（彌漫+），CD20+（彌漫+），Bc12（彌漫+），LCA（+）。最終診斷：木村病。因該病發生于腹股溝處少見，初診時誤診為淋巴瘤。目前手術切除為治療木村病首選方法，該患仍在隨診中。

關鍵詞：木村病;淋巴瘤;嗜酸性粒細胞

【中圖分類號】 Q954.56+7 【文獻標識碼】 A? ? ? 【文章編號】2107-2306（2022）12--01

1 臨床資料

患者男，53歲，因“右側腹股溝浸潤暗紅色斑塊不伴癢痛4月”就診于我科門診。四月前無明顯誘因右側腹股溝出現紅色斑塊，曾在外院就診（診斷不明確，未給予任何治療），斑塊無明顯變化。近一月來患者發現右側腹股溝處斑塊顏色變紅，逐漸增大，（圖1a～b），無發熱、瘙癢及疼痛。既往身體健康，否認家族性遺傳病史。體格檢查：一般情況可，心肺聽診無異常，肝脾肋下未觸及，其他系統無明顯異常;專科查體：右側腹股溝有一3cm*2cm暗紅色浸潤斑塊;左腋下、雙側腹股溝淺表淋巴結均腫大，質中等，無壓痛，活動度尚可，與周圍組織無粘連。實驗室檢查：血常規;嗜酸性粒細胞0.7×109/L（正常值0.4～8.0 ×109/L）;淺表淋巴結彩超：左腋下、雙側腹股溝淋巴結腫大，右側腹股溝局部皮膚增厚，回聲雜亂;凝血四項、生化、肝腎功能等未見明顯異常。結合患者病史及相關檢查，初步診斷為：皮膚淋巴細胞浸潤;淋巴瘤可能性大，右腹股溝斑塊組織病理檢查：（圖2a～c）表皮輕度增厚，少量單一核細胞移入表皮，真皮全層（以真皮深層為主）、皮下脂肪層大片密集淋巴細胞、部分嗜酸細胞浸潤，部分形成淋巴濾泡樣結構，血管擴張充血。建議病理科會診免疫組化進一步明確診斷，免疫組化結果：CD10（彌漫+），CD2（彌漫3+），CD3（彌漫+）、CD4（彌漫+），CD5（彌漫+），CD7（彌漫+），CD20+（彌漫+），Bc12（彌漫+），LCA（+），Ki67（約10%）;結合HE及免疫組化結果診斷木村病。建議手術切除隨訪復查。目前患者觀察隨訪中，未接受治療。

圖2a～c右側腹股溝組織病理：表皮輕度增厚，少量單一核細胞移入表皮，真皮全層、皮下脂肪層大片致密淋巴細胞、部分嗜酸細胞浸潤，部分細胞異型性。

2 討論

木村病（Kimuras? disease，KD）又稱皮膚嗜酸性粒細胞性淋巴濾泡增生，以皮下無痛性腫塊合并周圍淋巴結腫大為特征，是一種罕見的良性疾病，目前病因尚不明確，IgE 水平升高，推測可能與自身免疫、病毒（如EB病毒、人乳頭瘤病毒6型等）、寄生蟲感染、超敏反應或部分細胞因子等自身免疫功能紊亂所致[1]。該病多見于青年人，20-40歲多發，多數患者可出現局部淋巴結腫大，發病部位主要累及頭頸部，腮腺、下頜下腺以及唾液腺等腺體，偶發于腹股溝、四肢、胸腹壁等部位[1][2]。該病全身癥狀少見，可伴發哮喘、結締組織病或腎病綜合征，其中以蛋白尿為主要表現的腎臟受累最多見。木村病特征病理表現：真皮和皮下組織內見血管增生，內皮細胞腫脹，似組織細胞或上皮樣內皮細胞，周圍見廣泛的淋巴細胞、組織細胞和多量的嗜酸性粒細胞浸潤，部分可見淋巴濾泡樣增生。

一般情況下，臨床中當患者出現無痛性頭頸部（其他部位罕見）皮下腫塊、嗜酸性粒細胞及血清 IgE 升高三聯征，且組織病理結果符合木村病的上述表現時，可診斷為木村病[3]，但有時嗜酸性粒細胞及血清 IgE 表現為正常。由于本病缺乏典型臨床表現，加上其發病率低，很多臨床醫生對此病的認識不足，故極易漏診和誤診。本例患者因病灶累及右側腹股溝，且局部淺表淋巴結腫大，初診誤診為淋巴瘤，后完善組織病理及免疫組化，確診為木村病。淋巴瘤為血液系統常見的惡性腫瘤，也表現為間歇性淋巴結腫大，但該病多見于中年人，淋巴結活檢和免疫組化可與木村病鑒別;近些年文獻報道，CT影像組學鑒別頭頸部木村病淋巴結病變和淋巴瘤也具有可行性[4]。另外木村病還需與朗格漢斯細胞增生癥、血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞增多癥、Castleman 病等疾病相鑒別[5]，組織病理和免疫組化是主要鑒別手段。

本例患者為中年男性，結合皮損表現、組織病理和免疫組化，符合木村病的診斷。目前手術切除為治療木村病的首選方法。研究認為易復發的危險因素有吸煙習慣、系統性疾病、單純手術治療、手術 +激素治療，一項 Meta分析對比單獨手術治療、單獨放射治療以及手術聯合放射治療后局部復發率情況，結果提示手術后聯合低劑量放射治療局部復發率較低[6]。現在推薦的治療方案即為手術切除聯合小劑量放射治療，可有效預防復發[7]。有研究認為，增殖性抗原Ki- 67在KD患者中的表達與其復發相關，且可作為預測復發的有效觀察指標[8][9]。

建議手術切除隨訪復查。目前患者觀察隨訪中，未接受治療。

參考文獻：

[1]胡煜，姜祎群，董卉妍，陳敏，顧恒.木村病1例[J].中國皮膚性病學雜志，2019，33（01）：117-118.

[2]丁修明，許飛虎.被誤診為淋巴瘤的木村病1例及文獻復習[J].徐州醫科大學學報，2020，40（02）：150-152.

[3]YeP，WeiT，YuGY，etal.ComparisonoflocalrecurrencerateofthreetreatmentmodalitiesforKimuradisease[J].JCraniofacSurg，2016，27（1）：170.

[4]Chen QL，Dwa S，Gong ZC，et al. Kimura's disease： risk factors of recurrence and prognosis[J]. Int J Clin Exp Med，2015，8（ 11）： 21414 - 21420.

[5]Deng WY，Ye SB，Luo RZ，et al.Notch-1 and Ki-67 receptor as predictors for the recurrence and prognosis of Kimura’s disease. [J].Int J Clin Exp Pathol，2014，7（5）：2402-2410.

[6]林楠，高寧，蔡菁華，許曼君，陳艷，何巍.木村病17例臨床病理分析[J].實用口腔醫學雜志，2020，36（03）：497-500.

[7]AlGhamdi FE， Al-Khatib TA， Marzouki HZ， et al.Kimura disease：No age or ethnicity limit[J]. Saudi Med J， 2015， 36 （10）：1226-1228.

[8]張力，于淑靖，張迎，馬建楠，付蘭，姚麗.CT影像組學在頭頸部木村病淋巴結病變與淋巴瘤鑒別中的應用[J].放射學實踐，2020，35（02）：159-164.

[9]胡高峰.頭頸部木村病6例影像診斷及誤診分析[J].現代實用醫學，2016，28（07）：967-968.