小腦血管畸形手術治療單中心經驗并文獻復習

李振興，丁可，祝劍虹，茅磊，張力

小腦血管畸形是胚胎三四期腦血管發育受影響，動靜脈直接交通形成的腦血管變異性疾病，約占顱內血管畸形的10%～20%[1]。其臨床癥狀主要是小腦出血，其次是頭暈頭痛、共濟失調等[2]。小腦血管畸形一般分為三種，包括動靜脈畸形、海綿狀血管瘤和靜脈畸形，目前其治療以顯微外科手術切除為主[3]。本研究回顧性分析2008年8月—2018年12月東部戰區總醫院神經外科收治的98例小腦血管畸形患者的臨床資料，擬通過探討小腦血管畸形的臨床特征和治療策略，為患者的診治提供參考?，F報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共納入98例小腦血管畸形患者，其中動靜脈畸形61例，海綿狀血管瘤36例，靜脈畸形1例?；颊吲R床表現見表1。61例動靜脈畸形患者中，男29例，女32例；年齡5～69歲, 平均(39±16)歲；病程6 h～5年，中位數4(1，10)d。36例海綿狀血管瘤患者中，男20例，女16例；年齡14～72歲, 平均(41±13)歲；病程1 d～6年，中位數17(4，60)d。1例靜脈畸形患者為男性，58歲，病程1 d。納入標準：(1)術前檢查考慮或確診為小腦血管畸形，且術后病理證實為血管畸形；(2)顯微手術治療。排除標準：(1)保守治療；(2)患者及家屬拒絕簽署治療同意書；(3)昏迷或腦疝患者。本研究方案經東部戰區總醫院倫理委員會批準(批號2022DZGZR-107)，所有患者及家屬均簽署治療同意書。

表1 小腦血管畸形患者臨床資料

1.2 影像學檢查 98例患者術前均行頭部MRI檢查，根據MRI結果對病灶類型、位置和大小進行分類，根據病灶類型可分為動靜脈畸形、海綿狀血管瘤和靜脈畸形。61例動靜脈畸形最大徑平均值為(2.8±1.0)cm；36例海綿狀血管瘤最大徑平均值為(2.1±0.7)cm；1例靜脈畸形病灶最大徑為1.5 cm(表1)。76例患者術前行頭部CT檢查，提示幕下占位性病變，未出血患者頭部CT表現為低、等或混雜密度影，部分伴鈣化；出血患者頭部CT表現為高密度影。61例動靜脈畸形患者中48例術前行DSA檢查，表現為小腦區域圓形或類圓形造影劑濃集現象，DSA可顯示畸形血管團的位置、供血動脈的來源及引流靜脈的情況。48例術前行DSA檢查的動靜脈畸形患者Spetzler-Martin分級：Ⅰ級27例，Ⅱ級18例，Ⅲ級3例；其中7例患者術前行供血動脈部分栓塞術，并于栓塞術后第2 d行顯微手術治療。1例靜脈畸形患者術前行DSA檢查提示靜脈期可見擴張的髓靜脈呈放射狀匯集成一條或多條中央引流靜脈，即典型的“水母頭”狀特征，中央引流靜脈進一步向竇匯引流。

1.3 方法 根據病灶位于小腦的位置選擇相應的手術入路。病灶位于小腦蚓部或位于小腦半球但鄰近小腦蚓部選擇枕下正中入路；位于小腦半球選擇枕下旁正中入路或枕下遠外側入路。全身麻醉下，采用相應的手術入路。對于動靜脈畸形，術中骨瓣應大于影像學結果所示病變范圍，以利于充分顯露病變及控制供血動脈。術中從供血動脈來源的方向開始，尋找動靜脈畸形的邊界，沿邊界一側由淺入深切除病灶。發現供血動脈后應盡量靠近病灶反復電凝，隨后離斷血管。如果遠離病灶離斷可能損傷供應小腦的正常血管，導致小腦缺血梗死。此外，跨越病灶表面的動脈應分離并保留。離斷供血動脈后，從腦組織面小心分離病灶，引流靜脈最后處理，小的引流靜脈若影響手術操作可電凝后離斷，大的引流靜脈需最后離斷，待完全離斷引流靜脈并游離病灶后完整切除(圖1)。對于海綿狀血管瘤，術中應嚴格沿病灶邊界分離，不需要清除病灶周圍含鐵血黃素沉積的膠質增生帶。此外，病灶周圍的引流靜脈需保護，避免損傷后影響小腦靜脈回流。對于靜脈畸形合并小腦血腫，術中清除血腫后需保護非血腫側及“水母頭”樣引流靜脈主干，但對于靠近血腫側擴張的引流靜脈分支，可予以精確電凝灼燒。采用卡氏評分(Kamofsky performance score，KPS)評估患者入院及出院時的健康狀況和生活質量[4]。

A：術中見右側小腦病灶； B：先電凝離斷病灶右側血供； C、D、E：隨后電凝離斷病灶下方、上方及左側血供； F：完全離斷供血動脈后游離病灶； G：最后電凝離斷引流靜脈； H：將病灶完整切除，病灶切除后創面徹底止血

1.4 隨訪 98例患者中，64例術后定期(術后3個月隨訪1次，此后每隔6個月～1年隨訪1次)進行臨床及影像學隨訪，隨訪時間為3個月～7年，中位隨訪時間9(3，36)個月。臨床隨訪采用電話或門診隨訪，詢問患者的不適癥狀；影像學隨訪采用頭部MRI或DSA，了解病灶復發情況。

2 結 果

2.1 手術效果及術后并發癥 98例患者中，枕下正中入路43例，病灶位于小腦蚓部23例，小腦半球20例；枕下旁正中入路30例，病灶位于小腦半球；枕下遠外側入路25例，病灶位于小腦半球。

61例動靜脈畸形患者中，3例術中病灶部分切除，2例術后出現手術區域出血，1例呼吸心跳驟停，雖經積極搶救仍無效，患者死亡，1例急診行血腫清除術+殘余病灶切除術，術后予以綜合治療后病情未加重，另1例部分切除患者術后復查頭部CT示術區無出血，復查頭部MRI示病灶殘留，術后無并發癥。58例術中病灶全切，術后復查頭部CT示術區無出血，復查頭部MRI或DSA示病灶全切，其中4例術后出現梗阻性腦積水引起的意識障礙，3例予以腦室-腹腔分流術，1例予以腦室外引流術，術后病情好轉；3例術后出現顱內感染，予以比阿培南+穩可信聯合抗顱內感染治療及腰大池置管引流術后治愈；3例術后出現后枕部皮下積液，予以穿刺抽吸、加壓包扎及腰大池置管引流術后治愈；1例術后出現腦干受損引起的意識及呼吸功能障礙，并發肺炎，予以氣管切開術及頭孢哌酮舒巴坦+利奈唑胺聯合抗肺部感染治療后病情好轉；47例患者術后無并發癥。

36例海綿狀血管瘤患者術中病灶全切，術后復查頭部CT示術區無出血，復查頭部MRI示病灶全切，其中2例術后出現梗阻性腦積水引起的意識障礙，予以腦室-腹腔分流術，術后病情好轉；2例術后出現顱內感染，予以腰大池置管引流術及比阿培南+穩可信聯合抗顱內感染治療后治愈； 1例術后出現后枕部皮下積液，予以穿刺抽吸、加壓包扎及腰大池置管引流術后治愈；1例術后出現小腦惡性腫脹，予以小腦部分切除+后顱窩減壓術，術后病情未加重；1例術后出現延髓球麻痹引起的飲水嗆咳及吞咽困難，予以營養神經藥物治療后病情好轉；29例患者無術后并發癥。

1例靜脈畸形患者術中病灶全切，術后復查頭部CT示術區無出血，復查DSA示病灶全切，術后無并發癥。

2.2 手術前后KPS評分比較及隨訪結果 98例患者術前KPS為(61±13)分，術后KPS為(75±14)分，術前術后相比，差異有統計學意義(t=10.595，P<0.01)。98例患者中，64例術后定期隨訪，無不適主訴，2例動靜脈畸形患者術后復發(1例術后3年復發，2例術后5年復發)，并再次行手術治療，術中病灶全切，術后復查頭部CT示術區無出血，復查頭部MRI及DSA示病灶全切，已出院，隨訪中。

2.3 典型病例

2.3.1 病例1 患者女，18歲，因“頭痛伴意識障礙1 d”于2017年4月10日就診于東部戰區總醫院神經外科。術前頭部CT提示右側小腦半球及蚓部片狀高密度影(圖2A)，MRI示右側小腦半球及蚓部高信號(圖2B)，DSA示右側小腦半球動靜脈畸形，主要由右側小腦上動脈及右側大腦后動脈供血，向直竇引流(圖2C、D)。診斷為右側小腦半球動靜脈畸形，遂行枕下正中入路右側小腦半球動靜脈畸形切除術。術后復查頭部CT示術區無出血(圖2E)，術后復查DSA示病灶切除完全(圖2F、G)。術后病理證實為動靜脈畸形。患者出院后3個月門診隨訪無不適癥狀，復查頭部MRI未見復發(圖2H)。

圖2 右側小腦半球動靜脈畸形術前及術后影像學資料

2.3.2 病例2 患者女，34歲，因“頭痛4 d”于2017年3月20日就診于東部戰區總醫院神經外科。術前頭部CT提示小腦蚓部高密度影(圖3A)，MRI示小腦蚓部高信號，T2WI有典型的 “爆米花”樣特征，考慮海綿狀血管瘤(圖3B、C)。診斷為小腦蚓部海綿狀血管瘤，遂行枕下正中入路小腦蚓部海綿狀血管瘤切除術。術后復查頭部CT示術區無出血(圖3D)，術后復查頭部MRI示，病灶切除完全(圖3E、F)，術后頭痛好轉。術后病理證實為海綿狀血管瘤?；颊叱鲈汉?個月門診隨訪無不適癥狀，復查頭部MRI未見復發(圖3G、H)。

圖3 小腦蚓部海綿狀血管瘤術前及術后影像學資料

3 討 論

小腦血管畸形是指小腦血管先天性發育異常引起的血管數量和結構變異[5]。小腦血管畸形發病年齡平均20～40歲，男女之間發病率無明顯差異，病程可數小時至數年[1]。因此，患者的臨床癥狀缺乏特異性，部分患者以頭痛為首發癥狀，隨后逐漸出現復視、視力下降、惡心嘔吐等顱高壓癥狀。另一部分患者以小腦受損癥狀為首發表現，主要為共濟失調和眼球震顫[6]。本組98例患者中，男性50例，發病平均年齡(38±14)歲，與文獻報道的相符。因此，結合文獻本研究認為，小腦血管畸形多見于青中年人群，癥狀不典型，對懷疑有小腦血管畸形的患者應盡早行相關檢查，以免延誤診治。

小腦血管畸形的影像學檢查包括頭部CT、MRI及DSA等。頭部CT作為一種常規檢查能很好地發現病變部位，但定性較困難[7-8]。小腦血管畸形在MRI上具有特征性表現，動靜脈畸形在T1WI呈低或等低信號，T2WI呈高低混雜信號，增強后明顯強化，可表現為條狀、斑點狀迂曲擴張的異常血管團影[9]；海綿狀血管瘤在T1WI呈等或高信號，T2WI呈高信號，周圍通常有不規則的低信號帶環繞，具有典型的“爆米花”樣特征，增強掃描可見輕至中度強化[10]；而靜脈畸形在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強后明顯強化，可見“水母頭”征[11]。DSA是確診本病的重要方法，對于動靜脈畸形，DSA可見球形或卵圓形畸形血管團，DSA不僅能明確動靜脈畸形的位置、大小、供血動脈的來源以及引流靜脈的情況，也可以預測其出血傾向，從而為臨床治療提供依據[12]；海綿狀血管瘤DSA檢查多陰性[13]；對于靜脈畸形，DSA可見異常的髓樣靜脈呈放射狀，隨后匯入引流靜脈，呈特征性的“水母頭”征象[14]。

既往有學者認為小腦動靜脈畸形出血可不必立即處理病灶，在出血4～6周后手術，更有利于手術操作。但近期文獻報道小腦動靜脈畸形患者若不盡早手術治療，部分患者會出現病情加重，此時再手術，患者術后并發癥明顯增多[15]。本組98例患者在確診后經充分術前準備均盡早手術，術后取得良好的治療效果。目前小腦動靜脈畸形的手術適應證及禁忌證尚未統一，結合既往文獻報道[16-18]，本研究認為手術適應證包括：(1)病變進行性生長，臨床癥狀逐漸加重；(2)病變有明顯的占位效應，手術不會造成嚴重的神經功能障礙；(3)病變淺表易全切；(4)病變破裂出血，后顱窩出血量達10 mL以上；(5)出血量雖少，但腦水腫明顯，第四腦室受壓變形，尤其是出現幕上腦積水；(6)對于兒童，因其預期壽命長，累積風險大，手術適應證應相對放寬。手術禁忌證包括：(1)術前已出現腦疝；(2)病變位置深在靠近腦干。本組患者病灶均有明顯占位效應并引起相應的臨床癥狀，所有患者均有手術適應證。

術中應嚴格遵循手術切除的原則，即先處理供血動脈，再游離病灶，最后處理引流靜脈。若合并小腦血腫，可先清除血腫，隨后在血腫邊緣找到畸形血管團，沿畸形血管團周圍進行切除。本組61例患者中，3例因病灶與腦干粘連緊密，考慮全切會影響腦干功能，遂行部分切除，術后發生并發癥者13例，復發2例，與文獻報道的發生率基本一致。結合文獻本研究認為，并發癥的發生主要與術中病灶分塊切除、正常引流靜脈離斷過多、腦干受損等因素有關。

小腦海綿狀血管瘤一般體積較大，容易出血，易引起腦干受壓或腦積水，嚴重時會引起枕骨大孔疝造成患者死亡，因此小腦海綿狀血管瘤即使臨床癥狀較輕也應盡早手術治療[19]。小腦海綿狀血管瘤的手術要點是在盡量減少對正常小腦損傷的前提下完整切除病灶，若病變較大也可以分塊切除。本組小腦海綿狀血管瘤共 36例，均行全切，術后恢復良好。

對小腦靜脈畸形是否行手術切除存在爭議。既往認為盡管靜脈畸形是異常的引流靜脈，但同時也引流正常靜脈的血液，手術切除會導致靜脈回流障礙，因此主張行保守治療[20]。但最近研究表明，靜脈畸形存在靜脈壓力逐漸增高的傾向，會引起腦出血、神經功能障礙等問題。此外，有文獻報道對靜脈畸形患者行手術切除效果良好，因此有學者提出對靜脈畸形同樣也應積極手術治療[21]。結合既往文獻報道和本組患者治療體會，本研究認為其治療方法應個體化，對于未破裂出血及無明顯神經功能障礙的患者可保守治療，對于破裂出血或有明顯神經功能障礙的患者可手術治療。對于破裂出血的患者，術中應以清除血腫為主，不要輕易電凝“水母頭”樣擴張的引流靜脈，否則可能會引起小腦、腦干水腫。本組1例患者因靜脈畸形破裂引起小腦出血，因此予以手術治療，療效滿意。

總之，顯微手術治療小腦血管畸形預后良好，但術前應充分評估，選擇合適的手術入路，術中應盡量完整切除病灶，減少腦組織的損傷，從而保證患者的治療效果。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。