余楊紅,張政,黃偉,周俊霖,甘羽杰,胡超,丁山
(江西省兒童醫院,南昌 330038)
先天性漏斗胸(Pectus Excavatum,PE)是兒童胸廓發育畸形中最常見類型[1]。 其主要表現是形成前胸壁的胸骨、 部分肋骨及肋軟骨向脊柱方向形成的漏斗狀凹陷,發病率約1‰~8‰,男女比為4∶1~9∶1[2]。越來越多的研究表明[3-5]漏斗胸患兒心理上均存在不同程度的問題,如社交恐懼、自卑、情緒不穩定甚至行為偏激等, 且隨著年齡增長和漏斗胸的加重,問題會更加突出。 臨床表現上輕度患兒除胸廓畸形外通常無其他表現, 重度患兒因壓迫程度不同會產生心肺癥狀,如心悸、心前區疼痛等癥狀,漏斗胸一經確診,外科手術是最好的矯正方法,因此準確、全面的術前檢查對于手術十分重要。
本研究回顧性分析了我院2018 年6 月至2020 年6 月間行螺旋CT 檢查確診為漏斗胸的患兒60 例,詳細分析漏斗胸術前的螺旋CT 表現,觀察其胸廓、肺部及合并其他先天畸形的情況,通過測量各項參數來量化評價漏斗胸畸形, 從而為手術方案制定提供了參考依據。
1.1 研究對象 搜集2018 年6 月至2020 年6 月在我院行MSCT 檢查的漏斗胸患兒共60 例,其中男51 例,女9 例,年齡3 歲~16 歲(中位年齡7.8歲)。 患兒首診癥狀為胸壁畸形、胸骨下段內陷。
1.2 檢查方法 所有病例均采用GE 公司Light speed VCT64 排螺旋CT 進行數據采集, 患兒取仰臥位平躺于檢查床上,平靜呼吸下檢查,對于不合作患兒采取藥物鎮靜:口服10%水合氯醛0.5 mL/Kg。 掃描范圍自肺尖以上到肺底以下。 掃描參數:管電壓120 kV,管電流50 mA,螺距0.984∶1。 數據采集結束后將掃描資料傳至GE ADW4.5 工作站進行多平面圖像重組。
1.3 觀察內容 由兩位高年資診斷醫師共同閱片,意見不一致時通過討論決定,在CT 縱隔窗上觀察和測量數據:(1)Haller 指數(HI)[6]:胸廓凹陷最深層面胸廓最大橫徑與胸骨后緣至椎體前緣距離的比值,HI<3.2 為輕度漏斗胸,HI:3.2~3.5 為中度,≥3.5 為重度。 (2)胸骨凹陷深度(SD)[7]:胸骨最凹平面上,前胸壁最凸點與胸骨最凹點的垂直距離;(3)心臟旋轉角度:左心尖平面,椎體前緣矢狀線與心尖連線的夾角α(見圖1)。 (4)胸部扁平度指數=2C/(B+B1),C 為胸廓凹陷最深層面胸廓最大橫徑,B為右胸矢狀徑,B1 為左胸矢狀徑。 計算數值<2 則胸部認定為扁平,≥2 則認定為正常[7]。根據漏斗胸凹陷最低點是否位于胸廓中線處將其分為對稱型和非對稱型, 對稱型凹陷最低點位于胸廓中線處,胸廓左右對稱(如圖2),非對稱型凹陷最低點位于中線偏一側,胸廓左右不對稱(圖3)。 判斷胸骨傾斜:在橫斷面上測量骨化胸骨最遠端平面,胸骨橫軸線A 與水平線B 的夾角>0 為胸骨上下傾斜,通過胸骨中點的垂線C 偏移胸廓正中線, 則為胸骨左右傾斜(圖4)。

圖1 漏斗胸患兒,心臟旋轉角α 的測量

圖2 對稱型漏斗胸,胸骨凹陷最低點位于胸廓中心,胸廓左右對稱

圖3 非對稱型漏斗胸,胸骨凹陷最低點位于中線偏一側,胸廓左右不對稱,凹陷范圍局限于右側

圖4 胸骨上下、左右傾斜
1.4 統計學方法 采用SPSS 19.0 統計軟件進行數據分析,計量資料采用(±s)表示,多組資料采用單因素方差分析來比較不同程度漏斗胸的胸廓凹陷程度對胸骨凹陷程度及心臟旋轉角的影響;采用直線相關(Pearson 相關法)來分析HI 指數、心臟旋轉角及胸骨凹陷深度之間的相關性。 P<0.05 時認為有統計學差異。
2.1 漏斗胸胸廓的CT 表現 漏斗胸胸骨凹陷的部位主要位于胸骨體下端及劍突下, 對稱性漏斗胸45 例,非對稱性漏斗胸伴胸骨旋轉15 例,本組患兒的Haller 指數平均約(4.58±1.75),其中輕度漏斗胸6 例,中度漏斗胸15 例,重度漏斗胸39 例,隨著漏斗胸程度的加重,相應的心臟旋轉角度、胸骨凹陷深度也隨之增大, 三組之間差異有統計學意義,見表1,組間兩兩比較發現重度漏斗胸各指標均明顯大于輕、 中度兩組, 差異有統計學意義(P<0.05),輕、中度兩組在HI 指數與胸骨凹陷深度相比無統計學差異(P>0.05);隨著漏斗胸HI 指數的增大,心臟旋轉角度、胸骨凹陷深度均有增大,相應的相關系數(r)分別為0.654 和0.767,相關系數r 的95%置信區間分別為[0.548,0.820]和[0.630,0.877],P<0.01,隨著胸骨凹陷深度的增加,心臟旋轉角度也增大,相關系數(r)為0.549,相關系數r 的95%置信區間為[0.387,0.688]。

表1 凹陷程度不同時各漏斗胸指標的比較
60 例患兒中胸部扁平度指數<2 有42 例 (圖5), 合并脊柱輕度側彎3 例(圖6),13 例術前CT檢查提示肺部病變,其中兩肺炎癥4 例,左肺炎癥5 例,多數位于左肺下葉,4 例右肺炎癥,主要位于右肺中葉。 5 例患兒出現了小氣道改變、支氣管空氣潴留征(圖7)。

圖5 矢狀面示胸廓前后徑減小,合并扁平胸

圖6 VR 及MPR 圖顯示脊柱側彎,需測量Cobb’s 角

圖7 漏斗胸患兒左下肺顯示小氣道壁增厚、空氣潴留征
3.1 漏斗胸的臨床特點 漏斗胸是兒童胸廓畸形中最常見的前胸壁發育畸形, 占所有胸壁畸形的90%以上[8],發病原因和形成機制尚不明確,主要的學說有:與家族遺傳相關,中胚層分化異常,骨骼和纖維結締組織發育異常以及膈肌的胸骨部先天發育不良等等[9-10]。其特征表現是形成前胸壁的胸骨、部分肋骨及肋軟骨向脊柱方向形成的漏斗狀凹陷,發病率約1‰~8‰,男性患兒多見,男女發病比為4∶1~9∶1,本組中男女比約5.7∶1。 漏斗胸因胸骨下段凹陷常導致胸廓容積減少, 壓迫心肺影響其發育不良,通常多數輕癥患兒臨床癥狀可不明顯,部分患兒因壓迫程度較重而表現為活動后氣促、胸痛、心悸、肺活量減少等等呼吸道感染癥狀, 反復容易出現呼吸系統感染。
3.2 漏斗胸的CT 特征 漏斗胸畸形按其外觀可分為對稱性和非對稱性, 本組中對稱性漏斗胸45例,非對稱性漏斗胸15 例,非對稱者通常伴有胸骨旋轉,本組非對稱性患者均有胸骨旋轉異常。 在漏斗胸合并的畸形中,發病率最高的是脊柱側彎,本組3 例出現了脊柱側彎, 發生在非對稱性漏斗胸病例中,這與趙磊磊[11]研究結果一致,并推測脊柱發生側彎可能是后繼改變, 而不是伴發的先天性畸形, 原因是脊柱側彎的發生隨著年齡的增大而增多。 本組13 例術前CT 檢查提示肺部病變,且均為中、 重度漏斗胸患者, 左肺炎癥位于左肺下葉,右肺炎癥主要位于右肺中葉,病例中有5 例重度漏斗胸患兒發生了左下肺的小氣道改變 (小氣道壁增厚、空氣潴留征),可能是由于重度漏斗胸患者的胸腔容積顯著縮小、壓迫肺組織,左下肺則受旋轉左移的心臟長期壓迫, 所以發生小氣道改變的機率較其他肺野明顯增大, 機制是左肺下葉基底干血管和支氣管受壓, 一方面是會引起肺含氣不良,另一方面會導致支氣管引流不暢[12]。
Haller 指數(HI)是CT 評價漏斗胸胸骨凹陷程度的最佳指標,正常人HI 為2.52,當HI 大于3.2時可診斷為漏斗胸,本組輕、 中、重度漏斗胸的HI分別為(2.74±0.28)、(3.37±0.98)和(5.13±1.82),HI越大,凹陷程度越嚴重。 HI>3.25 即提示有手術干預指征, 也常用來比較手術前后凹陷的情況以用來判斷術后效果。 心臟位于胸骨與脊柱之間,胸骨向后凹陷使胸壁長期壓迫心臟, 壓迫嚴重者需要手術矯治,有研究表明[12]漏斗胸患者心臟推移和壓迫最易發生的部位是右心室,其次是右心房。 由于常規超聲評價右心功能存在一定的局限性, 所以臨床上對心室的測量和功能評估一直都比較棘手, 測量心臟旋轉角度能間接反映胸廓凹陷的程度,中、重度漏斗胸患兒均有不同程度的心臟壓迫和推移,主要表現為心室前壁變平,部分心臟位置向左側移位和旋轉,本組輕、 中、重度漏斗胸的心臟 旋 轉 角 分 別 為 (40.9±3.27)、(49.37±4.01)和(57.97±5.3), 表明隨著漏斗胸胸骨凹陷程度的加重,心臟旋轉角度越大。 漏斗胸的矯治術基本可分為兩種,即胸骨抬舉和胸骨翻轉術,無論哪種手術方式,目的都是抬高胸骨以解除凹陷和壓迫,測量胸骨凹陷深度是反映胸骨凹陷程度的一個客觀指標,該指標測量簡便,實用性強,本組輕、 中、重度漏斗胸的胸骨凹陷深度分別為 (19.77±1.67)、(20.53±7.42)和(31.4±8.53),本研究通過分析HI指數、 心臟旋轉角及胸骨凹陷深度之間的相關性顯示,HI 指數越大,心臟旋轉角度和胸骨凹陷深度越嚴重, 且胸骨凹陷程度和心臟旋轉角度也是呈正相關。 許多學者在臨床工作中發現漏斗胸畸形隨著年齡增大,越多患兒胸廓會變得扁平,年長兒漏斗胸伴胸廓扁平的明顯增多, 其手術效果則隨著年齡的增大而加重[13],為此本研究中還測量了一個胸廓扁平度指數,其數值<2 則胸部認定為扁平,≥2 則認定為正常。 60 例患兒中胸部扁平度指數<2 有42 例,說明漏斗胸患兒常合并扁平胸的發生,這與路濤等[14]研究結果相符合,其研究指出隨著漏斗胸程度的加重,胸廓扁平度也增加。 本組扁平胸發生率約70%(42/60),也可能是由于本組中中、重度漏斗胸所占比例較大所致。
本文測量漏斗胸相關參數, 可為臨床術前提供有價值的信息, 定量評價漏斗胸患兒的嚴重程度,直接和間接反映胸廓受壓的程度,評價心臟受壓時的形態改變和推移程度,利用螺旋CT 能清晰顯示胸骨凹陷部位、準確判斷是否胸廓是否對稱,這直接關系到手術方法的選擇,Nuss 手術最佳適應癥為對稱性漏斗胸[15],CT 還能顯示伴發畸形,如脊柱側彎、是否合并扁平胸等,對肺內情況也可以很好的顯示,特別是肺部小氣道的改變,結合臨床有助于了解術前患兒肺功能是否出現障礙。 CT 是診斷和評價漏斗胸的最佳成像方法, 可為漏斗胸患兒提供全面的術前評估, 為制定手術方案提供詳細的數據參考。