經乳突入路手術治療上半規管裂綜合征10例臨床特點及治療效果分析

王國鵬 賀凱璇 謝 靜 劉玉和 龔樹生*

(1.首都醫科大學附屬北京友誼醫院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100050；2.首都醫科大學耳聾疾病臨床診療與研究中心，北京 100050)

上半規管裂綜合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome, SSCDS)是指因上半規管骨質缺損產生內耳“第三窗”，從而導致一系列聽覺和前庭癥狀的綜合征。SSCDS由Minor等[1]于1998年率先報道。其典型臨床表現為骨導聽覺過敏、血管搏動性耳鳴、強聲誘發眩暈(Tullio現象)以及中耳或者顱內壓力變化引起眩暈(Hennebert征)。SSCDS屬于少見疾病，但隨著對該疾病認識的深入，以及計算機斷層掃描(computerized tomography, CT)和聽力學檢查技術的進步，近幾年來越來越多的SSCDS被報道[2-3]，逐漸受到關注。

癥狀較輕的SSCDS患者，可以保守治療，避免耳部和頭部外傷，避免噪聲等誘發眩暈發作因素。對于癥狀較重的患者，手術是有效的治療方法[4]。經顱中窩入路是既往首選的手術方式[5]；但顱中窩入路手術創傷大，易引起腦脊液漏和繼發顱內感染。因此，經乳突入路手術逐漸受到青睞[3,6-7]。目前尚缺乏有關SSCDS手術方案選擇的指南[8]。為了總結經乳突入路手術治療上半規管裂綜合征的治療效果和手術經驗，本研究回顧性分析了2015年5月至2021年9月期間，于首都醫科大學附屬北京友誼醫院行手術治療的10例SSCDS患者的臨床資料，并進行了隨訪和療效分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2015年5月至2021年9月期間，于首都醫科大學附屬北京友誼醫院耳鼻咽喉頭頸外科行手術治療的SSCDS患者臨床資料，本研究共納入10例患者，其中男性5例，女性5例。年齡為36～66歲，平均年齡(49.8±10.4)歲。病程為3～60個月，平均病程(34.7±32.4)個月。所有患者的高分辨率顳骨CT均顯示患側上半規管區域有骨質缺失(圖1)，同時具有聽覺和/或前庭功能癥狀，符合SSCDS的診斷標準(表1)[2]。本研究獲得首都醫科大學附屬北京友誼醫院醫學倫理委員會審查，倫理審批號：2022-P2-174-01。

圖1 經上半規管平面重建的顳骨CT圖像Fig.1 CT image of the temporal bone reformatted in the plane of the superior semicircular canal

表1 上半規管裂綜合征診斷標準[2]Tab.1 Diagnostic criteria for superior semicircular canal dehiscence syndrome[2]

1.2 手術方法

1) 經乳突入路上半規管裂修補術[9]：在全身麻醉下行耳后切口，留取顳肌筋膜備用。暴露乳突，行完壁式乳突切開，收集骨粉備用。開放鼓竇，去除天蓋的部分骨質，暴露硬腦膜(圖2A)。向上推壓硬腦膜，暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙(圖2B)。將刀片紙插入間隙保護上方的硬腦膜(圖2C)。以顳肌筋膜包裹骨粉，做成修補材料，填塞于弓狀隆起與刀片紙之間(圖2D)。取出刀片紙(圖2E)，修補完成(圖2F)。耳后切口分層縫合，加壓包扎。

圖2 經乳突入路上半規管裂修補術(右耳)Fig.2 Transmastoid approach for repair of the superior semicircular canal dehiscence (right ear)

2)經乳突入路上半規管阻塞術(圖3)：在全身麻醉下行耳后切口，切取少許顳肌備用。暴露乳突，行完壁式乳突切開(圖3A)。輪廓化上半規管，于上半規管的前臂(圖3B～D)和后臂(圖3E～F)分別鉆孔，依次用小塊顳肌和骨蠟封堵鉆孔。阻塞完成后，耳后切口分層縫合，加壓包扎。

圖3 經乳突入路上半規管阻塞術(左耳)Fig.3 Transmastoid approach for the occlusion of the superior semicircular canal (left ear)

1.3 隨訪

通過電話或門診隨訪，分析術后眩暈、自聲過強、血管搏動性耳鳴等癥狀的改善情況和術前術后聽力改變。門診隨訪的患者行術后聽力學檢查、顳骨CT或MRI檢查。根據患者癥狀改善情況，治療效果分為痊愈、好轉和無效。

2 結果

2.1 病例基本情況

所有患者中，9例(9/10)為單側SSCDS，1例(1/10)為雙側SSCDS。10例患者均為單側手術，左耳7例，右耳3例。其中，8例(8/10)患者有不同程度眩暈，8例(8/10)患者有自聲過強(能聽到自己眼球轉動的聲音，或關節活動聲，或腸鳴音等)，所有患者都有血管搏動性耳鳴，6例(6/10)患者訴有聽力下降，7例(7/10)患者有Hennebert征，5例(5/10)患者有Tullio現象。病例特點見表2。典型cVEMP結果為閾值明顯低于健側，幅值較健側升高(圖4)。

表2 病例特點Tab.2 Characteristics of patients

圖4 cVEMP的閾值Fig.4 cVEMP threshold

2.2 手術及隨訪分析

所有患者中，4例(4/10)患者行經乳突入路上半規管裂修補術，6例(6/10)患者行經乳突入路上半規管阻塞術。術后行電話或者門診隨訪，其中1例(1/10)患者失訪。隨訪的9例患者中，隨訪時長為4～73個月，術后5例(5/10)患者癥狀完全或基本消失，即痊愈；3例(3/10)患者癥狀不同程度改善，即好轉；1例(1/10)患者術后癥狀無明顯變化，即無效。該無效患者行經乳突入路上半規管裂修補術。患者硬腦膜低位，術中暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙困難，考慮可能為修補不到位導致術后無效。所有患者術后均無聽力下降、腦脊液漏或顱內感染等并發癥。

經乳突入路上半規管阻塞術后，有2例患者行術后MRI檢查。MRI水成像顯示上半規管內信號不連續(圖5)，表明已成功阻塞。

圖5 經乳突入路半規管阻塞術后內耳MRI水成像(上半規管平面重建)Fig.5 MRI image after the occlusion of the superior semicircular canal by transmastoid approach (reformatted in the plane of the superior semicircular canal)

3 討論

SSCDS的病因不明，可能與先天性骨質發育不良、外傷、感染、顱內壓增高等因素有關。在本研究的10例患者中，有1例患者幼時曾遇車禍，另有1例發病前曾有感冒，其余8例患者發病前均無明確誘因。一般認為SSCDS的發病機制是由于上半規管的骨質缺損導致了內耳存在病理性“第三窗”，從而產生一系列耳蝸和前庭癥狀。正常情況下，內耳的耳蝸和前庭器官相對獨立，前庭窗可以調節聲音輸入內耳的強度大小，圓窗有利于傳入內耳鼓階的聲音和機械能的釋放，迷路周圍骨質的完整性有利于降低來自中耳及腦脊液的聲音或壓力變化帶來的影響。當上半規管裂時，內耳除了圓窗和前庭窗外，存在第3個可以活動的窗口，擾亂了耳蝸與前庭器官的獨立性。在氣導途徑中，耳蝸中傳導的部分能量被分流，導致傳導性聽力下降；分流出的能量作用于前庭感受器，引起眩暈，并可誘發眼震；在骨導途徑中，骨導阻抗降低，引起骨導聽敏度增加，使患者能聽到血管搏動聲、眼球轉動的聲音或腸鳴音等[8-10]。SSCDS的癥狀多樣，可以只有前庭癥狀或只有耳蝸癥狀，或兩者均有[11-12]。在本組病例中，最常見的癥狀是血管搏動耳鳴，其次為眩暈和自聲過強。因此，每個SSCDS患者的主觀感受和描述不盡相同，需要詳細詢問和甄別。

SSCDS的診斷是基于高分辨率顳骨CT發現有上半規管裂基礎上，患者還必須有耳蝸或前庭癥狀，并且有相關輔助檢查提示存在內耳“第三窗”才能確診[2]。因此，即使顳骨CT發現患者存在上半規管裂，如果無SSCDS的癥狀，也不能診斷為SSCDS。因顳骨CT的軸位和冠狀位均很難準確判斷是否有上半規管裂，建議行平行于上半規管層面重建(P?schl位)，以顯示上半規管的全貌，提高影像診斷的準確率[2-3,13]。此外，2021年巴拉尼協會[14]發布了SSCDS的診斷標準中，在既往診斷標準基礎上增加了“無法用其他前庭疾病更好解釋”，強調了SSCDS的診斷需排除其他具有類似臨床表現的前庭疾病。需鑒別的疾病包括：其他內耳“第三窗”疾病(如外淋巴瘺、大前庭水管綜合征、后半規管或外半規管裂等)、梅尼埃病、咽鼓管異常開放等。

目前對于SSCDS的手術入路，主要有3種：經顱中窩入路、經乳突入路和經外耳道入路。經顱中窩入路手術能夠直接暴露上半規管裂的病變區域，進行修補或阻塞，便于術者操作；然而，經顱中窩入路手術創傷大，易引起腦脊液漏和繼發顱內感染。因此，越來越多的研究[15-16]推薦經乳突入路的手術方式。相比之下，經乳突入路明顯降低了手術創傷，明顯縮短患者住院時間和復發率；其缺陷是對于部分患者，特別是顱中窩低位的患者，不能直接觀察到上半規管裂的病變區域。兩種手術入路對于SSCDS的癥狀改善和聽力變化上差異均無統計學意義[15]。經乳突入路主要有兩種方法：經乳突入路上半規管裂修補術和經乳突入路上半規管阻塞術。前者是對上半規管的裂隙表面進行修補，而不影響上半規管的淋巴液流動；而后者是對上半規管裂隙的兩端進行阻塞，阻止上半規管的淋巴液流動。在本組病例中，隨訪的9例術后患者，8例術后獲得良好效果，未見聽力下降、腦脊液漏等并發癥。Ma等[9]研究主要采用經乳突入路上半規管裂修補術，大部分患者獲得了良好治療效果。但是，對于一些顱中窩低位的患者，該術式操作較為困難，易導致手術不成功。本組病例中有1例行上半規管裂修補術的患者術后癥狀未見改善，考慮可能的原因是患者顱中窩低位，術中暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙困難，從而導致修補不到位。因此，近些年來更傾向于采用經乳突入路上半規管阻塞術。相比之下，經乳突入路上半規管阻塞術操作更為簡單，效果也更確切。因此，經乳突入路上半規管裂修補術和上半規管阻塞術對于SSCDS均是安全有效的；相比之下，上半規管阻塞術更為簡單，尤其是是對于顱中窩低位、而乳突氣化尚可的患者，上半規管阻塞術更合適；對于一些顱中窩低位、乳突發育不良、經乳突入路無法良好暴露上半規管區域的患者，應選擇經顱中窩入路。因此，術者應結合患者的全身狀況、解剖特點及術者的手術經驗綜合考慮手術入路。此外，還有研究[16]報道了經外耳道入路行圓窗加固術來治療SSCDS，手術目的是消除內耳“第三窗”。其創傷小，操作相對簡單，但其未處理上半規管裂的病變區域，治療效果不肯定，故此術式目前還有很大爭議。

綜上，本研究表明SSCDS患者的癥狀多樣，需要詳細詢問和甄別。經乳突入路上半規管裂修補術和上半規管阻塞術對SSCDS均是安全有效的。相比之下，上半規管阻塞術更為簡單，尤其是對于顱中窩低位的患者，建議行上半規管阻塞術。

利益沖突所有作者聲明無利益沖突。

作者貢獻聲明王國鵬：研究設計、論文撰寫、數據收集；賀凱璇、謝靜：數據收集和分析；劉玉和、龔樹生：研究和論文指導。